临床医学概要贫血概述巨幼贫

临床医学概要贫血概述巨幼贫第一页，共七十一页，2022年，8月28日第一节概述血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。第二页，共七十一页，2022年，8月28日一、血液系统的组成：血液系统血液造血器官血细胞血浆红细胞RBC白细胞WBC血小板PLT胸腺脾淋巴结微环境造血干细胞骨髓出生后，最主要第三页，共七十一页，2022年，8月28日血细胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞（和T淋巴细胞）第四页，共七十一页，2022年，8月28日一、血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生1/15/2023第五页，共七十一页，2022年，8月28日2.血液组成血液（外周血）

血浆（45%）血细胞（55%）红细胞白细胞血小板单核细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞淋巴细胞第六页，共七十一页，2022年，8月28日(4)血液病的概念与共同特点概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病。共同特点：表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常。第七页，共七十一页，2022年，8月28日第一节贫血贫血是临床上最常见的症状之一。不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。第五章第一节贫血的分类和临床表现第八页，共七十一页，2022年，8月28日一、贫血概述1.贫血定义贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。第九页，共七十一页，2022年，8月28日国内成人贫血的诊断标准男女Hb（g/L）<120<110(孕妇<100)Hct（L/L）<0.40<0.35RBC(×1012/L)

<4.0<3.52.确定有无贫血第五章第二节贫血的诊断第十页，共七十一页，2022年，8月28日轻度：Hb>91g/L，症状轻微；中度：Hb60～90g/L，体力劳动时心慌气短;重度：Hb31～60g/L，休息时心慌气短;极重度：Hb<30g/L，常合并贫血性心脏病。3.贫血程度的划分第五章第二节贫血的诊断第十一页，共七十一页，2022年，8月28日（一）、贫血的分类第五章第一节贫血的分类和临床表现形态学分类病因和发病机制分类有核细胞增生情况分类第十二页，共七十一页，2022年，8月28日（一）贫血的形态学分类1.Wintrobe分类法

根据MCV、MCH、MCHC分类：类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例正常细胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性<80<26<0.32

缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白合成障碍性贫血单纯小细胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大细胞性>100>340.32～0.36巨幼细胞性贫血叶酸、维生素B12缺乏第十三页，共七十一页，2022年，8月28日优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。

缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类第十四页，共七十一页，2022年，8月28日2.Bessman分类法按RDW和MCV的贫血分类法红细胞形态RDW和MCV疾

病正细胞均一性RDW正常，MCV正常遗传性球形红细胞增多症、急性失血、肝硬化和尿毒症引起的贫血大细胞均一性RDW正常，MCV↑再障、MDS小细胞均一性RDW正常，MCV↓轻型地中海性贫血正细胞不均一性

RDW↑，MCV正常

早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁粒幼细胞贫血小细胞不均一性

RDW↑，MCV↓

缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片大细胞不均一性RDW↑，MCV↑巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血（一）贫血的形态学分类第十五页，共七十一页，2022年，8月28日RDW红细胞平均分布宽度的临床意义：凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类第十六页，共七十一页，2022年，8月28日（二）贫血病因和发病机制分类病因及发病机制常见疾病（1）红细胞生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞贫血等（2）红细胞破坏增加红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫性溶血因素自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血其它（3）红细胞丢失过多脾功能亢进急性失血性贫血慢性失血性贫血第十七页，共七十一页，2022年，8月28日（二）、贫血的临床表现贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。第五章第一节贫血的分类和临床表现第十八页，共七十一页，2022年，8月28日二、贫血的临床表现

临床表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常；男女性欲减退，女性月经失调。特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等第五章第一节贫血的分类和临床表现第十九页，共七十一页，2022年，8月28日(三）贫血的诊断贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。第五章第二节贫血的诊断第二十页，共七十一页，2022年，8月28日在诊断贫血的过程中，必须明确：①是否有贫血；②贫血的程度；③贫血的原因和类型。临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。第五章第二节贫血的诊断贫血的诊断第二十一页，共七十一页，2022年，8月28日（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断第二十二页，共七十一页，2022年，8月28日（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断第二十三页，共七十一页，2022年，8月28日(四)治疗要点1)对因治疗：最重要2）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等3）药物治疗：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物4）骨髓移植第二十四页，共七十一页，2022年，8月28日二、缺铁性贫血第二十五页，共七十一页，2022年，8月28日教学目标掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理掌握贫血的临床表现熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查第二十六页，共七十一页，2022年，8月28日

