周围神经疾病

周围神经疾病第一页，共五十四页，2022年，8月28日第一节脑神经疾病CranialNerveDiseases第二页，共五十四页，2022年，8月28日特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy第三页，共五十四页，2022年，8月28日Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第四页，共五十四页，2022年，8月28日病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)

自主神经功能不稳

Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起

局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第五页，共五十四页，2022年，8月28日

严重者轴索变性

早期—

神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理第六页，共五十四页，2022年，8月28日1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现第七页，共五十四页，2022年，8月28日2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全

Bell征(闭眼时露出白色巩膜)

鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)

食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)

双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现第八页，共五十四页，2022年，8月28日

镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第九页，共五十四页，2022年，8月28日

根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断第十页，共五十四页，2022年，8月28日

多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫

CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断第十一页，共五十四页，2022年，8月28日

腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第十二页，共五十四页，2022年，8月28日

无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期第十三页，共五十四页，2022年，8月28日2.维生素B1100mg

维生素B12500µgi.m,1次/d

促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/d

减低肌张力改善局部血循环副作用--恶心\呕吐\嗜睡等第十四页，共五十四页，2022年，8月28日4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿

恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗

治疗第十五页，共五十四页，2022年，8月28日5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗第十六页，共五十四页，2022年，8月28日6.手术疗法(病后2年未恢复可行)

面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用治疗第十七页，共五十四页，2022年，8月28日7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏治疗第十八页，共五十四页，2022年，8月28日

不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后第十九页，共五十四页，2022年，8月28日第二节脊神经疾病SpinalNerveDiseases第二十页，共五十四页，2022年，8月28日

急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与

Guillain-Barré综合征(GBS)概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第二十一页，共五十四页，2022年，8月28日

我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多

欧美国家双峰发病年龄(16~25&45~60岁)流行病学第二十二页，共五十四页，2022年，8月28日

脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)

我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关流行病学第二十三页，共五十四页，2022年，8月28日

与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关

CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型

CJ感染潜伏期24~72h

水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清

可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制第二十四页，共五十四页，2022年，8月28日

病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab

→对周围神经免疫应答→脱髓鞘

分子模拟(molecularmimicry)机制病因&发病机制第二十五页，共五十四页，2022年，8月28日①P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强②P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的

MBP,可诱发EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多④髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制第二十六页，共五十四页，2022年，8月28日

神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病因&发病机制

牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型

P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理第二十七页，共五十四页，2022年，8月28日

病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现第二十八页，共五十四页，2022年，8月28日

数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹第二十九页，共五十四页，2022年，8月28日

感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)

感觉缺失较少见(手套袜子形分布)

振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征

\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第三十页，共五十四页，2022年，8月28日

常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第三十一页，共五十四页，2022年，8月28日

窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现第三十二页，共五十四页，2022年，8月28日特点(纯运动型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第三十三页，共五十四页，2022年，8月28日

发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第三十四页，共五十四页，2022年，8月28日包括:

全自主神经功能不全复发型GBS(极少)

眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第三十五页，共五十四页，2022年，8月28日本病特征性表现(病后2~3w)Pr↑\C数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查第三十六页，共五十四页，2022年，8月28日

严重病例可见窦性心动过速&T波改变

QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查第三十七页，共五十四页，2022年，8月28日脱髓鞘病变

运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失

(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查第三十八页，共五十四页，2022年，8月28日

可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第三十九页，共五十四页，2022年，8月28日

病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累

CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断第四十页，共五十四页，2022年，8月28日(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断第四十一页，共五十四页，2022年，8月28日2.鉴别诊断

病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎

发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断第四十二页，共五十四页，2022年，8月28日2.鉴别诊断

神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断第四十三页，共五十四页，2022年，8月28日禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按

40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗第四十四页，共五十四页，2022年，8月28日

禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)

成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗第四十五页，共五十四页，2022年，8月28日无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗第四十六页，共五十四页，2022年，8月28日

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管

1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸第四十七页，共五十四页，2022年，8月28日②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位3.对症治疗&预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)

需植入临时性心内起搏器治疗第四十八页，共五十四页，2022年，8月