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文档简介
老年期痴呆的诊断重庆医科大学第一临床学院神内科晏勇
全球每4秒钟就增加1名老年性痴呆患者。他们在承受不幸的同时,也给家庭和社会带来沉重的经济负担和精神负担。老年期痴呆是老年人群的主要致残疾病之一,随人均寿命延长而发病率增加。
21世纪人类面临的最大挑战将是人口老化和痴呆的高发病率!!
我国人口学现状
我国六次人口普查,60岁以上人口是(万)195319641982199020002002200520104154万4225766496971.3亿
1.32亿
1.48亿1.776亿2002年>65岁9048万,占6.96%,计比90年上升了1.39%;2005年1月6日中国内地人口达13亿。
60岁以上人口1.482亿,占11.4%(>10%)
65岁以上老年人口接近1.1亿,占7.4%(>7%)。2006.8.21中国总人口:13亿零756万(130756万);
65岁以上老年人口为1亿零45万,占人口总数的7.69%。2010.11.1
中国总人口1370536875人,
>60岁人口为
1.776亿人,占13.26%,
>65岁人口为1.191亿人,占8.87%。
2003/12/31统计年出生率为12.4‰。2010/11/1统计年出生率为12.1‰,20世纪90年代平均生育率在1.3~1.6(2.1为更替水平)。
重庆市已进入老龄化社会
2002年:重庆市人口近3100万,60岁以上老年人口
358万,占总人口的
11.8%
,已进入老年社会。
2006年统计有60岁以上老人414万,占全市总人口的13.1%,其中空巢老人181万。
2010.11.1总人口2884.62万人(流动人口200多万),
>60岁人口538.08万,占全市总人口的16.41%;
>65岁人口333.41万,占全市总人口的11.56%。
2013年:全市户籍人口3356.42万人,60岁以上625万,占总人口的18.63%;80岁以上老人88.90万人,占总人口的2.65%;百岁老人1256人,最高寿114岁。失能老人30万。全市城乡社会养老机构(含老年公寓、托老所、敬老院)1139个,床位46947张,平均10.8张/1000老人,其中福利事业单位141家,床位仅有14000张。
关于年龄段划分
WHO(2008)
中国44岁青年30而立45-59岁中年40而不惑60-74岁年轻老人50知天命75-89岁老年人60满花甲>90岁长寿老人70称古稀这五个年龄段的新划分,
80为耋(die)将人类的衰老期整整推
90为耄(mao)迟了10年.
>100岁老寿星
目前,我国和东南亚仍以60岁后为老年。
2010年我国60岁老年人口1.78亿,占12.54%;65岁以上人口1.2亿,占8.1%。
Ⅰ、痴呆的概念
发生于老年期的各种痴呆统称老年期痴呆。痴呆(Dementia)是指在无意识障碍和知觉障碍情况下所有智能或认知功能的衰退。
痴呆是由慢性、进行性脑部疾病导致的一组综合征,以多种高级皮质功能障碍为主要特征,包括记忆、语言、思维、定向、理解计算、学习能力、判断等认知功能损害,常伴有精神行为异常和社会能力障碍。常见于AD、CVD和其他原发及继发性脑损害。
智能:是一种复杂的精神活动功能,智能不属于单一的能力,而是一种多种能力的综合,是一种综合的整体结构。智能障碍表现为痴呆。包括3个层次:感知、记忆;抽象概括能力:是智能的核心成分;想象力、创造力:是智能的高级体现。认知功能:理解和认识周围世界的能力。认知功能的实现依赖清醒的意识。
记忆(是认知功能的核心)、语言、视空间技能、注意、理解、计算、判断、失认、失用等执行功能:计划、组织、先后顺序、抽象、判断和思维记忆是过去经验的贮存和回忆,由识记、保持、回忆、再认等心理过程所组成。包括
近期记忆记住新知识能力减退和回忆近期知识困难,遗忘,与皮质功能有关;因学习能力障碍,不能监视自己的回答和不能纠正自己的错误者称作虚构。
远期记忆:忘记过去的事,健忘,与皮质下功能障碍有关。
工作记忆(workingmemory)、语义记忆(semanticmemory)、
情景记忆(episodicmemory)和技巧学习(Skilllearning)
不同病因的痴呆记忆障碍的表现不同,痴呆与正常衰老也不同,因此评定记忆功能时应该注意。要注意评价患者的即刻记忆、近期记忆和远期记忆。语言(包括失语)
语言改变是皮质功能障碍的敏感指标,而语言障碍的特殊模式有助于诊断本病。AD患者语言损伤的特征表现是语义记忆分解的结果,这导致AD患者早期出现寻词困难。对轻度AD进行常规的临床检查时其语言损伤并不突出,主要表现为寻词困难、命名障碍、基于语义范畴的词语流畅性损伤。自发语言、重复语言、模仿语言、缄默等。视空间功能障碍在AD早期即出现损伤,并随着痴呆的加重而加重,明显妨碍AD患者的日常生活,如走失。视空间技能包括视觉注意、视知觉、视空间记忆以及结构能力等。执行功能障碍:判断与推理计划、组织、先后顺序、抽象、判断、思维计算力障碍能力下降痴呆病人可出现能力下降,如可能会帮着做些家务,有时甚至显得很主动,实际上却是越搞越糟,总在帮倒忙。失认和失用情感和性格改变
Ⅱ、老年期痴呆的常见病因1.神经系统变性疾病:AD、额颞叶痴呆、Huntington病、Parkinson病,进行性核上性麻痹、Lewy体痴呆、MND、原发性丘脑变性、多系统萎缩、棘红细胞增多症2.脑血管疾病:MID、白质疏松症、出血性痴呆3.全身代谢性疾病:甲低、甲亢、Wilson病、肝性脑病、持续性低血糖、低氧血症、尿毒症、线粒体脑肌病、Adson病、Cushing综合征4.营养缺乏性疾病:VitB1、叶酸等5.中毒:CO、重金属、药物、酒精及毒物中毒6.脑外伤:脑挫裂伤、脑震荡、拳击家脑病、慢性硬膜下血肿、NPH7.
