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文档简介

会计学1白血病leukemia长沙医学院内科教研室白血病概述急性白血病第1页/共51页概述【定义】

白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损,其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力,发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。第2页/共51页

特点:白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖,并浸润其它器官和组织,正常造血受抑。

临床表现:贫血、出血、染感、浸润。第3页/共51页【分类】

根据成熟程度及自然病程

㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)第4页/共51页

急性白血病

急性淋巴细胞白血病

(acutelymphocyticleukemiaALL)

急性非淋巴细胞白血病(acute

non-lymphocyticleukemiaANLL)

或急性髓性白血病

(acutemyelogenousleukemiaAML)

第5页/共51页

慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病

(chroniclymphocyticleukemiaCLL)

慢性粒细胞白血病

(chronicgranulocyticleukemiaCGL)

或慢性髓性白血病

(chronicmyelogenousleukemiaCML)

其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。第6页/共51页【发病情况】年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。男多于女(1.18∶1)成人以ANLL多见,儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。恶性肿瘤死亡率中,男性第6位,女性第8位,儿童及35岁以下成人为第一位。第7页/共51页【病因和发病机制】一、病毒:已经证实,成人T细胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ)是引起成人T细胞白血病(ATL)的主要原因。证据:1、ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。2、ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。第8页/共51页二、电离辐射:

照射剂量与白血病发病率密切相关。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断

裂和重组。第9页/共51页三、化学因素:

多为ANLL,常有白血病前期。

乙双吗啉:染色体畸变

烷化剂

第10页/共51页四、遗传因素:

家族性白血病;单卵性孪生子发病率高于双卵;

某些遗传病发病率高于正常;染色体异常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL

第11页/共51页五、其他血液病:

MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。第12页/共51页急性白血病

(acuteleukemiaAL)

AL为骨髓中异常原始细(白血病细胞)大量急剧增生并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。第13页/共51页

一、FAB分型:

根据形态学和细胞化学分型

【分型】

形态学、免疫学、细胞遗传学(morphologyimmunologycytogeneticsMIC)分型第14页/共51页(一)急性淋巴细胞白血病(分三型)

L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主,儿童多见。L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主,成人多见。L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡。第15页/共51页(二)急性非淋巴细胞白血病(分七型)1、急性粒细胞白血病未分化型(M1):原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)90%以上。2、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a):原粒细胞占骨髓NEC的30%~89%。第16页/共51页3、急性早幼粒细胞白血病(M3):

以多颗粒的早幼粒细胞为主,占骨髓NEC的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒-单核细胞白血病(M4):

原始细胞占骨髓NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~79%,各阶段单核细胞占>20%。

M4Eo:异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。第17页/共51页5、急性单核细胞白血病(M5):各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%。原单细胞占骨髓NEC的≥80%为M5a,<80%为M5b6、急性红白血病(M6):

原始细胞占骨髓NEC的≥30%,幼红细胞≥50%,伴形态学异常7、急性巨核细胞白血病(M7):骨髓中原始巨核细胞≥30%第18页/共51页

(三)AL特殊类型:

急性髓性白血病未分化型(M0):

形态学无法分类,免疫分型有髓系标志。

急性粒细胞白血病M2b型(M2b):

骨髓中异常中性中幼粒细胞>30%。

第19页/共51页二、免疫学分型

T细胞:CD2、CD3、CD7B细胞:CD10、CD19、CD22粒细胞:CD13、CD33单核细胞:CD14

造血干/祖细胞CD34红细胞:抗血型糖蛋白巨核细胞:CD41、CD42、CD61第20页/共51页三、细胞遗传学分型

ANLL-M2b:t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3:t(15;17)(q21;q12)第21页/共51页【临床表现】一、贫血:乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热:白血病本身发热:肿瘤性发热。继发感染发热:以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见,严重时败血症,以G(-)杆菌败血症最常见。

第22页/共51页

三、出血:

皮肤瘀点、瘀斑,鼻衄,牙龈出血,

内脏出血:月经过多,眼底出血,消化

道出血,血尿。

颅内出血:最主要的并发症,也是AL死亡

的首要原因。ANLL-M3为著。

DIC:尤以M3常见。第23页/共51页四、浸润

㈠淋巴结和肝脾肿大:50%ALL有淋巴结肿大;

多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大;ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见;部分患者有肝脾肿大。

第24页/共51页㈡骨骼和关节:

胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛,儿童多见。绿色瘤(粒细胞肉瘤)见于急粒。㈢口腔和皮肤:齿龈肿胀,多见于ANLL-M4和M5。可有皮肤浸润表现。

第25页/共51页㈣髓外白血病:是白血病髓外复发的根源1、中枢神经系统白血病(CNS-L):脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现,ALL多见。2、睾丸白血病:白血病细胞浸润,单侧无痛性肿大,多见于ALL。第26页/共51页一、血象:

白细胞增多,多在1—5万。高白细胞性白血病WBC>100×109/L。

白细胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。

血涂片可见原、幼细胞。不同程度贫血,血小板减少。

【实验室和其它检查】第27页/共51页二、骨髓象

1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃,少数增生低下称为低增生性急性白血病。2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上,中间阶段细胞缺如,成熟细胞减少呈裂孔现象。3、正常骨髓成分受抑制。4、原始细胞形态异常5、ANLL可见Auer小体。第28页/共51页第29页/共51页第30页/共51页第31页/共51页第32页/共51页第33页/共51页

三、细胞化学染色第34页/共51页四、免疫学检查五、细胞遗传学检查:

部分患者有染色体异常。

M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。

M2t(8;21)等。第35页/共51页六、其它:

骨髓细胞培养尿酸

DIC有关检查CNS-L时脑脊液检查第36页/共51页

临床表现血象

骨髓象(白血病性的原始细胞≥30%是诊断最主要的证据。细胞化学染色,免疫学和细胞遗传学检查,协助AL的诊断和分型。【诊断】第37页/共51页

一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T:

骨髓原始细胞<30%,活检见ALIP等。

二、某些感染引起的白细胞异常:传单,病毒感染等,血中可出现异淋。三、粒细胞缺乏症、AA、ITP四、巨幼细胞性贫血【鉴别诊断】第38页/共51页

一般治疗

纠正贫血:输红细胞,缓解白血病。防治感染:无菌护理,注意口腔、肛门护理。抗感染药,粒(单)细胞集落刺激因子(GM-CSF、G-CSF)。【治疗】第39页/共51页

控制出血:输血小板,局部止血,DIC

治疗。防治高尿酸血症:高白多见,别嘌醇,水化,碱化尿液。其它:病情教育,补充营养,电解质平衡。第40页/共51页二、化疗

化疗原则:

早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病。第41页/共51页治疗两个阶段:诱导缓解治疗(诱导治疗)缓解后治疗(3~5年,可分为巩固强化和维持治疗)。第42页/共51页诱导治疗的目的:尽快获得完全缓解(CR)。CR标准:

白血病症状、体征消失;血常规达正常标准,分类无白血病细胞。骨髓原+早(幼)<5%。缓解后治疗的目的:根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期存活、长期CR、以至治愈。第43页/共51页联合化疗药物组合条件:作用细胞周期不同阶段药物有协同作用毒性作用不重叠第44页/共51页(一)、ALL化疗1.诱导治疗:VLDP方案。2.巩固/早期强化治疗:6~8疗程,可用原诱导方案、EA、AA、MA方案、中或大剂量MTX、中或大剂量阿糖胞苷交替。3.维持治疗:3~5年,多种方案交替使

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