白血病概述课件

白血病概述课件白血病概述课件白血病概述课件白血病概述急性白血病白血病概述急性白血病概述【定义】白血病()是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。特点：白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖，并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。临床表现：贫血、出血、染感、浸润。【分类】根据成熟程度及自然病程㈠急性白血病()㈡慢性白血病()

急性白血病

急性淋巴细胞白血病

()

急性非淋巴细胞白血病(

)

或急性髓性白血病

()慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病

()

慢性粒细胞白血病

()

或慢性髓性白血病

()

其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。【发病情况】年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。男多于女(1.18∶1)成人以多见，儿童以多见。年龄中位数为45岁。恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。【病因和发病机制】一、病毒：已经证实,成人T细胞白血病病毒(ⅠⅠ）是引起成人T细胞白血病（）的主要原因。证据：1、的T细胞中分离出Ⅰ。2、患者血清检出Ⅰ抗体。二、电离辐射：

照射剂量与白血病发病率密切相关。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断

裂和重组。三、化学因素：

多为，常有白血病前期。

苯

乙双吗啉：染色体畸变

烷化剂

四、遗传因素：家族性白血病；单卵性孪生子发病率高于双卵；

某些遗传病发病率高于正常；染色体异常t(9;22)—t(15;17)

五、其他血液病：、、真红、骨髓纤维化、等最终可发展为。急性白血病

()为骨髓中异常原始细（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。一、分型：根据形态学和细胞化学分型【分型】形态学、免疫学、细胞遗传学(）分型（一）急性淋巴细胞白血病(分三型)

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主，儿童多见。L２:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞12μm)为主，成人多见。L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，细胞内有明显空泡。（二）急性非淋巴细胞白血病(分七型)1、急性粒细胞白血病未分化型(M1)：原粒细胞占骨髓非幼红细胞()90%以上。2、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)：原粒细胞占骨髓的30%～89%。3、急性早幼粒细胞白血病(M3)：以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－单核细胞白血病(M4)：原始细胞占骨髓的30%以上，各阶段粒细胞占30%～79%，各阶段单核细胞占＞20%。

M4：异常嗜酸粒占骨髓的5%以上。5、急性单核细胞白血病(M5)：各阶段单核细胞占骨髓的≥80%。原单细胞占骨髓的≥80%为M5a，＜80%为M5b6、急性红白血病(M6)：原始细胞占骨髓的≥30%，幼红细胞≥50%，伴形态学异常7、急性巨核细胞白血病(M7)：骨髓中原始巨核细胞≥30%

（三）特殊类型：急性髓性白血病未分化型(M0)：形态学无法分类，免疫分型有髓系标志。

急性粒细胞白血病M2b型（M2b）：骨髓中异常中性中幼粒细胞＞30%。二、免疫学分型T细胞：2、3、7B细胞：10、19、22粒细胞：13、33单核细胞：14造血干/祖细胞34红细胞：抗血型糖蛋白巨核细胞：41、42、61三、细胞遗传学分型2b：t(8;21)(q2222)3：t(15;17)(q2112)【临床表现】一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。

三、出血：

皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，

内脏出血：月经过多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

颅内出血：最主要的并发症，也是死亡

的首要原因。3为著。

：尤以M3常见。四、浸润㈠淋巴结和肝脾肿大：50有淋巴结肿大；多数有纵隔淋巴结肿大；4和M5淋巴结肿大多见；部分患者有肝脾肿大。

㈡骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。㈢口腔和皮肤：齿龈肿胀，多见于4和M5。可有皮肤浸润表现。

㈣髓外白血病：是白血病髓外复发的根源1、中枢神经系统白血病()：脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现，多见。2、睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于。一、血象：白细胞增多，多在1—5万。高白细胞性白血病>100×109。白细胞不增多白血病<1.0X109。血涂片可见原、幼细胞。不同程度贫血，血小板减少。【实验室和其它检查】二、骨髓象1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。2、白血病性原始细胞占的30%以上，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。3、正常骨髓成分受抑制。4、原始细胞形态异常5、可见小体。

三、细胞化学染色四、免疫学检查五、细胞遗传学检查：部分患者有染色体异常。M3t(15;17)形成融合基因。M2t(8;21)等。六、其它：骨髓细胞培养尿酸有关检查时脑脊液检查临床表现血象骨髓象(白血病性的原始细胞≥30%是诊断最主要的证据。细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查，协助的诊断和分型。【诊断】一、和：骨髓原始细胞＜30％，活检见等。二、某些感染引起的白细胞异常：传单，病毒感染等，血中可出现异淋。三、粒细胞缺乏症、、四、巨幼细胞性贫血【鉴别诊断】一般治疗纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。抗感染药，粒（单）细胞集落刺激因子(、)。【治疗】控制出血：输血小板，局部止血，治疗。防治高尿酸血症：高白多见，别嘌醇，水化，碱化尿液。其它：病情教育，补充营养，电解质平衡。二、化疗

化疗原则：早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病。治疗两个阶段：诱导缓解治疗(诱导治疗)缓解后治疗(3~5年，可分为巩固强化和维持治疗)。诱导治疗的目的：尽快获得完全缓解(）。标准:白血病症状、体征消失；血常规达正常标准，分类无白血病细胞。骨髓原+早（幼）<5%。缓解后治疗的目的：根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期存活、长期、以至治愈。联合化疗药物组合条件：作用细胞周期不同阶段药物有协同作用毒性作用不重叠(一)、化疗1.诱导治疗：方案。2.巩固／早期强化治疗：6～8疗程，可用原诱导方案、、、方案、中或大剂量、中或大剂量阿糖胞苷交替。3.维持治疗：3～5年，多种方案交替使用。(二)化疗1.诱导治疗：方案首选。2.巩固／早期强化治疗：可用原诱导方案、等方案、中或大剂量阿糖胞苷交替。3.晚期强化治疗：诱导和强化方案交替，约2年。4、诱导分化治疗：全反式维甲酸可使3诱导缓解，应首选。缓解后宜与等方案交替。6.诱导凋亡治疗2O3,复发3可用7.其它特殊类型的治疗:高白细胞性(白细胞单采或羟基脲)，低增生性、继发性和有病史的(小剂量化疗)三、髓