内科学肺动脉高压肺心病优秀课件

内科学肺动脉高压肺心病第一页，共五十八页，2022年，8月28日讲授目的和要求掌握：慢性肺原性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期各自临床表现的特点、具有诊断意义的实验室与相关检查以及诊断依据，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全与心功能不全的处理要点。熟悉：肺动脉高压定义、诊断标准和分类，慢性肺心病的主要病因和其肺动脉高压形成的机理：鉴别诊断和主要并发症。2第二页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压诊断及分类第三页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压诊断标准肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺动脉平均压（mPAP）升高为特征，可见于多种心、肺或肺血管疾病。静息状态下，右心导管测得的mPAP≥25mmHg，可诊断为PH。mPAP21～24mmHg之间为临界肺动脉高压，临床意义尚不明确。根据血流动力学特点，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。肺动脉楔压≤15mmHg时为毛细血管前肺动脉高压，包括动脉型肺动脉高压、肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和未明确的多因素所致肺动脉高压。肺动脉楔压＞15mmHg时为毛细血管后肺动脉高压，包括左心疾病相关肺动脉高压。运动状态下mPAP与年龄相关，部分健康人运动时mPAP大于30mmHg。因此，不再把运动时mPAP＞30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。第四页，共五十八页，2022年，8月28日1.动脉型肺动脉高压（PAH）

3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压1.1

特发性肺动脉高压

3.1慢性阻塞性肺疾病1.2

可遗传性肺动脉高压

3.2间质性肺疾病1.2.1

BMPR23.3其他伴有限制性和阻塞性混合型1.2.2

ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性通气障碍的肺部疾病出血性毛细血管扩张症)3.4睡眠呼吸暂停1.2.3

不明基因3.5肺泡低通气1.3

药物和毒物所致的肺动脉高压3.6慢性高原病1.4

相关性肺动脉高压3.7发育异常1.4.1

结缔组织病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压1.4.2

HIV感染5.原因不明和/或多种因素所致PH1.4.3

门脉高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，1.4.4

先天性心脏病脾切除术1.4.5

血吸虫病

5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯1.4.6

慢性溶血性贫血细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压病，多发性神经纤维瘤，血管炎1’.肺静脉闭塞性疾病（PVOD）5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏和/或肺毛细血管瘤病(PCH)病，甲状腺疾病2.左心疾病所致的肺动脉高压

5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵隔炎，2.1收缩功能不全透析的慢性肾衰竭2.2舒张功能不全2.3瓣膜病

第五页，共五十八页，2022年，8月28日PH临床表现肺动脉高压患者早期无症状随着病情进展，逐渐出现：劳力性呼吸困难、胸痛、心悸和疲乏少数患者出现晕厥、咯血，甚至心绞痛。其他少见症状还有因增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑。右心衰竭时出现恶心、腹胀、下肢水肿等症状。体格检查：主要是肺动脉高压和右室肥厚的征象，胸骨左缘抬举性搏动，肺动脉瓣区第2心音增强，三尖瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣区舒张期杂音。心衰时可有颈静脉充盈，右室第3心音；严重者可出现肝脏肿大、腹水、双下肢水肿等体征。肺动脉高压相关疾病的症状及体征，依病因不同而表现各异，硬皮病的毛细血管扩张、指端硬化和手指溃疡系统性红斑狼疮的蝶形红斑、光过敏和雷诺现象间质性肺疾病的吸气末爆裂音等，对鉴别诊断有重要意义。第六页，共五十八页，2022年，8月28日肺源性心脏病是指由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起右心室结构和功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。7第七页，共五十八页，2022年，8月28日慢性肺源性心脏病8第八页，共五十八页，2022年，8月28日定义

是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。9第九页，共五十八页，2022年，8月28日患病率及其影响因素1.气象因素2.年龄因素3.性别4.吸烟5.理化因素6.职业7.过敏因素8.社会经济因素10第十页，共五十八页，2022年，8月28日病因一）以影响肺泡及气道为主的疾病以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病最为多见，约占80％－90％

1.慢性支气管炎4.支气管扩张

2.阻塞性肺气肿5.肺结核

3.支气管哮喘6.尘肺

11第十一页，共五十八页，2022年，8月28日二）以胸廓运动障碍为主的疾病

1.胸廓成形术后胸膜纤维化

2.类风湿性脊柱炎

3.广泛胸膜粘连

4.胸廓和脊柱畸形

5.神经肌肉病如脊髓灰质炎等12第十二页，共五十八页，2022年，8月28日三）以肺血管病变为主的疾病

1.结节性肺动脉炎,过敏性肉芽肿病累及肺动脉、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的肺动脉高压.2.肺血管的血吸虫，转移性瘤细胞栓塞等广泛性肺血管栓塞.13第十三页，共五十八页，2022年，8月28日发病机制和病理

肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力增加，血管结构重塑，产生肺动脉高压。

1、肺动脉高压的形成

2、心脏病变和心力衰竭

3、其他重要器官的损害

14第十四页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压的形成1、肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。

缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。

15第十五页，共五十八页，2022年，8月28日

缺氧有体液因素和直接因素。特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。缺氧时收缩血管的活性物质还有5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，肌肉兴奋-收缩耦联效应增强。

PaCO2升高时，氢离子产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。16第十六页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压的形成

2、肺血管阻力增加的解剖学因素

（1）支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。（2）肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

17第十七页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压的形成（3）肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损（4）肺血管收缩与肺血管的重构。18第十八页，共五十八页，2022年，8月28日肺动脉高压的形成

3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血流阻力随之增高。（2）缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。（3）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，使血容量增多。19第十九页，共五十八页，2022年，8月28日在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。20第二十页，共五十八页，2022年，8月28日心脏病变和心力衰竭

肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。有一个代偿到失代偿的过程。最后出现右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。21第二十一页，共五十八页，2022年，8月28日其他重要器官的损害

对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。22第二十二页，共五十八页，2022年，8月28日临床表现23第二十三页，共五十八页，2022年，8月28日

肺、心功能代偿期

症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难。体征：轻度发绀、肺气肿体征。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出，颈静脉充盈。

24第二十四页，共五十八页，2022年，8月28日肺、心功能失代偿期

（1）呼吸衰竭：呼吸困难、紫绀、精神神经症状

（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚谵妄——肺性脑病）。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制的现象。

消化和泌尿系统症状。

25第二十五页，共五十八页，2022年，8月28日1、呼吸困难：吸费力伴呼气延长，浅快呼吸，辅助呼吸肌活动加快，呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢，潮式呼吸，间停呼吸，抽泣样呼吸。

2、发绀：当动脉血氧饱和度低于90%时，口唇、指甲发绀。贫血者不明显。26第二十六页，共五十八页，2022年，8月28日3、精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠、躁动、夜间失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠药）肺性脑病表现为神志淡漠、肌肉震颤、抽搐、昏睡、昏迷。腱反射减弱或消失。

27第二十七页，共五十八页，2022年，8月28日（2）心力衰竭：以右心衰竭为主。发绀更明显，有颈静脉怒张、心率加快、或有心律失常、可闻及收缩期或舒张期杂音，肝颈回流征阳性、肝肿大、下肢浮肿，重者可有腹水。

少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。28第二十八页，共五十八页，2022年，8月28日

实验室和其他检查29第二十九页，共五十八页，2022年，8月28日

1、X线检查

：①肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高≥3mm；②右心室增大征。③肺、胸基础疾病及急性肺部感染的征象。

30第三十页，共五十八页，2022年，8月28日慢性肺源性心脏病x线正位片a）右肺下动脉增宽b）肺动脉段凸出c)心尖上凸X线检查31第三十一页，共五十八页，2022年，8月28日

2、心电图检查：主要表现是右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°；重度顺钟向转位；

Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。

32第三十二页，共五十八页，2022年，8月28日电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波33第三十三页，共五十八页，2022年，8月28日

3、超声心动图检查：右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径≥20mm），右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室内径的比值（＜2），右肺动脉内径≥18mm,肺动脉干≥20mm，右心房增大（内径≥25mm）等指标，以诊断肺心病。

34第三十四页，共五十八页，2022年，8月28日4、血气分析：肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)表示有呼吸衰竭。

35第三十五页，共五十八页，2022年，8月28日5、血液检查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染时WBC增高，血清钾、钠、氯、钙、镁异常。36第三十六页，共五十八页，2022年，8月28日6、痰细菌学检查：明确病原体，选择有效抗生素。37第三十七页，共五十八页，2022年，8月28日

诊断38第三十八页，共五十八页，2022年，8月28日

诊断右心室增大或右心功能不全有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿等，结合心电图、X线表现，可以作出诊断。39第三十九页，共五十八页，2022年，8月28日