CNS感染与脱髓鞘性疾病:脑脓肿、各种脑膜炎、病毒性脑炎、PML、Becet病、梅毒、MS、寄生虫感染、朊病毒感染8.脑肿瘤:肿瘤直接作用或副肿瘤综合征9.
其他:抑郁症、躁狂症等精神疾病,胶原病、低钠血症、高钙血症、亚急性硬化性全脑炎
Ⅲ、老年期痴呆的分类皮质性痴呆——
AD、额、颞叶痴呆等皮质下痴呆——帕金森病痴呆、遗传变性疾病痴呆、遗传性共济失调性痴呆、进行性核上性麻痹,血管性痴呆(VaD)、腔隙状态、白质疏松症,中毒(药物、酒精等)。常见痴呆:AD、VD、Lewy体痴呆、额颞叶痴呆少见痴呆:CJD痴呆、PDD、艾滋病痴呆、麻痹性痴呆、进行性核上性麻痹、Huntington病、甲低痴呆、NPH等亚型分类
AD:家族性、散发性、早发性、晚发性;
VD:多发梗死性痴呆(MIC)、关键部位梗死性痴呆、白质损害性痴呆进行性痴呆可逆性痴呆:药物、中毒、代谢、营养缺乏、颅内疾病老年期痴呆的分类退行性病变性痴呆
AD、FTD和Pick病,路易体痴呆,PDD、PD叠加综合征痴呆:皮质基底节变性、进行性核上性麻痹,遗传性锥体外系痴呆、亨廷顿病、肝豆状核变性、苍白球黑质色素变性血管性痴呆
-脑梗死性痴呆:多梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆
-脑出血性痴呆
-小血管性痴呆:皮质下白质脑病、腔隙状态性痴呆
-遗传性动脉病变痴呆:常显遗传性脑动脉、硬化皮质下梗死白质脑病
-常染色体隐性遗传性脑动脉
-硬化皮质下梗死白质脑病感染性疾病所致痴呆
神经梅毒、神经钩端螺旋体、
莱姆病、艾滋病、病毒性脑炎、细菌、霉菌性脑膜炎、脑炎、慢病毒脑病、进行性多灶性白质脑病、朊蛋白病代谢和中毒性脑病
慢性心肺衰竭、慢性肝性脑病、慢性尿毒症性脑病、慢性贫血、甲状旁腺功能减退、慢性电解质紊乱、维生素B12、叶酸缺乏、药物、酒精、CO、毒品或重金属中毒、糖代谢异常其他病因所致痴呆脑外伤性痴呆、脑肿瘤所致痴呆、正常颅压脑积水、慢性硬膜下血肿、药物、酒精、CO、毒品或重金属中毒、抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合征
ICD-10和DSM-Ⅳ对痴呆的分类F00阿尔茨海默病型痴呆
290.XX阿尔茨海默病型痴呆,早发性
F00.0早发性阿尔茨海默病型痴呆.10无并发症
F00.1晚发性阿尔茨海默病型痴呆.11伴谵妄
F00.2阿尔茨海默病型痴呆,非典型性混合型.12伴妄想
F00.9其他未注明的阿尔茨海默病型痴呆.13伴忧郁F01血管性痴呆
290.XX阿尔茨海默病型痴呆,晚发性
F01.0急性发作的血管性痴呆.0无并发症
F01.1多发脑梗死性痴呆
.3伴谵妄
F01.2皮质下血管性痴呆.20伴妄想
F01.3混合型皮质和皮质下血管性痴呆.21伴抑郁
F01.8其他血管性痴呆290.xx血管性痴呆
F01.9血管性痴呆,未特定.40无并发症F02
见于在他处归类的其他疾病的痴呆
.41伴谵妄
F02.0匹克病性痴呆.42伴妄想
F02.1克-雅(Crutzfeldt-Jakob)性痴呆.43伴抑郁
F02.2亨廷顿病性痴呆294.9HIV病所致痴呆
F02.3帕金森病性痴呆294.1脑外伤所致痴呆
F02.4人类免疫缺陷病毒病(HIV)性痴呆294.1帕金森病性痴呆
F02.8见于在他处归类的其他特定疾病的痴呆294.1亨廷顿病性痴呆
F03未特定的痴呆
290.1匹克病性痴呆
290.1CJD294.1物质和躯体疾病所致痴呆
294.8其他未注明的痴呆
中国精神疾病分类方案与诊断标准有关痴呆的分类(CCMD2-R)00阿尔茨海默病型痴呆
00.3颅内感染所致精神障碍00.00阿尔茨海默病,老年前期性00.3CJD00.01阿尔茨海默病,老年型00.3脑炎后综合征
00.02阿尔茨海默病,非典型或其他型00.4颅脑外伤所致精神障碍
00.08阿尔茨海默病,其他型00.5颅内肿瘤所致精神障碍
00.1脑血管病所致精神障碍00.6癫痫性精神障碍
00.10急性脑血管病所致精神障碍00.8其他器质性精神障碍
00.11多发梗死性痴呆01躯体疾病所致精神障碍
00.12皮质下血管病所致精神障碍10精神活性物质与非依赖物质
00.13皮质与皮质下血管病所致精神障碍所致精神障碍
00.18其他脑血管病所致精神障碍00.2其他脑变性疾病所致精神障碍
00.20匹克(Pick)病性痴呆
00.21帕金森病所致精神障碍
00.22亨廷顿病所致精神障碍
00.23肝豆状核变性所致精神障碍
00.28上述以外的脑变性病所致精神障碍
00.29未特定的脑变性病所致精神障碍ICD-10世界卫生组织的国际疾病分类系统第10版;DSM-Ⅳ美国精神科学会精神障碍诊断分类手册
老年期几种主要痴呆的发病比例老年性痴呆(Alzheimer´sDisease,AD)
55%血管性痴呆(vascularDementia,VD)
20%额颞叶痴呆
(fronto-temporalDementia,FTD)