缺铁性贫血（IDA）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。

概念二、缺铁性贫血第二十七页，共七十一页，2022年，8月28日一、病因和发病机制（一）病因1.营养因素（需铁量增加而摄入不足）：因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。第二十八页，共七十一页，2022年，8月28日（一）病因营养因素当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20-30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。第二十九页，共七十一页，2022年，8月28日（一）病因2、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。第三十页，共七十一页，2022年，8月28日（一）病因3、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。第三十一页，共七十一页，2022年，8月28日（二）、临床表现1.原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、月经过多2.一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。3.组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：第三十二页，共七十一页，2022年，8月28日（三）组织缺铁表现1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。第三十三页，共七十一页，2022年，8月28日反甲匙状甲第三十四页，共七十一页，2022年，8月28日异食癖第三十五页，共七十一页，2022年，8月28日

口角炎、舌炎第三十六页，共七十一页，2022年，8月28日（三）、实验室检查1.血象：早期无贫血，严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。第三十七页，共七十一页，2022年，8月28日

小细胞低色素性贫血的血象特点红细胞(RBC)与正常相比，体积变小且大小不等，中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。第三十八页，共七十一页，2022年，8月28日2.骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少＜15％（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+——++），这是诊断缺铁最可靠的标准。第三十九页，共七十一页，2022年，8月28日骨髓象骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。

第四十页，共七十一页，2022年，8月28日第四十一页，共七十一页，2022年，8月28日3.血清铁及转铁蛋白饱和度测定血清铁

(ST)<8.95umol/L(500ug/L)；血清总铁结合力游离原卟啉（FEP）(TIBC)>64.44umol/L(3600ug/L)转铁蛋白饱和度

(TS)<15%，它是缺铁性红细胞生成的指标。血清铁蛋白第四十二页，共七十一页，2022年，8月28日(四)、诊断要点（1）缺铁性贫血的诊断标准1）小细胞低色素贫血。

2）有明显的缺铁病因和临床表现。

。血清铁蛋白（SF）＜12μg/L。

骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。

3）铁剂治疗有效。

第四十三页，共七十一页，2022年，8月28日（五）IDA的治疗原则1.去除引起缺铁的病因：治疗溃疡病2.补充铁：食物补铁；给予铁剂3.重症贫血时输浓缩红细胞中医治疗：辅助性治疗第四十四页，共七十一页，2022年，8月28日

八、治疗2.铁剂：补充铁剂

1：首选口服，餐后忌茶（右旋糖酐铁硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁）

治疗反应：RC↑，5～ 10天左右达高峰，2周后Hb↑，2月左右恢复正常，继续补充铁剂4～6个月（存储），待铁蛋白正常后停药

第四十五页，共七十一页，2022年，8月28日2：注射铁（右旋糖酐铁最常用）

用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升Hb，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应,过敏体克等。首次给药用0.5ml作试验剂量,(观察1h)补铁量（mg）=〔150–患者Hb（g/L）〕×体重（kg）×0.33治疗第四十六页，共七十一页，2022年，8月28日（六）预防：纠正偏食、增加富铁食物、治疗寄生虫感染（七）预后单纯营养不足，预后良好，易恢复。继发于其他疾病，取决原发病是否根治。第四十七页，共七十一页，2022年，8月28日三、巨幼细胞性贫血第四十八页，共七十一页，2022年，8月28日概念：营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。第四十九页，共七十一页，2022年，8月28日临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。第五十页，共七十一页，2022年，8月28日（一）病因发病机制

1.、维生素B12缺乏

2.、叶酸缺乏第五十一页，共七十一页，2022年，8月28日（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含

2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加：生长发育快严重感染4、利用障碍：某些先天性酶缺陷影响维生素B12利用第五十二页，共七十一页，2022年，8月28日（二）、叶酸缺乏的原因

1、摄入量不足:

绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富

人乳、牛乳足够，羊乳不足（加热破坏）

2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药

3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。

4、需要增加：早产儿、慢性溶血。

5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。第五十三页，共七十一页，2022年，8月28日发病机制1、叶酸VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸参与DNA合成（辅酶）DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大巨幼红细胞异形红细胞易破坏贫血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成有关神经精神症状。第五十四页，共七十一页，2022年，8月28日3、甲基丙二酸在组织、血浆、尿液堆积利于TB杆菌生长TB易感性增强。（TB杆菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用易感染。5、叶酸缺乏情感改变（无精神神经症状）。第五十五页，共七十一页，2022年，8月28日（二）临床表现

1.、一般表现:

以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑2.、贫血表现:

睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大3、消化系统症状:

厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎（牛肉样舌）第五十六页，共七十一页，2022年，8月28日临床表现4、精神神经症状:1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。2.VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:

震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。第五十七页，共七十一页，2022年，8月28日

（三）实验室检查1.、外周血象:

大细胞贫血，有核RBC巨幼变，中性粒细胞分叶过多，网织RBC、WBC、HB减少,MCV>94fl,MCH>32pgMCHC正常第五十八页，共七十一页，2022年，8月28日patientnormal第五十九页，共七十一页，2022年，8月28日营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第六十页，共七十一页，2022年，8月28日2.、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。第六十一页，共七十一页，2022年，8月28日

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大