塑型性支气管炎的诊治

塑型性支气管炎的诊治病例患儿，男，1岁2月主诉：咳嗽7天，发热伴喘息3天现病史：患儿7天出现咳嗽，咳嗽不剧，3天前出现发热，39℃以上，咳嗽加剧，伴有气喘，胃纳欠佳，夜间睡眠欠佳，无呕吐、腹泻，至当地医院就诊诊断“喘息性支气管炎”，予以头孢噻肟和甲泼尼松龙治疗2天，上述症状没有缓解病史特点既往史：无殊个人史：

G1P1,39周,BW3.5Kg家族史：无殊入院查体

T37.4℃，P145次/分，R45次/分，BP85/62mmHg，SPO295%体重5kg，神清，精神软，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音和湿啰音；心律齐，心音中等，未闻及心杂音；腹平软，肝肋下肋下未及，脾肋下未及；神经系统检查阴性，无皮疹。

辅助检查CRP:16mg/L.MP-RNA:（-）.MP+CP+LG-Ig:（-）.腺病毒:（-）

流感病毒:（-）.PPD:negative肝功能、肾功能:正常胸片What’syourimpression?肺炎肺不张

初步诊断鉴别诊断支气管异物支气管内膜结核

支气管镜

病理报告支气管镜后2天

胸片急性肺炎肺不张塑型性支气管炎

最后诊断概述及定义病原学特点组织病理学诊断治疗塑型性支气管炎曾用名称：纤维素性支气管炎，管型支气管炎塑型性支气管炎绝大多数急性起病，病情进展快，可危及生命，国外文献报道该病死亡率高达16%～29%国内的首次报道是2004年（广州妇女儿童医院）概述塑型性支气管炎（PlasticbronchitisPB）是指由于内生性支气管树样管型或黏稠物堵塞支气管，引起局部或广泛性气管支气管堵塞，导致肺部分或全部通气功能障碍、肺不张，最终引起严重的呼吸窘迫的一种呼吸急症，是一种较为少见的疾病定义病因肺部感染性疾病流感病毒A肺炎支原体腺病毒EB病毒病因—国内病因—本院2014年到2018年期间共有49例塑型性支气管炎患儿病原阳性率67.3%Prevention--Palivizumab

Ⅰ型：即炎症型，病理见纤维素，大量炎性细胞，特别是中性或者嗜酸性粒细胞浸润，主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致病理生理改变。此类管型多见于支气管肺脏疾病。一般与呼吸疾病有关，比如哮喘、支气管炎、肺不张和纤维性变。患者多起病急，临床表现多较严重。取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，抢救成功率高。Ⅱ型：即非细胞型，主要由黏蛋白组成。病理机制有肺静脉压高、心功能不全等，主要见于先天性心脏病修补术后以Fontan术后多见，临床多呈慢性病程急性发作表现。组织病理多认为与变态反应有关。发病机制炎症因子呼吸道粘膜变态反应血管通透性增加纤维蛋白渗出气管粘液分泌增多管腔内细胞浸润蛋白沉淀树枝样管型组织凝血酶酸碱度改变非特异性临床表现发热咳嗽喘息气促/呼吸困难危及生命的呼吸窘迫肺外并发症：肝功能损害、脑炎、皮疹、粒细胞减少临床症状100%30%54%影像学影像学：肺不张、肺实变、胸腔积液、肺气肿等诊断PB的临床表现无特异性诊断主要依靠支气管镜检及支气管腔内塑型性异物病理组织学检查。特异性诊断依据：支气管镜检查可钳出或吸出树枝状管型软式支气管镜药物治疗目前最有效的治疗方法PB治疗的关键在于改善肺泡通气在急性期保持呼吸道通畅的最主要方式是尽快排痰或吸出、咳出塑型物支气管镜下吸出或钳出塑型物质是目前唯一能迅缓解症状的治疗方法，可迅速改善肺通气功能，提高血氧分压。治疗—软式支气管镜治疗—软式支气管镜*4例患儿有2处塑型，1例有3处塑型支气管扩张剂高渗盐水抗炎治疗白三烯拮抗剂大环内酯类糖皮质激素粘液溶解剂肝素纤维溶解剂治疗—药物提高黏液纤毛清除功能、促进塑型物质及痰液排除的作用体外实验显示其可抑制嗜酸性粒细胞趋化、抑制呼吸道内肥大细胞释放炎性介质、减轻呼吸道高反应性及湿化呼吸道等作用速效和长效支气管扩张剂均可以用于PB的治疗治疗—支气管扩张剂增加呼吸道湿度，促进纤毛清除。促进黏液溶解、抗炎作用、免疫调节作用证实高渗盐水是否能改善整体治疗效果仍有待确认治疗—高渗盐水白三烯调节剂：PB同时存在嗜酸性粒细胞浸润，作为PB的长期治疗药物。大环内脂类：长期使用大环内酯类抗生素（克拉霉素、阿奇霉素）能增加黏膜间隙，阻止细菌生物膜形成，抑制气道平滑肌的胆碱能作用而减少支气管痉挛。文献报道给PB患者长期服用克拉霉素、阿奇霉素治疗，可减少使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）的频率糖皮质激素：PB的急性期治疗，可口服或静脉使用短效的类固醇治疗吸入糖皮质激素：布地奈德等治疗—抗炎治疗Ｎ-乙酰半胱氨酸α链道酶：Fontan术后塑型性支气管炎急性期的治疗治疗—黏液溶解剂是一种硫酸化糖胺聚糖，主要的作用是抗凝血。抗凝主要机制是与抗凝血酶结合后灭活凝血酶和Xa因子，减少纤维蛋白生成。肝素还具有抗炎和免疫调节作用，包括抑制炎性介质和淋巴细胞活化、中性粒细胞趋化、平滑肌生长、激活补体等。文献报道有雾化剂型的肝素治疗塑型性支气管炎治疗—肝素纤维溶解剂（tPA）作为一种糖蛋白，通过其赖氨酸残基与纤维蛋白结合，激活与纤维蛋白结合的纤溶酶原转变为纤溶酶选择性地激活与纤维蛋白结合的纤溶酶原，因而不产生应用链激酶时常见的出血并发症tPA相比其他纤溶酶原激活剂有更高纤维蛋白亲和力tPA用药