15%路易痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)
5%其他(other)
5%Ⅳ、痴呆的诊断标准1.短期和长期的记忆损害(至少超过6个月)
2.至少具备下列一条症状:
抽象思维障碍
判断障碍
其他高级皮层功能损害:定向、理解、计算、学习、语言能力
人格改变
3.记忆和智能损害导致明显的社会和职业能力障碍
4.除外意识模糊及谵妄状态导致的记忆和认知障碍
诊断时注意的问题:痴呆诊断根据DSM-IV、ICD-10痴呆的诊断主要依靠症状意识状态会影响临床症状的可靠性脑脊液检查的诊断价值有待确定;影像诊断越来越重要注意除外一些假性痴呆,如抑郁ICD-10诊断标准1.痴呆的证据及严重程度(1)学习新东西发生障碍,严重者有回忆障碍,损害内容可以是词语或非词语部分①轻度:记忆障碍涉及日常生活,但仍能独立生活,主要影响近期记忆,远期记忆可以受或不受影响②中度:较严重记忆障碍,影响独立生活,可伴有扩约肌功能障碍③重度:严重记忆障碍,完全需他人照顾,有明显的扩约肌功能障碍(2)通过病史及神经心理检查证实智能衰退,思维和判断受影响①轻度:智能障碍影响患者日常生活,但仍能独立生活,完成复杂任务有明显障碍②中度:智能障碍影响患者独立生活能力,需他人照顾,对任何事物完全缺乏兴趣③重度:完全依赖他人照顾2.出现上述功能障碍过程中,不伴意识障碍,且不发生在谵妄时3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍4.记忆和(或)智能障碍至少持续6月以上。出现下列皮层损害体征时更支持诊断,如失语、失认、失用;影像学的相应改变等。DSM-IV标准1.认知功能障碍表现在以下两方面(1)记忆障碍(包括短期和长期记忆)①短期记忆障碍:表现为基础记忆障碍,通过数字广度检测至少3位数字表现为辅助记忆障碍,间隔5秒钟后不能复述3个词或3件物品②长期记忆障碍:表现为不能回忆本人的经历或一些常识(2)认知功能障碍至少具备下列1项①失语:除经典各类失语外,还包括找词困难,表现为缺乏名词和动词的空洞语言,类比性命名困难表现在1分钟内说出动物名称数常少于10个,常有重复。②失用:观念性使用和运用性使用③失认:视觉和触觉失认。抽象思维或判断力损害,包括计划、组织、程序及思维能力损害2.上述两类认知障碍明显干扰职业和社交活动,或与个人以往相比明显减退3.不是发生在谵妄病程中4.上述损害不能用其他的精神及情感障碍解释(如抑郁、精分症等)
NINCDS-ADRDA诊断标准
很可能AD痴呆:核心临床标准
符合痴呆诊断标准,另外具有以下特点:
(1)起病隐匿。在数月至数年间逐渐起病,而非在数小时或数天内起病;
(2)报告或观察到认知变差的明确病史;以及
(3)在以下几类病史或检查之一有初始和最重要的认识障碍:
①遗忘表现:这是AD痴呆最常见的综合征性表现。障碍包括学习和对近期所学信息的记忆受损。如前所述,至少还应在其他一个认知领域有认知障碍的证据。
②非记忆损害表现:
●语言表现:最重要的障碍是找词障碍,但还应存在其他认知领域障碍。
●视觉空间表现:最重要的障碍是空间认知,包括物品失认症、面孔识别障碍、组合失认以及失读症。但还应存在其他认知领域障碍。
●执行障碍:最常见的障碍是推理、判断和解决问题能力障碍。但还应存在其他认知领域障碍。
(4)以下证据不适用很可能AD痴呆的诊断:①明显合并CVD,定义为在时间上卒中病史与认知障碍的起病或加重相吻合;或存在多发或广泛梗死或重度脑白质高信号负荷;或②除痴呆本身外有DLB的关键特征;或③有行为变异型FTD的主要特征;或④有语义变异型原发性进行性失语症或非流利/语法错乱变异型原发性进行性失语症的主要特征;或⑤其他伴随、活动性神经疾病或非神经性合并症或使用对认知有明显影响的药物的证据。
备注:所有符合1984版NINCDS-ADRDA“很可能AD”标准的患者也都将符合本文给出很可能AD痴呆的现行标准。
可能AD痴呆:核心临床标准
患者有以下情况可诊断为可能AD痴呆:
1.非典型病程
非典型病程符合AD痴呆有关认知障碍性质的核心临床标准,但其中认知障碍为突然起病,或者没有认知进行性衰退的详细病史或客观证据。或
2.病因学混合表现
病因学的混合表现符合AD痴呆的所有核心临床标准,但有(a)合并脑血管疾病的证据,定义为在时间上卒中病史与认知障碍的起病或加重相吻合;或存在多发或广泛梗死或重度脑白质高信号负荷;或(b)除痴呆本身外有路易体痴呆的关键特征;或(c)其他神经疾病或非神经性合并症或使用对认知有明显影响药物的证据。
备注:所有符合1984版NINCDS-ADRDA“可疑AD”标准的患者也都将符合本文给出的可疑AD痴呆的现行标准。其他类型痴呆的诊断轻度认知障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)
1.MCI的定义
指患者有记忆或认知损害,但对日常能力无影响,未达到痴呆的程度,是界于正常衰老和痴呆的过渡状态。
