免疫性溶血性贫血-课件

免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血1

第九章免疫性溶血性贫血第九章免疫性溶血性贫血2溶血病的发病机制溶血病的症状溶血病的诊断溶血病的预防和治疗主要内容第一节新生儿溶血病3溶血病的发病机制主要内容第一节新生儿溶血病3新生儿溶血病（HemolyticDiseaseNewborn，HDN）是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。其他病因：遗传性红细胞膜异常；感染引起的红细胞获得性缺陷；早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。一、新生儿溶血病病因和发病机制4新生儿溶血病（HemolyticDiseaseN胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿与母体的血管分隔开。随着胎盘不断生长和胎盘表面扩张合体细胞层变薄，小渗漏时，胎儿和母体红细胞互相进入各自血液循环中，互相免疫。

胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激；母体对胎儿抗体的转移。1.母子间同种免疫HDN条件5胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧2.母亲IgG血型抗体的产生（1）ABO抗体：多为天然抗体（IgM）,也含有IgG，尤其是O型女性，所以ABO-HDN在第一胎就可以发病。（2）Rh抗体：抗原刺激引起同种免疫作用而产生，Rh阴性孕妇体内产生免疫抗体原因：

受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激；接受过Rh血型不合的输血。

而Rh-HDN一般在第二胎发病。??62.母亲IgG血型抗体的产生（1）ABO抗体：多为天然抗体造成HDN的血型抗体（IgG）ABO系统：抗A、抗B、抗AB；Rh系统：抗D、抗E、抗c、抗cE、抗DE等；其他血型系统：-K、-Jka、-Jkb、-Fya、-N。7造成HDN的血型抗体（IgG）ABO系统：抗A、抗B、抗AB3.HDN发病机制（ABO-HDN）

ABO-HDN是由于母婴ABO血型不合，母体IgG抗A、抗B或抗AB经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。

O型母亲→A型或B型胎儿。

A（B）型母亲→B、A、（AB）型婴儿，少数发生溶血病。ABO-HDN在第一胎就可以发病。83.HDN发病机制（ABO-HDN）AB影响ABO-HDN严重程度的因素孕妇体内IgG抗A、抗B及抗AB抗体的浓度或效价新生儿抗原的强弱IgG抗体亚类胎盘的致密作用胎儿体内血型物质的含量9影响ABO-HDN严重程度的因素孕妇体内IgG抗A、抗B及抗3.HDN发病机制（Rh-HDN）

母婴Rh血型不合所致Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成HDN。第二胎及以后的胎儿发病。原因：①经胎盘进入母体的胎儿红细胞数量常不多，不足以产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。②胎儿红细胞进入母体多在妊娠末期或临产时，第一胎娩出时母体处于原发免疫反应潜伏期阶段。产生抗体弱、水平低，为IgM抗体，不通过胎盘。③经产或因输血而产生抗体的妇女，再次妊娠Rh阳性胎儿时，大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体，第二次免疫，使记忆细胞产生回忆，孕妇产生抗体快速增加。103.HDN发病机制（Rh-HDN）母婴Rh血型不合所致11举例：Rh-HDN的发病机制分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫11举例：Rh-HDN的发病机制分娩时胎儿红细胞大量1112121213131314141415151516外祖母学说孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病。孕妇胎儿外祖母孕妇胎儿D+D-D+16外祖母学说孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，16影响Rh-HDN严重程度的因素母体内IgG类Rh抗体的浓度母婴之间ABO血型关系

ABO不合对Rh免疫作用的影响

当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用。17影响Rh-HDN严重程度的因素母体内IgG类Rh抗体的浓度

水肿黄疸溶血肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）症状取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素。二、HDN的症状18水肿症状取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎

为何HDN的婴儿刚出生时黄疸接近正常，而在随后的几天内不断增高？

胎儿红细胞由于致敏抗体被迅速破坏，产生了大量游离胆红素，经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。19为何HDN的婴儿刚出生时黄疸接近正常，而在随后的几天内不断症状比较ABO-HDNRh-HDN黄疸轻，出现晚，生后第2-5天出现，易误诊为生理黄疸重，出现较早，生后数小时出现，且逐渐加深贫血生后似正常新生儿，无明显贫血生后1-2天内发生贫血，甚至发生心力衰竭肝脾肿大髓外组织代偿造血，较轻肝脾肿大很明显核黄疸轻重黄疸严重可继发核黄疸，这是由于脑神经基底核结合游离胆红素所致。表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力迟缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障碍和智力不全等后遗症。症状比较ABO-HDNRh-HDN黄疸轻，出现晚，生后20

