刘彩燕硬脑膜动静脉瘘一例

病例讨论刘彩燕北京协和医院神经科2013-4第一页，共五十页。***,M,43y

,建筑工程师主诉:精神行为异常、行动迟缓4月余。

第二页，共五十页。现病史2012-3无明显诱因睡眠增多,寡言少语,当时未在意,病情逐渐加重.2012-5出现反应迟钝,性格改变、异常行为,如对待时孩子方式较前改变,给孩子喂不应该吃的东西,淡漠,记忆力下降,常回忆不起前几天发生的事情,开车忘记拉手刹,行走缓慢,需要他人搀扶。无头痛、头晕、肢体麻木、肢体无力、复视。无发热。二便失禁，食欲可，睡眠较前增多。第三页，共五十页。现病史2012-6就诊于外院,血常规、肝肾功、甲功及甲状腺抗体正常、同型半胱氨酸、风湿三项均正常。头MRI：双侧基底节、放射冠、半卵圆中心对称性病灶。腰穿：白细胞蛋白

6-8

6

35

6-16

10

40脑脊液结核抗体、囊虫抗体、墨汁染色阴性。甲功3（-）给予抗病毒治疗，无效，病情持续进展。第四页，共五十页。既往史2型糖尿病2年，严格饮食控制，素食为主，较少食用肉类，未服药，血糖控制好，体重下降明显。个人史大量饮酒史十余年，每日半斤至一斤白酒，5次/周，近2年，半斤/日，3次/周。家族史（-）。第五页，共五十页。神经科查体神清，淡漠，声音低微，反应迟钝。可见双手摸索动作。时间、地点、人物定向力可，记忆力下降，回答不上昨晚饮食；计算力下降，93-7=？。MMSE

14分。颅神经(-)。眼球活动正常。四肢肌力5-级，腱反射对活跃，双侧babinski（-）、chaddock（+）。感觉（-）。共济（-）。步态异常，步基宽，小碎步，向后倾倒，Romberg征(+)。第六页，共五十页。第七页，共五十页。第八页，共五十页。第九页，共五十页。问题定位诊断?定性诊断考虑哪些?需要进一步做哪些检查?第十页，共五十页。讨论

第十一页，共五十页。（入院时）定位诊断

临床双侧丘脑：睡眠语言认知功能减退锥体外系锥体束皮层下白质自主神经系统

影像学头MRI：双侧基底节半卵圆中心对称性病灶,边缘模糊第十二页，共五十页。定性诊断：（入院时）营养代谢:Wernick脑病桥外髓鞘溶解症中毒性：次氯酸等感染性：进行性多灶性白质脑病血管性：Galen静脉血栓形成肿瘤性：淋巴瘤第十三页，共五十页。入院后辅助检查常规检查：血常规、生化全项、凝血、感染6项、甲功2、甲功3正常。血叶酸、VitB12、正常。血免疫指标：ANA+dsDNA、ENA、ANCA、RA、自身抗体谱均正常。肿瘤指标筛查：（-）毒物筛查：正常。腰穿：压力为170mmH20，脑脊液常规（-），脑脊液生化：Glu4.8mmol/L,余（-），OB、GM1、MBP、HU-YO-RI未见异常。TORCH10项、RPR、TPPA未见异常。第十四页，共五十页。第十五页，共五十页。第十六页，共五十页。头MRI增强第十七页，共五十页。第十八页，共五十页。第十九页，共五十页。第二十页，共五十页。问题定性诊断考虑哪些?还需要做哪些辅助检查?第二十一页，共五十页。讨论第二十二页，共五十页。DSA：大脑大静脉动静脉瘘，动脉血供来自双侧颈内动脉系统、左颈外动脉系统及大脑后动脉，大脑大静脉血流逆向充盈，大脑内静脉及基底静脉、直窦显影欠佳。第二十三页，共五十页。第二十四页，共五十页。第二十五页，共五十页。第二十六页，共五十页。问题诊断?病情全貌解释?第二十七页，共五十页。结论第二十八页，共五十页。诊断GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis第二十九页，共五十页。Figure1.Distributionofparenchymallesionsinrelationshiptooccludedvenoussinuses.Eachillustrationisaccompaniedbyalistofoccludedsinuses.SSSindicatessuperiorsagittalsinus;StS,straightsinus;TS,transversesinus;SS,sigmoidsinus;vG,veinofGalen;iCV,isolatedcorticalvein;ICVs,internalcerebralveins.(Stroke.2009;40:1509-1511.)第三十页，共五十页。

DuralArteriovenousFistula

and

CVST

Therelationshipbetweenthe

2entitiesisrathercomplex,because(1)duralfistulascanbea

latecomplicationofpersistentduralsinusocclusionwithincreased

venouspressure,(2)thefistulacancloseandcureifthe

sinusrecanalizes,and(3)apreexistingfistulacanbethe

underlyingcauseofCVT.Theexactfrequencyofduralfistula

afterCVTisnotknownbecausetherearenocohortstudieswith

long-termangiographicinvestigation.第三十一页，共五十页。头MRV:大脑内静脉、Galen静脉、直窦未显影头MRA:动静脉瘘DSA证实大脑内静脉、Galen静脉、直窦血栓形成慢性进展病程无颅压升高无头痛血D-dimer正常硬脑膜动静脉瘘？第三十二页，共五十页。诊断GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis第三十三页，共五十页。治疗及随诊第三十四页，共五十页。治疗动静脉瘘栓塞+华法令抗凝随诊病情稳定第三十五页，共五十页。第三十六页，共五十页。第三十七页，共五十页。文献复习1、DAVF的定义、分类2、常见的临床表现3、MRI的各种征象4、本例的提示第三十八页，共五十页。DAVF的定义和分类定义：由硬脑膜动脉供血，引流至静脉窦或脑膜静脉的动脉静脉畸形分类：type

I：locatedinthemainsinuswithantegradeflowTypeII:inthemainsinuswithrefluxintothesinus(IIa),corticalveins(IIb),orboth(IIa+IIb)TypeIII:withdirectcorticalvenousdrainagewithoutvenousectasiaTypeIV:withdirectcorticalvenousdrainagewithvenousectasiaTypeV:withspinalvenousdrainage------Radiology1995;194:671-680第三十九页，共五十页。ThecommonlyrecognizedinitialsymptomsofaDAVFtinnitusheadacheproptosisdecreasedcognitivefunctionneurologicdeficitsassociatedwithintracranialhemorrhage第四十页，共五十页。VariousMRIfindingsinDAVFFlowvoidclusterEngorgedophthalmicvein/proptosisWhitematterhyperintensityIncranialhemorrhageDilatedleptomeningealormedullaryvesselsVenouspouchLeptomeningealormedullaryvascularenhancement---AJNR2005;26:2500-7第四十一页，共五十页。血管流通影、血肿、眼静脉充盈、脑白质异常信号第四十二页，共五十页。眼静脉充盈、血管异常增强影第四十三页，共五十页。第四十四页，共五十页。第四十五页，共五十页。类似本例的文献报道

Case1

Rapidly

progressive

dementiaCase2

Progressive

dementia

+

Pakinson’s

syndromeCase3

Pure

progressive

dementi