2.MCI病因分类
1)变性病性MCI:隐袭起病、病因不明的认知功能损害疾病,在临床症状未达到痴呆前,已有轻度的病理变化称为变性病性MCI,如AD、DLB、FTD等。
2)
血管性轻度认知障碍(vascularmildcognitiveimpairment,vMCI)或非痴呆性血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairmentnodementia,VCIND):脑血管病变导致的MCI,临床认知域损伤以执行功能损害为主。
3)其他:一些其他疾病导致的轻度认知障碍,如脑外伤、脑炎、营养缺乏等。
3.MCI诊断流程
通过神经心理评估明确患者是否存在认知功能损害,认知损害程度是否影响患者日常生活与社会生活,通过综合认知损害特点、病史及临床检查明确MCI病因类型。4.MCI诊断标准符合下述
a-c即可诊断MCI:
a.
有记忆下降的主诉;
b.
记忆和总体认知分级情况评价:总体衰退量表(GDS)=2或3,或临床痴呆量表(CDR)分值=0.5,记忆测查分值在年龄和教育匹配对照组1.5SD以下,MMSE至少24分或Mattis痴呆评价量表(DRS)至少123分。
c.
排除痴呆和其他可引起脑功能障碍的医学或神经心理状态。AD诊断标准1)确定AD标准:临床符合很可能AD标准,且有病理学证据。2)很可能(probableAD)AD标准:符合核心条件(1),同时具有支持条件(2)中的1条或以上。(1)核心条件
早期突出的情景记忆损害,包括以下3点:
A.患者本人主诉或知情者报告的记忆障碍,缓慢起病、逐渐进展、持续6个月以上;B.检查发现情景记忆明显损害,常表现为回忆障碍、线索提示或再认不能够明显改善这种回忆障碍或使之正常;C.在AD的早期或随着疾病的进展情景记忆障碍单独存在或与其他认知异常并存。(2)支持条件
A.内侧颞叶萎缩:患者脑MRI显示海马、内嗅皮质、杏仁核萎缩(与年龄匹配的常模比较);
B.CSF标志物异常:Aβ1-42降低、总tau蛋白或P-tau增高,或三者同时存在;C.特征模式的PET功能影像:①双侧颞顶叶的葡萄糖代谢减低;②被确认有效的新型的配体,包括PIB或18F-FDDNP等显示患者脑内存在AD的病理改变。D.患者为已被证实的常染色体显性遗传AD家系的直系成员。记忆障碍患者常出现说过的话、做过的事转背即忘,反复问同一个问题。忘记过去熟悉的人名、地名、物体名称。忘记过去熟悉的工作、不愿接触人、不愿与人交谈、社会行为退缩。远期记忆部分保留。不能完成熟悉的任务工作能力下降,忘记已掌握的生活技能如不会烧菜、煮饭、洗衣服等,难以胜任家务。对时间,地点搞不清、忘记自己所处位置。常把东西放错地方,反复找东西。迷路。
语言问题
早期患者的语言问题主要表现为找词困难,即患者找不到一个合适的词语来表达其想表达的意思,或出现错语、词不达意,进而话少、语句颠倒、话不成句、逻辑混乱。部分患者出现话多,唠叨,反复说同一件事。中期症状(持续2~5年)
中期患者的近期和远期记忆均出现明显的衰退,不认识家人和近亲,判断力差,外出迷路,找不到回家的路。人格改变,日常生活能力丧失,工作能力完全丧失,失眠、夜间游走、错觉、幻觉等;语言更少等;晚期症状(持续1~2年):
患者记不起任何事情,不懂旁人说话,神情呆滯,喃喃自语或不语,双手重复摸索动作,吞咽困难或拒食,二便失禁,卧床不起。
AD患者的平均存活期5.8年。额颞叶痴呆(FTD)
1.FTD的定义是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。
2.FTD临床分类
1)行为异常型FTD(bvFTD):具备下列临床特征、诊断特征和实验室检查特点即可诊断:A.临床特征描述:人格改变和社会行为异常是最早、最突出的症状,而且贯穿于疾病的全程。感知觉、视空间能力、运用和记忆不受损或相对保留。
B.核心诊断特征:a.隐袭起病、逐渐进展;b.早期出现社会人际交往能力下降;c.早期个人行为调控力受损;d.早期出现情感迟钝;e.早期出现洞察力减退。C.实验室检查:a.神经心理:显著的额颞叶功能损害,无严重遗忘、失语或空间感觉障碍;b.EEG:尽管明显痴呆,但常规EEG正常;c.脑影像学(结构或功能):显著的额叶和前颞叶异常。
2)进行性非流利性失语(PNFA):具备下列临床特征和实验室检查特点即可诊断:
A.临床特征描述:语言表达异常是最早、最突出的症状,而且贯穿于疾病的全程。其他认知功能不受损或相对保留。B.核心诊断特征:a.隐袭起病、逐渐进展;b.自发语言为非流利性,至少有以下一种表现:缺乏语法、语音错误、命名障碍。C.实验室检查:a.神经心理:非流利性失语,而此时患者的记忆和空间感知觉相对保留;
b.EEG:正常,或有轻度的不对称的慢波;
c.脑影像学(结构或功能):不对称异常,主要累及优势半球。
3)语义性痴呆(SD):具备下列临床特征、诊断特征和实验室检查特点即可诊断:
A.
