血液系统疾病重点与难点解析

血液系统疾病重点与难点解析疾病名称重点难点介绍重点难点解析贫血重点贫血的基本概念和常见病因，治疗原则。贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。包括红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血、失血性贫血。治疗原则包括对因和对症治疗。难点诊断步骤和方法。诊断步骤包括详细询问现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。全面体查。实验室检查包括血常规、骨髓和贫血发病机制检查。缺铁贫血重点IDA的病因、诊断和实验室检查的特点病因包括需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多。诊断包括：贮存铁耗尽（ID），红细胞内铁缺乏（IDE），缺铁性贫血（IDA），病因诊断。实验室检查包括血象、骨髓象、铁代谢、红细胞内卟啉代谢，血清转铁蛋白受体检测。难点铁的代谢及发病机制

包括雪铁对铁代谢的影响、缺铁对造血系统的影响、缺铁对组织细胞代谢的影响。溶贫重点临床分类、诊断与鉴别诊断、治疗原则分类：红细胞自身异常所致，红细胞外部异常所致。诊断：根据HA的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据，可确定HA的诊断及溶血的部位。鉴别诊断：1.贫血伴网织红细胞增多，2.非胆红素尿性黄疸，3.幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多。治疗原则：病因治疗+对症治疗难点血管外及血管内溶血的特点及实验室检查的鉴别价值血清结合铁蛋白、血浆游离血红蛋白、尿血红蛋白、尿含铁血黄素

疾病名称重点难点介绍重点难点解析再障重点再障的临床表现、血液学特点及治疗方法贫血、感染、出血。血液学特点：全血细胞减少，骨髓增生减低。治疗方法：一、支持治疗：保护措施——（1）预防感染，避免出血；杜绝接触各类危险因素；酌情预防性给予抗真菌治疗；必要时心理护理。（2）对症治疗。二、针对发病机制的治疗：1.免疫抑制治疗，2.促造血治疗，3.造血干细胞移植。难点病因与发病机理、鉴别诊断造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常出血性疾病重点正常的止血与凝血机制及实验室检查。

包括血管因素、血小板因素、凝血因素。实验室检查包括筛选试验：出血时间、血小板计数、活化部分凝血活酶时间，凝血酶原时间，凝血酶时间等。确诊试验包括血管异常、血小板异常和凝血异常的各项因子的检测。难点正常凝血机制，出血性疾病诊断。

诊断步骤：1.先确定是否属出血性疾病范畴，2.大致区分是血管、血小板异常、抑或为凝血障碍或其他疾病；3.判断是数量异常或质量缺陷；4.通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性；5.如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制。ITP重点ITP的常见病因，诊断要点及治疗原则。

病因迄今未明。诊断要点：1.至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.体查脾脏一般不增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍；4.排除其他继发性血小板减少症。

疾病名称重点难点介绍重点难点解析白血病重点白血病治疗原则和方法。临床表现和实验室发现。①支持疗法（注意口腔护理，控制感染，输X鲜血）。②化疗原则：早期、足量、联合、间歇。临床表现：1.造血功能受抑制的表现：贫血、发热、出血。2.白血病细胞增殖浸润的表现：淋巴结核肝脾肿大，骨骼和关节疼痛，眼部绿色瘤，口腔牙龈增生肿胀，皮肤蓝灰色斑丘疹，紫蓝色结节，中枢神经系统症状，睾丸无痛性肿大。实验室发现：血象白细胞增多，骨髓象原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%。细胞化学：MPO，PAS，NSE。免疫学CD13，CD33，CD117.染色体和分子生物学。血液生化改变。难点白血病的发病机理和分类。影响因素包括生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素、其他血液病。分为急性和慢性。淋巴瘤重点淋巴瘤的临床表现、诊断及分期临床表现：淋巴结肿大，淋巴结外器官受累，全身症状包括发热、盗汗、瘙痒和消瘦等，其他包括带状疱疹。诊断包括临床表现，血液和骨髓检查，影像学及病理学检查。分期包括I~IV期。难点淋巴瘤的病理

结节性淋巴细胞为主型，经典型。DIC重点DIC病因，诊断及治疗DIC是临床综合征，感染是诱发DIC的主要病因，恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、严重中毒或免疫反应等均可诱发。起发病与组织损伤、血管内皮损伤、血小板活动、纤溶系统激活有关。诊断：国内标准：1、临床表现：有引起DIC的基础疾病。有