母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被IgG抗体致敏，从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。三、HDN血清学检查21母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的１.直接抗人球蛋白试验（DAT）新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏，DAT阳性。DAT强弱是区别ABO和Rh溶血病的主要标志。新生儿的A(B)抗原密度比成人低，结合抗体亦很少，ABO-HDN呈弱阳性的混合视野外观。Rh-HDN的DAT≥2+。22１.直接抗人球蛋白试验（DAT）22免疫性溶血性贫血-课件23２.游离抗体试验（IAT）

（1）ABO-HDN：IgG抗A(B)抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。24２.游离抗体试验（IAT）2425（2）Rh-HDN：最好用母亲血清代替婴儿血清做一组谱细胞，该试验阳性不能证实HDN，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿自身血清排除合并ABO溶血病。应用举例：Rh-HDN（抗-D）是否合并ABO-HDN(抗-A)①选D+且A-的红细胞进行试验，结果阳性为Rh-HDN；②再选A+且D-的红细胞进行试验，结果阳性为合并ABO-HDN；结果阴性为单纯Rh-HDN。25（2）Rh-HDN：最好用母亲血清代替婴儿血清做一组谱细2526３.抗体放散试验（1）热放散：放散致敏红细胞表面的抗体，然后与酶处理的Ac、Bc、Oc做间接抗人球蛋白试验。（2）乙醚放散：直抗≥2＋时，用乙醚放散，放散液做一组谱细胞。必要时A、B红细胞排除ABO-HDN。

此法甚为敏感，为HDN确诊试验。26３.抗体放散试验26以是否出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体，释放试验阳性和阴性来判定ABO-HDN抗-AB抗体27以是否出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体，释放试验阳性和阴性直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN28直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN28294.血清胆红素测定：

生理性黄疸一般不超过150μmol/L(8.8mg/dl)，ABO新生儿黄疸常可达200μmol/L(11.7mg/dl)以上。脐血胆红素值高于68μmol/L

。

24h后血清胆红素值达340μmol/L以上者,应给予换血治疗。294.血清胆红素测定：29

妊娠前的准备工作妊娠期内孕妇的治疗新生儿的治疗四、HDN的预防和治疗30妊娠前的准备工作四、HDN的预防和治疗30311.妊娠前的准备工作检测夫妇ABO、Rh定型夫妇ABO不合孕妇IgG抗体效价测定：用2-巯基乙醇（2-Me）处理孕妇血清，用间接抗球蛋白法测效价；抗体效价大于64时，其血型不合的胎儿可能受害。20、28、34周检测效价。夫妇Rh不合D-孕妇第一次分娩Rh阳性婴儿后注射抗D免疫球蛋白。311.妊娠前的准备工作检测夫妇ABO、Rh定型312.妊娠期内孕妇的治疗

药物治疗鉴定IgG抗体并定期测定其效价血浆置换宫内输血 322.妊娠期内孕妇的治疗32光照疗法:胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2～3倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法:

用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，降低血清胆红素浓度，防止核黄疸，防止严重缺氧以及心力衰竭。减少在婴儿体内不相容抗体的量。3.新生儿的治疗33光照疗法:胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最（１）新生儿换血治疗--血液要求新鲜红细胞：

为了红细胞立即有供氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子。其它血液成分：

在红细胞中加入血浆或5％清蛋白，HCT应维持在55％左右。血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是Fig减少引起的出血，有必要输注新鲜冰冻血浆和/或血小板。34（１）新生儿换血治疗--血液要求新鲜红细胞：34单纯ABO-HDN：

用新鲜O型红细胞加AB型血浆。其中O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。单纯Rh-HDN：

Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。Rh合并ABO溶血：

Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆。（２）新生儿换血治疗--血型的选择35单纯ABO-HDN：（２）新生儿换血治疗--血型的选择35当新生儿DAT阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。当母婴ABO血型相合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。当母婴ABO血型不相合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。（3）新生儿换血治疗--配血36当新生儿DAT阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋

第二节自身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）第二节37自身免疫性溶血性贫血：体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。抗体：温抗体(IgG)和冷抗体（IgM）。抗红细胞自身抗体产生机制：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生；②某些微生物刺激产生，与红细胞膜抗原发生交叉反应；③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。自身免疫性溶血性贫血：体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（381.温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。AIHA多见于女性。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称为Evans综合征。温抗体易发生血管外溶血。输血治疗原则：尽量不要输血，如一定要输血，则以输注洗涤红细胞为主。1.温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现贫血、溶血，半数有39免疫复合物清除作用

可溶性ICC3b或C4b与血细胞CR结合

吞噬清除。免疫复合物清除作用40温抗体型AIHA－实验室检查a.血片：可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b．骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。c．再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d．抗人球蛋白试验：DAT阳性，主要为IgG和C3型；IAT可为阳性或阴性。温抗体型AIHA－实验室检查a.血片：可见多量球形红细胞及41冷溶血综合征，IgM自身抗体，结合红细胞发生溶血,温度多<30℃，4℃最强，直接凝集红细胞。血管内溶血。（1）冷凝集素综合症：急性常与肺炎支原体感染有关，在少数情况下与传染性单核细胞增多症有关。常是老年人，有轻度或中等度的慢性溶血性贫血。（2）阵发性寒冷性血红蛋白尿：IgG，结合补体，溶血。（3）正常人均有低滴度冷凝集素（不超过32），对Ii血型抗原有特异性。输血者,血液宜经37℃加温器再输入。否则在保温情况下缓慢输入。

2.冷抗体型AIHA冷溶血综合征，IgM自身抗体，结合红细胞发生溶血,温度多<342 冷抗体型AIHA－实验室检查a.慢性轻至中度贫血，外周血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000，甚至1：64000，在30℃时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。c．DAT阳性，几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。 冷抗体型AIHA－实验室检查a.慢性轻至中度贫血，外周血433.温冷抗体免疫性溶血性贫血(DIHA)D-L抗体，IgG型的双相溶血素，冷反应性抗体，抗P抗体，在37℃时不与红细胞牢固结合，低温（<20℃）条件下与红细胞结合，再次复温37℃后通过补体激活途径造成血管内红细胞破坏。实验室检查A、贫血严重，进展迅速，周围血液红细胞大小不一及畸形，有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞。B、反复发作有含铁血黄素尿。C、冷热溶血试验阳性。D、抗人球蛋白试验阳性，为IgG+Ｃ3型。E、4℃、22℃、37℃效价递减。3.温冷抗体免疫性溶血性贫血(DIHA)D-L抗体444.治疗积极寻找病因，治疗原发病。肾上腺糖皮质激素：治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。免疫抑制剂治疗：大剂量静脉丙种球蛋白。脾切除。减少输血治疗。血浆置换治疗。4.治疗积极寻找病因，治疗原发病。45小结HDN的发病机制、症状、实验室检查、预防和治疗。AIHA病因及实验室检查。作业请列表总结新生儿溶血病患者母婴所做的检查、治疗和所采取预防措施。46小结HDN的发病机制、症状、实验室检查、预防和治疗。作业免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血47

第九章免疫性溶血性贫血第九章免疫性溶血性贫血48溶血病的发病机制溶血病的症状溶血病的诊断溶血病的预防和治疗主要内容第一节新生儿溶血病49溶血病的发病机制主要内容第一节新生儿溶血病3新生儿溶血病（HemolyticDiseaseNewborn，HDN）是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。其他病因：遗传性红细胞膜异常；感染引起的红细胞获得性缺陷；早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。一、新生儿溶血病病因和发病机制50新生儿溶血病（HemolyticDiseaseN胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿与母体的血管分隔开。随着胎盘不断生长和胎盘表面扩张合体细胞层变薄，小渗漏时，胎儿和母体红细胞互相进入各自血液循环中，互相免疫。

胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激；母体对胎儿抗体的转移。1.母子间同种免疫HDN条件51胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧2.母亲IgG血型抗体的产生（1）ABO抗体：多为天然抗体（IgM）,也含有IgG，尤其是O型女性，所以ABO-HDN在第一胎就可以发病。（2）Rh抗体：抗原刺激引起同种免疫作用而产生，Rh阴性孕妇体内产生免疫抗体原因：