临床特征描述:语义(对词义的理解和物体的辨别)障碍是最早、最突出的症状,而且贯穿于疾病的全程。其他认知功能包括记忆不受损或相对保留。
B.
核心诊断特征:a.隐袭起病、逐渐进展;b.语言障碍具有以下特征:自发语言为流利性,言语空洞、逐渐进展;对字义的记忆丢失,表现为命名和理解障碍;语义性错语;或和(c-e)c.感知觉障碍:面部失认(对熟人面部认识和辨别障碍),联合失认(对物体的辨别障碍);d.知觉匹配和图画再生能力保留;e.单个字词复述能力保留,朗读和常用字听写能力相语的含义,不能命名或识别物体与面孔;语音和语法正常;感知觉的加工正常;
C.EEG:正常;
D.脑影像学(结构或功能):显著的前额叶异常(对称或不对称)。老年性老化与老年性痴呆
与年龄有关的老化老年性痴呆近记忆障碍(遗忘)
事情的细节事情的全貌远记忆障碍(健忘)多无影响远记忆缺陷虚构多无
有遗忘和重要事件回忆多年无进展明显进展主观感觉明显旁人发现失语罕见明显人格改变少见常见
Crook(1986)将此叫作年龄相关性记忆损害。诊断标准是:50岁以上,主观感觉记忆力下降,标准智能检查降低1个等级而无任何其他的痴呆的体征。
额颞叶痴呆与AD临床表现FTD
AD起病高峰年龄40~65y>65y,随年龄增加自知力缺乏早,常见晚,常见进食改变口欲增强/进食怪癖/渴望糖类
厌食,体重减轻脱抑制常见,严重有,很少严重出现遗忘晚
早人格改变早
晚刻板动作/行为出现早中晚期出现语言障碍出现早出现晚失语失认失用出现晚因人而异执行功能不良早,进行性发展多数晚期发生视空间定向罕见
常见运算能力相对保留早期明显损害CT/MRI检查额、颞叶萎缩弥漫性脑萎缩,脑室大
一、临床很可能(probable)血管性痴呆1.痴呆符合DSM-Ⅳ-R诊断标准,主要表现认知功能明显下降,尤其是自身前后对比记忆力下降,以及2个以上认知功能障碍,如定向力、注意、语言、视空间功能、执行功能、运动控制等,其严重程度已干扰日常生活,并经神经心理测试证实。2.脑血管疾病的诊断:临床检查有局灶性NS症状和体征,如偏瘫、感觉障碍、偏盲、中枢性面瘫、语言障碍等,符合CT、MRI上相应病灶,可有/无卒中史。影像学表现:多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死(如丘脑、基底前脑),或广泛的脑室周围白质损害。3.痴呆与脑血管病密切相关,痴呆发生于卒中后3个月内,并持续6个月以上;或认知功能障碍突然加重,或波动,或呈阶梯样逐渐进展。4、支持血管性痴呆:①认知功能损害不均匀性(斑片状损害);②人格相对完整;③病程波动。多次卒中史;④可呈现步态障碍、假性球麻痹体征;⑤存在脑血管病的危险因素。二、可能为(possible)血管性痴呆1、符合上述痴呆诊断;2、有脑血管病和局灶性神经系统体征;3、痴呆和脑血管病可能有关,但在时间或影像学方面证据不足。三、确诊血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的VaD,并经尸解或活检证实不含超过年龄相关的NFTs和SP数,以及其他变性疾病组织学特征。
AD与VaD的鉴别
VaD
AD发病年龄多在60~70岁多在65岁以上发病情况较缓慢、有急性阶段缓慢、渐进性HBP、AS常有常无卒中史有无自觉症状头痛、头晕、肢体麻木无精神症状保持人格、部分感情失控人格明显障碍、强哭强笑局灶症状多有无对疾病自知力保持丧失脑电图正常或局灶慢波正常或双侧慢波CT或MRI局灶改变、可有脑萎缩正常或弥漫性脑萎缩和脑室扩大皮质萎缩
Hachinski缺血记分表特征记分特征记分1.突然起病28.情感失控12.阶梯式恶化19.高血压病史13.波动性病程210.卒中史24.夜间意识紊乱111.AS证据15.人格相对保持112.局灶神经症状26.抑郁症状113.局灶神经体征27.躯体症状1总分18分,≥7分为VaD,<4分为AD路易体痴呆(DLB)
1.DLB的定义是一种主要以波动性认知障碍、帕金森综合症和视幻觉为主要临床表现的神经系统变性疾病。
2.DLB诊断标准
1)DLB必须具备的特点
(1)进行性认知功能下降,以致明显影响社会或职业功能;(2)认知功能以注意、执行功能和视空间功能为主;(3)疾病早期可无记忆损害,但随病情发展记忆损害越来越明显。2)三个核心症状:如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能的DLB,如只具备一个则诊断为可能的DLB。
(1)波动性认知功能障碍,患者的注意和警觉性变化明显;(2)反复发作的详细成形(鲜活的)的视幻觉;(3)自发的帕金森综合症症状。
