中枢神经系统脱髓鞘疾病概述课件

中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科范学军副教授中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科1

概述

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。概述多发性硬化(multiplescl2病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的◆病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒◆遗传因素：有家族倾向◆环境因素：MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T3

病理

病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。病理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经4Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).

Top:Coronalbrainsectionsho5临床表现1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等临床表现6临床表现3、症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至少一个月，缓解期有长达20年者。4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特异的表现。临床表现7实验室检查1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的依据。2、诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位异常。3、影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩表现。实验室检查1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多8中枢神经系统脱髓鞘疾病概述9Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(brightareas).Figure3ThisMRIscanwithgad10诊断要点1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。3、不能用其他疾病解释。4、年龄在10－50岁之间。诊断要点1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个11诊断标准1、1983年的Poser标准2、2000年的McDonald标准诊断标准1、1983年的Poser标准12鉴别诊断

1、急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高鉴别诊断1、急性播散性脑脊髓膜炎13

治疗

原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。治疗原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，14治疗发作期的治疗：

①皮质激素：常用1000mg甲基强的松加入500ml糖水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服，1周后改为递减量。

②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年

③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A

治疗15治疗发作期的治疗：

④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。

⑤血浆置换治疗：清除自身抗体

⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者

用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力：金刚烷胺，100mgBid

苯妥英钠，200mg顿服震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid

意向性震颤用心得安，10mg,Tid

治疗发作期的治疗：16治疗缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。治疗17常用护理诊断、措施及依据1、生活自理缺陷2、知识缺乏

3、有感染的危险4、焦虑常用护理诊断、措施及依据1、生活自理缺陷18健康指导1、告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。2、注意健康饮食及适度的体育锻炼。3、避免一切诱发疾病的因素。4、出现相关症状时要及时就医。健康指导1、告知病人疾病相关知识及自我护理的方19中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科范学军副教授中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科20

概述

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。概述多发性硬化(multiplescl21病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的◆病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒◆遗传因素：有家族倾向◆环境因素：MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T22

病理

病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。病理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经23Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).

Top:Coronalbrainsectionsho24临床表现1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等临床表现25临床表现3、症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至少一个月，缓解期有长达20年者。4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特异的表现。临床表现26实验室检查1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的依据。2、诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位异常。3、影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩表现。实验室检查1、脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多27中枢神经系统脱髓鞘疾病概述28Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(brightareas).Figure3ThisMRIscanwithgad29诊断要点1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。3、不能用其他疾病解释。4、年龄在10－50岁之间。诊断要点1、中枢神经系统的症状及体征提示有2个30诊断标准1、1983年的Poser标准2、2000年的McDonald标准诊断标准1、1983年的Poser标准31鉴别诊断

1、急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高鉴别诊断1、急性播散性脑脊髓膜炎32

治疗

原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。治疗原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，33治疗发作期的治疗：

①皮质激素：常用1000mg甲基强的松加入500ml糖水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服，1周后改为递减量。

②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年

③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A

治疗34治疗发作期的治疗：

④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。

⑤血浆置换治疗：清除自身抗体

⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