神经内科主治医师考试知识点

神经内科主治医师考试知识点神经内科必备知识点治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。神经肌肉接头病变引起疲劳性。周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。神经根病变引起放射痛。脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。脑干的单侧病变常导致“交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫和/或感觉异常。小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂），而皮层下病变可导致视野缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增强）。一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的'：阿尔茨海默氏症（乙酰胆碱），癫痫（Y-氨基丁酸，GABA）,帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰5神经根损伤引起。如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。通常由Willis环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液(CSF)将导致颅内压上升。对肌病的诊断往往是基于血清肌酸激酶(CK)的水平，肌电图(EMG)的结果，及肌肉活检。强直性肌营养不良症是最常见的成人的肌营养不良症。对大多数肌病病人最主要的关切是呼吸衰竭的可能性。药物毒性应始终作为肌病的鉴别诊断进行考虑。抗精神病药物恶性综合症是具有高死亡率的紧急情况。重症肌无力患者对肌肉重复刺激呈现递减反应(疲劳)。大约40%的重症肌无力患者在开始高剂量的类固醇治疗后要经历短暂的恶化，通常在5-7天。兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中出现。在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有纤颤和束颤。周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。最常见的运动神经病变是“吉兰巴雷”综合征。神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。吉兰巴雷综合征的脑脊液表现是高蛋白质和低(或正常)细胞计数。最常见的运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化症(ALS)。神经根疾病的手术指征是顽固性疼痛，渐进性运动不能或感觉障碍，或用非手术方法难以治疗的一定程度的症状。神经性跛行（假性跛行）的典型表现为双侧的不对称的下肢疼痛，步行（偶尔站立）引起，休息缓解。突发性脊髓损伤可造成脊髓休克，表现为一过性弛缓性麻痹，反射降低，感觉丧失和膀胱失张力。脊髓前动脉综合征导致的腰膨大动脉的阻塞，可导致双侧肢体无力，痛温觉消失，低于病变阶段的低反射，并保留脊髓背侧束功能（姿势和振动）。马尾神经综合征是神经外科急症，表现为下肢无力，显著根性疼痛，鞍区麻痹和尿失禁。脑干缺血症状通常是多种多样的，孤立的发现（如眩晕和复视）通常更多是由于外围病变累及单根颅神经而引起。梅尼埃病三联征为阵发性眩晕，耳鸣，和听力损失。它是由内耳膜迷路内淋巴液增加引起的。病理上，球囊和椭圆囊毛细胞退化。对脑干血液供应来自后循环椎基底动脉系统。脑桥中央髓鞘溶解症主要发生于营养不良或酗酒的低钠血症患者。快速的纠正低钠血症已被认为是致病的原因。后颅窝肿瘤占儿童肿瘤的50%。在成人，是非常罕见的。由于小脑传导通路中的“双重交叉”，小脑半球病变表现为同侧运动的障碍。黑质中色素多巴胺能神经元缺失是帕金森