3)提示性症状:具备一个或一个以上的以下症状,并且具有一个或一个以上的核心症状,则诊断为很可能的DLB;无核心症状,但具备一个或一个以上的以下症状,诊断为可能的DLB;只有以下提示性症状不能诊断很可能的DLB。(1)REM期睡眠障碍;(2)对抗精神病药物过度敏感;(3)SPECT或PET提示基底节多巴胺能活性降低。
4)支持证据(DLB患者经常出现,但是不具有诊断特异性的症状)(1)反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失;(2)自主神经功能紊乱,如直立性低血压、尿失禁;(3)其他感官的幻觉、错觉;(4)系统性妄想;(5)抑郁;(6)CT或MRI提示颞叶结构完好;
(7)SPECT/PET提示枕叶皮质的代谢率降低;
(8)心肌造影提示间碘苄胍(MIBG)摄取降低;
(9)EEG提示慢波,颞叶出现短阵尖波。
5)不支持DLB诊断的条件(1)脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据;(2)检查提示其他可导致类似临床症状的躯体或脑部疾病;(3)痴呆严重时才出现的帕金森综合症的症状。
6)对症状发生顺序的要求对DLB,痴呆症状一般早于或与PD综合症同时出现,对于明确的PD患者合并痴呆,应诊断为PDD。如果需要区别PDD和DLB,则应参照1年原则,即帕金森症候出现1年内发生痴呆可诊断为DLB,1年以后发生痴呆则诊断为PDD。Lewy小体痴呆与AD的鉴别
Lewy小体痴呆
AD早期症状注意力减退、额叶记忆减退进行性及皮质下功能减退加重、语言障碍视空间技能低下,
鲜活视幻觉中晚期锥体外系症状,远记忆丧失,视空间技能、记忆力减退、不认识家人和近亲,失认、晕厥、跌倒失用等,外出易“丢失”,人格改变,日常生活能力丧失,失眠,错觉等。
晚期记不起任何事情,不懂旁人说话,神情呆滯,喃喃自语,双手重复摸索动作,吞咽困难,二便失禁,卧床不起。
帕金森病痴呆(PDD)
发病率:PDD发生率为20%~25%,PD相关认知障碍发生率为35%~40%。50~59岁起病者12%发生痴呆,80岁后起病者60%发生痴呆;肌强直型>震颤型;抑郁症;服用左旋多巴后出现精神症状等。
临床特征:
1、智能障碍-抽象思维能力下降、理解判断力下降、学习及综合能力下降、始动性差
2、执行功能障碍-动作姿势的产生、维持、转换、融合困难,这是思维呆板的表现.
3、视觉空间分辨困难-长时间视觉记忆下降、视觉运动速度缓慢、视觉分析综合能力、协调能力和抽象空间结合技能减退
4、记忆功能缺陷-语言和非语言记忆均下降,逻辑记忆受损,瞬时记忆和铭记过程受损,计算力下降,数字心算过程障碍
5、语言能力障碍-语言缓慢、中断,语音低小,构音障碍,最终言语完全不清。而皮质性损害常见的命名、理解、复述、阅读和书写功能障碍及失用少见。
6、抑郁症状-在PD患者中约40%~60%出现抑郁,隐袭发病,易被忽略。
PDD的总体改变应属于“皮质下痴呆”。
头部外伤性痴呆
创伤性脑损伤(TraumaticBrainInjury,TBI)称脑外伤。
TBI可导致运动功能缺陷、认知障碍、语言障碍、自主神经功能障碍、癫痫、社交困难等。由于TBI引起的精神障碍多数是可逆的,故目前很少用“脑外伤性痴呆”。其准确发病率很难统计。轻度TBI80%出现认知障碍中度TBI10%~13%重度TBI7%~10%
TBI引起的认知功能障碍的机制海马损伤及脑干网状结构、额、颞、顶叶损伤弥漫性轴索损伤(DAI)-是轻、中度TBI认知障碍的主要原因。
TBI引起的认知功能障碍主要表现为注意力不集中和记忆力减退。难以完成交谈、阅读、观看电影节目和进行一连串思考等。
持续的注意力集中是基本认知功能,注意力是接受信息的必要因素,对储存记忆是至关重要的。
AIDS病性痴呆
感染HIV后,当出现痴呆时称为HIV脑病、HIV亚急性脑炎或AIDS痴呆综合征。一般认为痴呆是HIV本身引起的脑退行性变,而机会性病毒性脑炎或肿瘤等可引起痴呆,但较少见。痴呆,约占AIDS病人的70%(70%~95%)。艾滋病痴呆综合征多发生在疾病进展期和晚期。起病隐袭,常以无力、倦怠、丧失兴趣、性欲缺失开始,以后出现特征性的认知障碍、行为和运动障碍。主要临床表现近记忆障碍(健忘)、定向障碍、注意力不集中、反应、言语迟缓、精神运动性抑制、社会性退缩、震颤、共济失调、癫痫发作、偏瘫等。晚期出现缄默和大小便失禁等。AIDS痴呆进展迅速,多在数周、数月发展为重度痴呆、进而死亡。
麻痹性痴呆
原发损害2-30年(10-25年)出现,30-60岁间占89%。主要症状是单纯痴呆(约60%),20%有躁狂和夸大妄想
早期(麻痹前期)表现与任何痴呆相类似,表现为进行性记忆力减退、易怒、不注意个人形象。
