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文档简介
新生儿黄疸
NeonatalJaundice1新生儿黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。(皮肤、黏膜和巩膜发黄为主要表现)又称新生儿高胆红素血症定义2新生儿血清总胆红素超过5~7mg/dl,成人血清总胆红素>2mg/dl时,临床上可出现肉眼可见的黄疸;3胆红素代谢示意图衰老红细胞肝脏骨髓
血红素受体蛋白
未结合胆红素白蛋白胆绿素UDPGT
结合胆红素葡萄糖醛酸苷酶细菌尿胆原
未结合胆红素肠道肝脏血循环肾脏4新生儿胆红素代谢特点1、胆红素生成增加2、转运不足3、肝功能不成熟4、肠肝循环特殊5衰老红细胞血红蛋白肝脏:组织血红素血红素蛋白骨髓:红细胞前体血红素胆绿素未结合胆红素
血红素加氧酶胆绿素还原酶新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多6肝脏Y、Z受体蛋白
未结合胆红素白蛋白*UDPGT
结合胆红素肠道肝脏联结转运胆道摄取结合排泄血液新生儿胆红素代谢特点转运不足肝功能不成熟7
未结合胆红素UDPGT
结合胆红素葡萄糖醛酸苷酶细菌尿胆原未结合胆红素肝脏肠道肾脏肠肝循环Enterohepatccirculation新生儿胆红素代谢特点肠肝循环特殊8胆红素生成增加转运不足肝功能不成熟肠肝循环特殊
饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸新生儿胆红素代谢特点9新生儿黄疸的分类一、生理性黄疸
50%~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸。二、病理性黄疸部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。怎样鉴别:生理性?病理性?10特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2~3天3~5天生后24小时内(早)高峰时间4~5天5~7天消退时间5~7天7~9天黄疸退而复现持续时间≤2周≤4周>2周>4周(长)胆红素值是否达到光疗标准(见列线图)每日胆红素升高<85μmol/L(5mg/dl)>85μmol/L(5mg/dl)血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂(快)生理性黄疸和病理性黄疸的特点11胎龄>35周新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准列线图12病理性黄疸根据其发病原因分类1、胆红素生成过多2、肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下3、胆汁排泄障碍
※
临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致13询问病史体格检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断14诊断
询问病史1.出现时间
<24小时新生儿溶血症
2-3天生理性黄疸,ABO溶血
4-7天母乳性黄疸,败血症
>7天母乳性黄疸,败血症,肝炎,胆道闭锁2.发展速度:快→溶血症;慢→肝炎,胆道闭锁3.粪便及尿颜色4.家族史:G6PD缺陷病,乙肝等5.生产史;胎膜早破,产程延长→产时感染15诊断体格检查观察黄疸的分布情况,估计黄疸的程度黄疸部位血清胆红素μmol/L(mg/dl)面、颈部100.9±5.1(5.9±0.3)躯干上半部152.2±29.1(8.9±1.7)躯干下半部及大腿201.8±30.8(11.8±1.8)臂及膝关节以下256.5±29.1(15±1.7)手、足>256.5(15)16黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色→有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。
诊断体格检查17诊断实验室检查一般实验室检查血常规:红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型(ABO和Rh系统)红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原18诊断步骤正常或降低
总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎
细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、α1-抗胰蛋白酶缺乏
足月儿>12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl或每日上升>5mg/dl改良Coombs试验
黄疸升高
RBC压积
正常
升高
直接胆红素
阴性
阳性
RBC形态、网织RBC
正常
异常
足月儿<12.9mg/dl,早产儿<15mg/dl或每日升高<5mg/dlRh
、ABO及其他血型不合
病理性黄疸生理性黄疸19诊断组织和影像学检查影像学检查B超核磁共振(MRI)计算机断层摄影(CT)核同位素扫描肝活组织检查20新生儿黄疸并发症
胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病(核黄疸),严重者死亡率高,存活者多留有后遗症:病理表现发生机理临床分期影像学改变
21病理表现:整个中枢神经系统均有胆红素浸润,不同部位病变轻重不一,脑基底核等处最明显病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关UCB对脑细胞的毒性作用,以对生理上最活跃的神经细胞影响最大镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显UCB影响细胞线粒体的氧化作用,使能量产生受抑新生儿黄疸并发症
胆红素脑病22发生机理:游离胆红素梯度UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的竞争物等均使血游离胆红素增高,致核黄疸;血-脑屏障的功能状态UCB为脂溶性;与白蛋白联结后,分子量大,不能通过血-脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影响“屏障开放”时,UCB(与白蛋白联结的也可)进入脑组织新生儿血-脑屏障未成熟,尤其早产儿、生后头几天;胆红素的细胞毒性神经元的易感性新生儿黄疸并发症
胆红素脑病23临床分期多于生后4~7天出现症状分期表现持续时间警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低12~24小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视;重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋12~48小时恢复期吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复2周后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症新生儿黄疸并发症
胆红素脑病24光照疗法(光疗)是降低血清UCB简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用药物治疗换血疗法(见新生儿溶血病)其他治疗防止低血糖、低体温纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等新生儿黄疸的治疗25光照疗法原理
光、氧4Z,15Z-胆红素4Z,15E+光红素
(脂溶性)(水溶性)
胆汁、尿液排出
新生儿黄疸的治疗光疗26
需12-24h血胆红素才下降
当胆红素水平超过225μ
mol/L时,24小时光疗能降低50%血清浓度。当胆红素低于100μ
mol/L时,已达“饱和点”,不能进一步降低胆红素。新生儿黄疸的治疗光疗27光疗方法光源:波长427-475nm蓝光亮度160-320W指征:未结合胆红素水平
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