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文档简介
关于新生儿红斑狼疮第一页,共十五页,2022年,8月28日新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)和(或)多系统表现的综合征,是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道,我国20世纪80年代后期开始有相关报道,随着对NLE的认识提高,报道逐渐增加。第二页,共十五页,2022年,8月28日发病机制确切的发病机制尚不清楚。第三页,共十五页,2022年,8月28日发病机制第四页,共十五页,2022年,8月28日发病机制目前认为,抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内,在NLE的发病机制中发挥主要作用。有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体,这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结,尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代,所以NLE患儿的CHB是永久性损害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗体抗SSB抗体++巨噬细胞肌成纤维细胞心脏成纤维细胞第五页,共十五页,2022年,8月28日临床表现皮肤损害心脏损害其他系统第六页,共十五页,2022年,8月28日临床表现1、皮肤损害(国外50%,国内77%)可以发生在出生时,大多是发生在出生后几周。皮损多发生于日光暴露部位,好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面多表现为圆形或环状红斑,可伴有水肿或鳞屑皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)第七页,共十五页,2022年,8月28日临床表现第八页,共十五页,2022年,8月28日临床表现第九页,共十五页,2022年,8月28日临床表现2、心脏损害(国外30~50%,国内24%)是最严重的损害,死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内,在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞,一旦发生III°AVB,常需要安装永久起搏器。第十页,共十五页,2022年,8月28日临床表现3、其他血液系统损害(46.8%):贫血、中性粒细胞减少、血小板减少等;肝胆系统损害(31.9%):短暂的高结合胆红素血症、转氨酶升高等;中枢神经系统损害:少见第十一页,共十五页,2022年,8月28日诊断标准美国风湿病协会提出的两条诊断标准:(1)NLE的典型症状:①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部,或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹;②先天性心脏传导阻滞;(2)母或子的抗Ro/SSA或抗La/SSB抗体阳性。第十二页,共十五页,2022年,8月28日治疗皮肤型及其他脏器损害均为暂时性,大多在生后6个月之内消失,无需特殊治疗;如症状较重的,可适当应用糖皮质激素。大多数预后良好。三度CHB的损害是永久性的,尚无有效治疗;如心动过缓、心输出量过少者,需装心脏起搏器。第十三页,共十五页,2022年,8月28日临床随访对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子出现了自身免疫性疾病:2例幼年类风湿性关节炎,1例桥本氏病,1例银屑病合并虹膜炎,1例糖尿病合并银屑病,1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。这些免疫性疾病的发病年龄多在
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