进展期:自知力、判断力下降,近记忆力减退,定向障碍。各种不同智能障碍与神经精神病特征混在一起,如躁狂和抑郁,类精神分裂症的症状,夸大、幻觉、错觉,常有失用,命名不能、错语,明显语言障碍和语尾重复症,声音单调伴颤抖,伴面肌(主要是口唇)和舌肌震颤,面部常缺乏表情。
晚期:腱反射亢进及锥体束征。可有假性球麻痹及强笑。2/3的GPI患者有瞳孔异常,但典型的阿罗瞳孔并不常见,部分病人可并发脊髓痨、视神经萎缩。偶有惊厥发作,常出现一过性偏瘫或失语。Ⅴ.痴呆的临床诊断思路
首先仔细询问病史(患者、家属、照料者)有无记忆障碍或痴呆;
其次通过神经心理学评价明确是否为痴呆;
再次选择诊断用神经心理学量表评定痴呆的严重程度、认知域损害范围;
最后结合病史与临床检查确定是何种类型的痴呆。
Ⅵ.痴呆的检查
一、一般基础检查1.血常规检查确定贫血或红细胞增多,血沉,感染或血管炎等2.肝、肾功能,电介质、血糖、血钙等生化检查;3.甲状腺功能检查排除甲亢或甲低;4.如果患者有贫血,应作VitB12
和叶酸测定;5.HIV试验6.梅毒血清学试验7.常规胸片以确定感染或原发性与继发性肿瘤;8.头部MRI以排除肿瘤、硬膜下血肿、多发性脑梗死或NPH等
目的是发现可治疗危险因素!
二、特殊检查
9.腰穿:对怀疑脑炎、脑膜脑炎、慢性脑膜炎或脑血管炎,对急性或亚急性发生的痴呆、非典型或快速进展的痴呆,对小于55岁或怀疑梅毒或HIV感染者应完成CSF和/或血清学检查;
10.对重金属、毒品、安定、苯巴比妥、酒精等检查;
11.EEG多正常,偶有痫样放电提示新发生痴呆的老年患者有亚临床发作;
12.SPECT常显示AD患者双侧颞顶部脑组织CBF降低;而血管性痴呆患者显示非对称性、斑片状CBF降低;
13.对怀疑红斑狼疮或脑动脉炎患者应作相应检查;
14.神经精神学检查以区分抑郁、妄想狂、幻觉和痴呆。
目的是寻找诊断与鉴别诊断痴呆的证据!三、临床常用神经心理测定量表1、简易智力状态检查(MMSE)2、蒙特利尔认知评估量表
(
MoCA)3、Alzheimer病评估量表(ADAS)4、画钟试验(CDT)5、Hachinski缺血记分表
6、临床痴呆评定量表(CDR)7、总体衰退量表(GDS)8、韦克斯勒智力量表(WAIS、WCIS、WIIS)9、韦克斯勒记忆量表(WMS)10、日常生活能力量表(ADL)11、修订的长谷川智能量表(HDS-R)12、汉密顿抑郁量表(HAMD)流调或床边用认知筛查量表
简易智力状态检查
MMSE蒙特利尔认知评估量表
(
MoCA)画钟测验(Clock
Drawing
Test,
CDT)诊断或研究用量表①Alzheimer病评估量表(ADAS)
-ADAS-Cog②言语流畅性测验;③Boston命名测验;④词表记忆与再认(10个单词反复阅读、回忆3次,10min后回忆与再认);⑤结构测验;⑥Shipley-Hartford单词表;⑦词语配对联想学习测验;⑧Nelsonchengren阅读测验(用于评估病前智力功能);⑨连线测验A与B;⑩手指敲击测验;(11)画钟测验。
CDT操作方法:
请患者先画一个钟面,然后在相应的位置上填好所有的时间,最后请他把指针标于11点10分或8点20分的位置。
评分方法:
CDT有多种评分方法,4分评分法较为简单、敏感、易于操作。
简单评分:4分法,正常值>2分完成一个闭合的圆圈 1分时间数字位置正确 1分12个数字完全正确 1分指针位置正确 1分评定:0-1分为重度,2分为中度,3分为轻度本测验对顶叶和额叶损害敏感,常用于筛查视空间觉和视构造觉的功能障碍;还可以反映语言理解、短时记忆、数字理解、执行能力。还有一种常用的施测和评分方法是要求受试者模仿已画好的钟,反映结构能力。CDT在门诊非常实用,受文化背景、教育程度影响小。但是单独应用它进行痴呆筛查时效度偏低。CDT评分降低、评定者怀疑有痴呆时,必须做进一步的检查(如MMSE)。
研究表明画钟测验得分与MMSE的相关性在0.82~0.85左右,能区分83%的痴呆患者,并能区分92%伴和不伴结构损害的痴呆患者。Brodaty和Moore(1997年)研究发现[5],在28名AD中只有20名MMSE得分低于24分,但通过画钟测验则发现24名患者有认知功能缺损。这项研究结果提示画钟测验从正常人中检出AD的敏感性是86%,特异性是96%。
1、简易智力状态检查(Mini-MentalStateExaminationMMSE)
由Folstein编制于1975年,它是目前最具影响和应用最广泛的认知缺损筛选工具之一,用于美国精神疾病流行病学调查,WHO推荐国际诊断用检查。MMSE共19项,
