先心病患儿护理

先心病患儿护理学习目标了解胎儿血液循环与出生后血液循环的区别。熟悉先心病的分类及VSD、PDA、ASD、TOF血流动力学特点。掌握常见的先心病患儿的临床表现及护理措施。2021/3/102学习内容小儿循环系统解剖生理特点先天性心脏病2021/3/103小儿循环系统解剖生理特点2021/3/104原始心脏的形成心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。一、心脏胚胎发育2021/3/105图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房2021/3/1062021/3/107在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻,凸面向右、前和尾侧。2021/3/1082021/3/109心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。2021/3/1010一、心脏胚胎发育妊娠第2周：纵直的管道妊娠第4周：心房、心室分开妊娠第8周：四腔心（两房之间有卵圆孔，仅允许血液从右向左分流的阀门。）妊娠第2~8周是心脏胚胎发育的关键时期2021/3/10112021/3/10122021/3/1013二、胎儿血循环通过胎盘进行氧气和营养物质的交换左右心室都向全身供血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿循环的特殊通道胎儿体内大多为混合血，肝脏血氧含量最丰富2021/3/1014胎儿血循2021/3/1015三、出生后血循环的改变脐带结扎：呼吸建立，肺循环建立卵圆孔关闭：左心房＞右心房，生后5-7个月解剖上关闭；动脉导管关闭：生后3个月解剖上关闭；95%在1岁内形成解剖上关闭大小循环建立。2021/3/10162021/3/1017四、小儿心脏、心率及血压小儿心脏的大小及位置大小：年龄越小，心脏体积越大位置：心尖的位置〈2岁小儿：心尖位于左侧第4肋间锁骨中线外侧1~2cm处2~5岁：左侧第5肋间锁骨中线外侧1cm处5~12岁：左侧第5肋间锁骨中线上〉12岁：接近成人2021/3/10182021/3/1019血压1岁时70~80/50mmHg2岁后收缩压=年龄×2+80mmHg舒张压=收缩压×2/32021/3/1020先天性心脏病2021/3/1021心腔构造

房间隔和室间隔：心腔分为左右互不相通的两半。房室口：每半分为心房和心室49222021/3/1022上、下腔静脉←各级静脉属支冠状静脉窦体循环（大循环）左心室→主动脉及其各级分支→器官内毛细血管右心房←肺循环（小循环）右心室↓肺动脉及其各级分支↓肺泡毛细血管↓肺静脉及其各级属支↓左心房左心室主动脉右心房肺泡毛细血管肺静脉2021/3/1023五、先天性心脏病概念：先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。室间隔缺损发病率最高。概述2021/3/1024概述由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。2021/3/1025

先心病的病因内在因素外在因素

染色体异常或多基因突变21-三体综合征代谢性疾病宫内感染：风疹病毒接触放射线2--8周2021/3/1026分类左向右分流型(潜伏青紫型)

室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭右向左分流型(青紫型)

法洛四联症,大动脉转位无分流型(无青紫型)

肺动脉狭窄,主动脉缩窄2021/3/1027临床常见的先心病●室间隔缺损(VSD)●房间隔缺损(ASD)●动脉导管未闭(PDA)●法洛四联症(TOF)2021/3/1028室间隔缺损2021/3/1029室间隔缺损血流动力学示意图肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室室间隔缺损2021/3/1030室间隔缺损血流动力学变化大室缺大量左向右分流长期梗阻型肺动脉高压艾森曼格综合征肺动脉压力↑（动力型肺动脉高压）右室血量↑肺动脉血量↑肺小A痉挛、狭窄、硬化、失弹2021/3/1031大缺损体循环血量↓肺循环血量↑症状临床表现小缺损可无症状,仅于体检时发现异常1、生长发育落后、活动耐力差：体循环长期缺血所致2、反复肺部感染（支气管肺炎）：肺循环淤血所致3、哭闹、屏气时：一过性右向左分流→暂时青紫4、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经5、青紫：晚期血液从右→左分流，出现青紫。（艾森曼格综合征）2021/3/1032

支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性感染性心内膜炎并发症2021/3/1033

体征：胸骨左缘第三、四肋间，3-4级响亮粗糙的,全收缩期杂音X线检查：左右心室及左房大肺动脉段扩张肺野：充血、肺门舞蹈临床表现肺动脉第二音（P2）显著亢进2021/3/1034

手术指征分流量不大，宜于学龄前期施行。大中型缺损有难以控制的充血性心衰者肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2肺循环与体循环之比大于2:1.体外循环下直视手术修补经心导管介入堵塞

治疗2021/3/1035房间隔缺损2021/3/1036肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损血流动力学示意图2021/3/10372021/3/1038上下腔静脉右心房右心室肺动脉肺静脉左心房左心室主动脉体循环血量↓肺循环血量↑右心室,右心房扩大Eisenmenger综合征2021/3/1039小缺损可无症状,仅于体检时发现异常症状随缺损大小而有区别大缺损体循环血流量不足---生长发育落后肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发生心衰(少见)临床表现2021/3/1040体征听诊：胸骨左缘2－3肋间收缩期杂音P2亢进伴固定分裂是其独特体征。

临床表现X线检查：1)右房、右室大2)肺动脉段突出3)肺叶充血明显4)肺门舞蹈(hilardance)5)主动脉影缩小2021/3/1041NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

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超声心动图可显示房间隔缺损的位置和大小辅助检查2021/3/1043

