先天性心脏病血液动力学改变

先天性心脏病血液动力学改变第一页，共三十六页，2022年，8月28日第二页，共三十六页，2022年，8月28日第三页，共三十六页，2022年，8月28日房间隔缺损

AtrialSeptalDefect，ASD

室间隔缺损

VentricularSeptalDefect，VSD动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四联症授课内容第四页，共三十六页，2022年，8月28日病理解剖干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8％膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个第五页，共三十六页，2022年，8月28日第六页，共三十六页，2022年，8月28日第七页，共三十六页，2022年，8月28日病理生理及血液动力学改变分流量大小与下列因素有关

缺损大小肺循环阻力

第八页，共三十六页，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张第九页，共三十六页，2022年，8月28日血流动力学总结左心容量负荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑动力性PH梗阻性PH体循环供血不足第十页，共三十六页，2022年，8月28日缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱---Roger病中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常-----典型VSD大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征第十一页，共三十六页，2022年，8月28日第十二页，共三十六页，2022年，8月28日第十三页，共三十六页，2022年，8月28日第十四页，共三十六页，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉主动脉体循环血容量减少PDA分流周围动脉

舒张压力下降脉压增宽

肺动脉循环血流量增加第十五页，共三十六页，2022年，8月28日第十六页，共三十六页，2022年，8月28日第十七页，共三十六页，2022年，8月28日第十八页，共三十六页，2022年，8月28日第十九页，共三十六页，2022年，8月28日第二十页，共三十六页，2022年，8月28日第二十一页，共三十六页，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少第二十二页，共三十六页，2022年，8月28日第二十三页，共三十六页，2022年，8月28日AmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损的过程第二十四页，共三十六页，2022年，8月28日第二十五页，共三十六页，2022年，8月28日第二十六页，共三十六页，2022年，8月28日病理解剖

Pathology肺动脉狭窄RVOTS（最多见）瓣膜狭窄（多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄第二十七页，共三十六页，2022年，8月28日VSD膜部较大（>10mm）主动脉骑跨AO增宽，向前向右移位右心室肥厚生后继发性改变第二十八页，共三十六页，2022年，8月28日并发畸形多发VSD（肌部）冠状动脉起源异常单支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一侧PA缺如右位主动脉弓ASD,PDA,CAVSD第二十九页，共三十六页，2022年，8月28日第三十页，共三十六页，2022年，8月28日病理解剖肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨右心室肥厚（RVH）第三十一页，共三十六页，2022年，8月28日病理生理及血液动力学改变

主要取决于肺动脉狭窄的程度---VSD左到右在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合---6月～l岁动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流---发绀。第三十二页，共三十六页，2022年，8月28日血液动力学改变第三十三页，共三十六页，2022年，8月28日右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张

混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉第三十四页，共三十六页，2022年，8月28日血液动力学总结PS：RV排血受阻

RVSPRVH当RVSPLVSP时室水平RL分流（紫绀）

PS：肺血交换减少

LA/LV回血LV发育差CO（生长发育欠佳）第三十五页，共三十六页，2022年，8月28日1．术前情况2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。4．分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5．纵切心包并悬吊，心外探查。6．结扎右心耳，全身肝素化——ACT测定。7．主动脉插管——连接人工心肺机动脉端。8．插上腔静脉管——连接人工心肺机静脉端。