受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激；接受过Rh血型不合的输血。

而Rh-HDN一般在第二胎发病。??522.母亲IgG血型抗体的产生（1）ABO抗体：多为天然抗体造成HDN的血型抗体（IgG）ABO系统：抗A、抗B、抗AB；Rh系统：抗D、抗E、抗c、抗cE、抗DE等；其他血型系统：-K、-Jka、-Jkb、-Fya、-N。53造成HDN的血型抗体（IgG）ABO系统：抗A、抗B、抗AB3.HDN发病机制（ABO-HDN）

ABO-HDN是由于母婴ABO血型不合，母体IgG抗A、抗B或抗AB经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。

O型母亲→A型或B型胎儿。

A（B）型母亲→B、A、（AB）型婴儿，少数发生溶血病。ABO-HDN在第一胎就可以发病。543.HDN发病机制（ABO-HDN）AB影响ABO-HDN严重程度的因素孕妇体内IgG抗A、抗B及抗AB抗体的浓度或效价新生儿抗原的强弱IgG抗体亚类胎盘的致密作用胎儿体内血型物质的含量55影响ABO-HDN严重程度的因素孕妇体内IgG抗A、抗B及抗3.HDN发病机制（Rh-HDN）

母婴Rh血型不合所致Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成HDN。第二胎及以后的胎儿发病。原因：①经胎盘进入母体的胎儿红细胞数量常不多，不足以产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。②胎儿红细胞进入母体多在妊娠末期或临产时，第一胎娩出时母体处于原发免疫反应潜伏期阶段。产生抗体弱、水平低，为IgM抗体，不通过胎盘。③经产或因输血而产生抗体的妇女，再次妊娠Rh阳性胎儿时，大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体，第二次免疫，使记忆细胞产生回忆，孕妇产生抗体快速增加。563.HDN发病机制（Rh-HDN）母婴Rh血型不合所致57举例：Rh-HDN的发病机制分娩时胎儿红细胞大量进入母体使母亲受到免疫11举例：Rh-HDN的发病机制分娩时胎儿红细胞大量5758125859135960146061156162外祖母学说孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病。孕妇胎儿外祖母孕妇胎儿D+D-D+16外祖母学说孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，62影响Rh-HDN严重程度的因素母体内IgG类Rh抗体的浓度母婴之间ABO血型关系

ABO不合对Rh免疫作用的影响

当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用。63影响Rh-HDN严重程度的因素母体内IgG类Rh抗体的浓度

水肿黄疸溶血肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）症状取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素。二、HDN的症状64水肿症状取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎

为何HDN的婴儿刚出生时黄疸接近正常，而在随后的几天内不断增高？

胎儿红细胞由于致敏抗体被迅速破坏，产生了大量游离胆红素，经胎盘由孕妇的肝脏代为处理；出生后，由于婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，如果血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素的话，游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深。黄疸出现愈早，进程愈快，则病情愈重。65为何HDN的婴儿刚出生时黄疸接近正常，而在随后的几天内不断症状比较ABO-HDNRh-HDN黄疸轻，出现晚，生后第2-5天出现，易误诊为生理黄疸重，出现较早，生后数小时出现，且逐渐加深贫血生后似正常新生儿，无明显贫血生后1-2天内发生贫血，甚至发生心力衰竭肝脾肿大髓外组织代偿造血，较轻肝脾肿大很明显核黄疸轻重黄疸严重可继发核黄疸，这是由于脑神经基底核结合游离胆红素所致。表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力迟缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后期可出现运动障碍和智力不全等后遗症。症状比较ABO-HDNRh-HDN黄疸轻，出现晚，生后66

母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体、患儿红细胞是否被IgG抗体致敏，从而对新生儿溶血病进行预防诊断和治疗。三、HDN血清学检查67母婴血型是否相合、母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的１.直接抗人球蛋白试验（DAT）新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏，DAT阳性。DAT强弱是区别ABO和Rh溶血病的主要标志。新生儿的A(B)抗原密度比成人低，结合抗体亦很少，ABO-HDN呈弱阳性的混合视野外观。Rh-HDN的DAT≥2+。68１.直接抗人球蛋白试验（DAT）22免疫性溶血性贫血-课件69２.游离抗体试验（IAT）