1-5是时间定向,6-10为地点定向,11-13为语言即刻记忆,14-18检查注意和计算,19-21查短时记忆,22-23为物体命名,24为语言复述,25是阅读理解,26-28是语言理解,29检测言语表达,30为图形描画。结果分析和分界值
原作者以24分为分界值:1~24分有认知功能缺损。文化程度和年龄是比较肯定的影响MMSE得分因素,所以各个研究者在制订分界值时都考虑到文化程度。上海精神卫生中心制定的标准为:
文盲组≤17分;小学组≤20分;初中或以上组≤24分评价:可由于粗查,筛选等。但敏感性差,对MCI、VCI等不易查出。现国内外采用文盲组≤19分;小学组≤22分;初中或以上组≤27分筛查MCI。
2、蒙特利尔认知评估量表
(MontrealCognitiveAssessment,MoCA)
包括:注意与集中,执行功能,记忆,语言,视结构技能,抽象思维,计算和定向力等8个认知领域的11个检查项目。完成MoCA检查大约需要10min。总分30分,MoCA评分痴呆在11.4-21.0之间,MCI在19.0-25.2之间,二者之间有一定的重叠,如果受教育年限≤12年则加1分,最高分为30分。≥26分属于正常。
MoCA的敏感性较高,覆盖重要认知领域,测试时间短,适合临床运用,英文原版应用结果提示信度和效度好于MMSE,目前国内的常模及信效度分析尚在进一步进行中。MoCA目前多用于认知障碍快速筛查的评定工具。
3、
Alzheimer病评估量表(ADAS):
包括认知行为测验(ADAS-cog)和非认知行为测验。
认知行为测验包括定向、语言(口语理解和表达、对测验指导语的回忆、自发言语中的找词困难、指令理解、命名12个真实物品与5个手指)、结构(模仿圆、2个交错的四边形、菱形、立方体)、观念的运用、阅读10个形象性词语后即刻回忆3次的平均数与12个形象性词语的再认,共11题,费时约15~20min,满分70分。对AD组,施测者之间信度为0.99,间隔1个月再测相关性0.92,正常老人组则分别为0.92与0.65。
AD患者组在ADAS-cog的每一个项目均显著差于正常匹配组的表现。未经治疗的中度AD患者每年ADAS-cog总分下降7~10分。通常将改善4分作为临床上抗痴呆药物显效的判断标准。
ADAS-cog对极轻度和极重度的患者不够敏感。
ADAS的认知功能部分:记忆(词语回忆作业、定向力、词语再认作业、记忆测验指令、延迟回忆);语言(说出物品名称和手指名称、命令、语言、口语理解、找词困难);练习(结构练习、想象练习)。非认知功能部分:
心境(流泪、抑郁);行为(食欲增加/减少、注意力集中/涣散,对检查不合作、妄想、幻觉、踱步、活动增加、震颤)。此表在评定患者认知功能方面比韦氏智力量表更简明,较MMSE更完善,且包括了相应的情绪和行为症状的评定,可更好地评价促智药物的疗效。4、临床痴呆评定量表(CDR)
目前国外使用最多的对痴呆程度进行评定的量表。根据记忆力定向判断及解决问题能力、社会活动能力、家庭生活及业余爱好、个人自理能力等六个方面进行综合评定。评定标准为:无痴呆CDR=0可疑痴呆CDR=0.5
轻度痴呆CDR=1中度痴呆CDR=2
重度痴呆CDR=35、总体衰退量表(GDS)=2或3
6、韦克斯勒智力量表(WechslerIntelligenceScale)又称韦氏智力量表,是目前国内外最常用和最全面的智力测验量表,能较全面反映人的认知、记忆和语言功能,图形辨别,计算能力和高级神经活动功能。按被测试者的年龄可采用韦氏成人智力量表(WechslerAdultIntelligenceScaleWAIS)、韦氏儿童智力量表(WechslerChildIntelligenceScaleWCIS)及韦氏幼儿智力量表(WechslerInfantIntelligenceScaleWIIS)
1.项目及评定标准整套测验包括言语量表和操作量表两部分,共11项分测验言语量表:1、常识2、理解
3、算术4、相似性
5、数字广度6、词汇操作量表:1、数字符号2、填图
3、积木图案4、图片排列
5、物体拼凑
2.结果分析和分界值
根据各分测验的粗分找出相应的量表分,再根据不同年龄的量表分找出其智商(IntelligenceQuotientIQ)低于90可能智力障碍,IQ低于70肯定智力障碍。
7、韦克斯勒记忆量表(WechslerMemoryScaleWMS),又称韦氏记忆量表,是临床上常用的客观检查记忆障碍的神经心理量表,它有助于鉴别器质性和功能性记忆障碍。WMS在美国流行较广,国内湖南医科大学龚耀先等对WMS进行了修订,WMS-C.1.项目及评定标准(1)
(1)常识:被试者的出生年月,国家的总理是谁等
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