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文档简介

如何提高淀粉样物质检出率------以AL型为例

淀粉样变是一组疾病类型前体物来源累及器官治疗AL型轻链克隆性浆细胞肾/心/肝化疗/ASCTAA型血清致淀粉样变蛋白A肝脏肾原发病治疗SSA型野生型甲状腺转运球蛋白肝脏心/肾对症处理ATTR型突变型甲状腺转运球蛋白肝脏心/周围神经肝移植AFib型纤维蛋白原链肝脏肾肝移植AApoA1型载脂蛋白A1肝脏/小肠肾肝移植2微球蛋白型2微球蛋白透析相关周围神经间断血滤共31种不同类型。。。。。。。。AL型淀粉样变是目前血液科唯一可以治疗的淀粉样变类型轻链型淀粉样变的诊断流程临床疑诊为淀粉样变病理确诊(刚果红染色)寻找M蛋白鉴定轻链排除继发性排除局灶性原发性轻链型淀粉样变考虑其他类型继发性轻链型淀粉样变局灶性淀粉样变YesYesNoYesYesNoNoNo其他疾病No受累脏器活检Yes质谱轻链型淀粉样变的诊断流程临床疑诊为淀粉样变病理确诊(刚果红染色)寻找M蛋白鉴定轻链排除继发性排除局灶性原发性轻链型淀粉样变考虑其他类型继发性轻链型淀粉样变局灶性淀粉样变YesYesNoYesYesNoNoNo其他疾病No受累脏器活检Yes质谱1231什么时候要怀疑到淀粉样变可能不明原因的蛋白尿不明原因的心力衰竭-肥厚/舒张型不明原因的肝大/碱性磷酸酶增高不明原因的周围神经病/体位性低血压不明原因的舌大不明原因的皮下黏膜出血多系统联合病变！M蛋白+，特别是游离轻链比值异常！舒张性心衰症状活动后气短下肢水肿/腹胀双侧胸腔积液体位性低血压心电图肢导低电压“假心梗”病理性Q波/QS波超声心电图心室/心房肥厚，瓣膜+EF一般不低心肌内回声不均匀“牛眼图”:心尖保留心脏MRI增强MRI延迟强化LGET1-MappingECV心脏PETFAPIC11-PIBPYP2受累组织活检的阳性率最高中国医学科学院学报.2016;168:207–18

3刚果红染色仍是诊断金标准刚果红染色偏振光红色荧光

刚果红染色的诊断局限性刚果红染色：偏振光显微镜下苹果绿色荧光双折射假阳性：纤维蛋白/胶原蛋白/弹性纤维/外源性多聚糖假阴性：组织量不足/染色不充分MerliniG,et

al.NEnglJMed.

2003;

349:

583-96.MuchtarE,et

al.

ActaHaematol.2016;

135:

172-90.淀粉样变沉积物的直接鉴定沉积物鉴定为轻链(kappa或lambda)高锰酸钾染色:鉴定AA

vs非AA型，并不靠谱免疫组化:较高的假阴性和假阳性率免疫荧光、免疫电镜还比较靠谱！激光显微切割/质谱蛋白质组学(LMD/MS)

kappalambda中华血液学杂志.

2015;

36:99-102

激光显微切割联合质谱蛋白组学

激光显微切割联合质谱蛋白组学本例患者SAP（+）ApolipoproteinA（+）ApolipoproteinE（+）SAA（+）Igκ

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