（1）ABO-HDN：IgG抗A(B)抗体来自母亲，如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞用间接抗人球蛋白试验加以证实。70２.游离抗体试验（IAT）2471（2）Rh-HDN：最好用母亲血清代替婴儿血清做一组谱细胞，该试验阳性不能证实HDN，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则抗体。必要时用婴儿自身血清排除合并ABO溶血病。应用举例：Rh-HDN（抗-D）是否合并ABO-HDN(抗-A)①选D+且A-的红细胞进行试验，结果阳性为Rh-HDN；②再选A+且D-的红细胞进行试验，结果阳性为合并ABO-HDN；结果阴性为单纯Rh-HDN。25（2）Rh-HDN：最好用母亲血清代替婴儿血清做一组谱细7172３.抗体放散试验（1）热放散：放散致敏红细胞表面的抗体，然后与酶处理的Ac、Bc、Oc做间接抗人球蛋白试验。（2）乙醚放散：直抗≥2＋时，用乙醚放散，放散液做一组谱细胞。必要时A、B红细胞排除ABO-HDN。

此法甚为敏感，为HDN确诊试验。26３.抗体放散试验72以是否出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体，释放试验阳性和阴性来判定ABO-HDN抗-AB抗体73以是否出现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体，释放试验阳性和阴性直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN74直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN28754.血清胆红素测定：

生理性黄疸一般不超过150μmol/L(8.8mg/dl)，ABO新生儿黄疸常可达200μmol/L(11.7mg/dl)以上。脐血胆红素值高于68μmol/L

。

24h后血清胆红素值达340μmol/L以上者,应给予换血治疗。294.血清胆红素测定：75

妊娠前的准备工作妊娠期内孕妇的治疗新生儿的治疗四、HDN的预防和治疗76妊娠前的准备工作四、HDN的预防和治疗30771.妊娠前的准备工作检测夫妇ABO、Rh定型夫妇ABO不合孕妇IgG抗体效价测定：用2-巯基乙醇（2-Me）处理孕妇血清，用间接抗球蛋白法测效价；抗体效价大于64时，其血型不合的胎儿可能受害。20、28、34周检测效价。夫妇Rh不合D-孕妇第一次分娩Rh阳性婴儿后注射抗D免疫球蛋白。311.妊娠前的准备工作检测夫妇ABO、Rh定型772.妊娠期内孕妇的治疗

药物治疗鉴定IgG抗体并定期测定其效价血浆置换宫内输血 782.妊娠期内孕妇的治疗32光照疗法:胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2～3倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法:

用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，降低血清胆红素浓度，防止核黄疸，防止严重缺氧以及心力衰竭。减少在婴儿体内不相容抗体的量。3.新生儿的治疗79光照疗法:胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最（１）新生儿换血治疗--血液要求新鲜红细胞：

为了红细胞立即有供氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子。其它血液成分：

在红细胞中加入血浆或5％清蛋白，HCT应维持在55％左右。血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是Fig减少引起的出血，有必要输注新鲜冰冻血浆和/或血小板。80（１）新生儿换血治疗--血液要求新鲜红细胞：34单纯ABO-HDN：

用新鲜O型红细胞加AB型血浆。其中O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。单纯Rh-HDN：

Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。Rh合并ABO溶血：

Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆。（２）新生儿换血治疗--血型的选择81单纯ABO-HDN：（２）新生儿换血治疗--血型的选择35当新生儿DAT阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。当母婴ABO血型相合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。当母婴ABO血型不相合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。（3）新生儿换血治疗--配血82当新生儿DAT阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋

第二节自身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）第二节83自身免疫性溶血性贫血：体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。抗体：温抗体(IgG)和冷抗体（IgM）。抗红细胞自身抗体产生机制：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生；②某些微生物刺激产生，与红细胞膜抗原发生交叉反应；③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。自身免疫性溶血性贫血：体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（841.温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。AIHA多见于女性。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称为Evans综合征。温抗体易发生血管外溶血。输血治疗原则：尽量不要输血，如一定要输血，则以输注洗涤红细胞为主