手术指征----有症状的病人----房缺分流量大，均需手术治疗

体外循环下直视关闭介入性心导管术:蚌状伞蘑菇伞扣式双盘堵塞装置治疗2021/3/1044ASD介入治疗InterventionaltreatmentofASDASD闭合器2021/3/1045动脉导管未闭2021/3/1046肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭血流动力学示意图动脉导管PDAmurmur2021/3/10472021/3/10482021/3/10492021/3/1050管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型病理分型2021/3/1051体循环量↓肺循环量↑左房、左室增大差异性青紫动脉舒张压降低------外周血管征阳性2021/3/1052无症状-------------体检发现杂音常见症状：活动耐力低：乏力、气急、多汗、喂养困难生长发育落后、声嘶（扩大的肺动脉压迫喉返神经）症状：

取决于动脉导管的粗细临床表现2021/3/1053X线：左房、左室增大，肺动脉段突出、主动脉弓增大肺野：同室缺听诊:胸骨左缘第二肋间，连续性机器样杂音P2增强临床表现周围血管征：水冲脉毛细血管搏动征枪击音差异性青紫2021/3/10542021/3/10552021/3/1056

不同年龄及不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。介入疗法弹簧圈coils.蘑菇伞Amplazer治疗2021/3/1057PDA介入治疗InterventionaltreatmentofPDAPDA闭合器2021/3/1058法洛四联症2021/3/1059

是婴儿期后最常见的青紫型CHD占CHD发病率的10%2021/3/10601324肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥厚四种畸形2021/3/1061肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症血流动力学示意图TOFmurmur2021/3/1062临床表现青紫：最突出的表现活动耐力低缺氧发作：一过性脑缺氧发作蹲踞现象杵状指

生长发育落后胸骨左缘2～4肋收缩期杂音肺动脉第二音减弱或消失2021/3/10632021/3/1064脑血栓亚急性细菌性心内膜炎脑脓肿并发症2021/3/1065检查X线检查靴形心超声心动图心电图心导管检查心血管造影血液检查红细胞增多，血红蛋白升高2021/3/1066以根治手术治疗为主治疗2021/3/1067

左向右分流右向左分流ASDVSDPDATOF

症状听诊X线并发症体循环量减少、肺循环量增多青紫,脑缺氧,呼吸困难,Eisenmenger综合症周围血管征、差异性青紫蹲踞现象杂音P22-3肋间3-4肋间2肋间2-4肋间收缩期收缩期连续性收缩期增强增强增强减弱肺动脉段膨出，肺门舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV肺动脉高压,心衰,肺炎,SBE脑血栓,脑脓肿SBE2021/3/1068护理评估健康史症状体征社会、心理因素实验室检查结果2021/3/1069护理诊断焦虑营养失调活动无耐力生长发育改变潜在并发症有感染的危险2021/3/1070护理措施生活制度：合理运动饮食病情观察预防感染心理护理健康教育2021/3/1071（一）活动无耐力的护理1.保持环境安静舒适，限制活动。重症应卧床休息，每次测脉率2~4次，减少哭闹，护理操作集中进行【护理措施】2021/3/10722.动静适度在家长和医护人员监护下活动游戏休息活动交互进行评估活动耐力【护理措施】2021/3/10733．法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。【护理措施】2021/3/1074（二）满足营养、合理喂养少量多餐餐前给氧奶孔大小合适保证足够的营养（高蛋白、高维生素、易消化食物）防止便秘供给充足的液体(尤其为TOF患者）--防脑血栓【护理措施】2021/3/1075（三）病情观察，预防并发症1.预防感染除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。【护理措施】2021/3/1076做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做口腔护理2次。一旦发生感染应积极治疗。【护理措施】2021/3/10772．预防心力衰竭并发肺炎的患儿宜取半卧位休息。保持病室和患儿安静，避免哭闹。【护理措施】2021/3/1078严格控制输液量和速度(每小时5ml/㎏)。密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。【护理措施】2021/3/10793．预防脑血栓形成法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。一旦出现，立即报告医生，及时处理。【护理措施】2021/3/10804．预防急性脑缺氧发作严格活动管理，防止活动过度。观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。【护理措施】2021/3/1081将患儿置于膝胸屈曲位保持呼吸道通畅，吸氧配合医生用药（吗啡、安定、普萘洛尔）绝对卧床休息缺氧发作处理2021/3/10825.用药护理洋地黄类：强心注意观察疗效及毒副作用：有效指标：气促改善、心率减慢、肝脏缩小、尿量增加，患儿安静、食欲好转毒性反应：消化系统症状；心律失常；神经系统症状注意补钾监测心率注意用量，避免与钙剂同时使用【护理措施】2021/3/1083（五）心理护理增加活动量和活动范围，建立正常的人际交往关系，消除孤独心理教育时多采用鼓励式，让患儿做一些力所能及的事，提高独立生活能力和社会适应能力注意宣传心脏外科手术的最新进展，增强患儿及家长的治疗信心【护理措施】2021/3/1084（六）健康指导指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理正确喂养。制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合。【护理措施】2021/3/1085防寒保暖。按期预防接种。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。加强安全，防止受伤。【护理措施】返回2021/3/1086自我测试1．先天性心脏病中最常见的类型是()A．室间隔缺损B．房间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．肺动脉瓣狭窄A2021/3/1087自我测试2．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外()A．平卧位B．给氧C．静脉注射西地兰D．静脉注射心得安E．肌内注射苯巴比妥钠A2021/3/1088自我测试3．法洛四联症患儿突然晕厥最常见的原因()A．长期缺氧所致B．血液粘滞、血流变慢而引起脑血栓C．肺动脉漏斗部肌肉痉挛D．合并脑脓肿E．合并脑膜炎C2021/3/1089自我测试4.法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于()A．肺动脉狭窄程度B．主动脉骑跨与右室肥厚程度C．患儿年龄D．血液粘滞度E．病程