鉴别诊断

1、冠心病（有典型心绞痛、心梗、EKG表现）

2、风湿性心瓣膜病

3、原发性心肌病（全心大）

40第四十页，共五十八页，2022年，8月28日治疗41第四十一页，共五十八页，2022年，8月28日（一）急性加重期

1）控制感染

2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留

3）控制心力衰竭

a.利尿剂

b.正性肌力药

c.血管扩张剂的使用

4）控制心律失常

5）水、电解质紊乱、酸碱失衡的纠正

6）加强护理工作治疗42第四十二页，共五十八页，2022年，8月28日根据感染的环境及痰培养结果选择抗生素。社区获得性感染以G阳性菌占多数，医院感染以G阴性菌为主。常用的有青霉素类、氨基糖甙类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物。43第四十三页，共五十八页，2022年，8月28日氧疗

（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗，可给予吸较高氧浓度（35％－45％），纠正缺O2。（2）缺氧伴明显二氧化碳潴留的氧疗

其氧疗原则应给予低浓度（＜35％）持续给氧。（3）氧疗的方法：常用的氧疗为鼻导管或鼻塞吸氧，吸入氧浓度（F1O2）与吸入氧流量大致呈如下关系：

F1O2＝21＋4×吸入氧流量（L／min）。44第四十四页，共五十八页，2022年，8月28日

针对心衰的治疗：①利尿剂：短期、间歇、交替、小剂量使用，选作用中、轻度药物.②强心剂：慎用。剂量宜小，一般约为常规剂量的1／2或2／3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。指征：急性左心衰、右心衰表现突出、利尿剂效果显著不显著的右心衰。③血管扩张剂：对部分顽固性心力衰竭可以试用。

45第四十五页，共五十八页，2022年，8月28日（二）缓解期

1.呼吸锻炼

2.提高肌体抵抗力

3.长期氧疗46第四十六页，共五十八页，2022年，8月28日护理：1、心理护理：适当的引导和安慰；2、气道护理：注意保持气道通畅（重症病人吸痰、翻身、拍背）。47第四十七页，共五十八页，2022年，8月28日并发症（1）肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸碱失衡及电解质紊乱（3）心律失常多以房性、室上性心律失常为主。

（4）休克（感染性、失血性、心源性）（5）消化道出血（6）弥散性血管内凝血（DIC）（7）肝损害（8）肾损害48第四十八页，共五十八页，2022年，8月28日预后及预防预后：多为不良，死因主要为肺性脑病，肺心功能衰竭，酸碱失衡与电解质紊乱，消化道出血以及严重的呼吸道感染。预防：主要是防止慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的发生和发展。提倡戒烟。49第四十九页，共五十八页，2022年，8月28日复习思考题哪些疾病可以引起慢性肺源性心脏病？试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？试述慢性肺源性心脏病急性加重期的治疗原则？50第五十页，共五十八页，2022年，8月28日病例分享刘某某，男，68岁，教师，患者自1979年起受凉后渐起咳嗽、咳脓痰，经青霉素静脉滴注治疗后好转。每年发作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影响。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加剧，咳白色泡沫痰，活动后如爬楼梯、快步走等感心悸、气促，休息后可缓解，在当地医院诊断为“慢性支气管炎，肺气肿”，此后经常服用止咳、祛痰药物。2000年后发作频率增加，2001年9月受凉后咳嗽加重、咳黄色脓性痰伴发热，体温38℃左右，伴明显气促、心悸和双下肢浮肿，曾在省某医院住院，诊断为“慢性支气管炎，肺气肿，肺心病”。经先锋霉素、氨茶碱、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶等药物治疗，心悸、气促好转，浮肿消退后出院，在家日常生活不能完全自理，有时静卧亦感气促。此次2003年11月18日受凉后上述症状加重，咯黄色脓性痰，痰量增至每天l00ml左右，难咳出，心悸、气促加重伴双下肢浮肿，尿量减少。无发热、盗汗、胸痛及咯血。既往幼年曾患“麻疹”，有35年吸烟史，每日20支左右。无饮酒嗜好。51第五十一页，共五十八页，2022年，8月28日查体

T36.8℃，P114次/分，R32次/分，Bp100/60mmHg,SpO292%。发育正常，营养中等，慢性重病容，神志清楚，半坐卧位。巩膜及皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大。颈静脉充盈，桶状胸，肋间隙增宽。两侧呼吸运动对称，触觉语颤减弱，无胸膜摩