嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗课件

嗜酸性粒细胞增多症

--定义、分类和治疗广州市第十二人民医院血液科谭明珠陈玲珍嗜酸性粒细胞增多症

--定义、分类和治疗广州市第十二人民医院嗜酸性粒细胞增多症◆定义◆分类◆治疗嗜酸性粒细胞增多症定义嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。定义嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,分类传统分类（2001WHO分类）血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类传统分类（2001WHO分类）WHO2001分类1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症

2原发性嗜酸性粒细胞增多症

WHO2001分类原发性嗜酸性粒细胞增多症分类

（HypereosinophilicSyndrome,HES)

⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：

当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称IHES。

⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症

⑴

VS⑵

：是否存在肿瘤细胞遗传学异常原发性嗜酸性粒细胞增多症分类

（HypereosinophiWHO2001分类2（1）IHES

排他性诊断，2001年WHO相应标准：①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1.5×109/L；伴有器官损伤及功能紊乱。②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（L-HES）/T细胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）WHO2001分类2（1）IHESWHO2001分类2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、MPN、MDS等与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。WHO2001分类2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增多症2、原发性嗜酸性粒细胞增多症3、特发性嗜酸性粒细胞增多症血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增多症

促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GM-CSF）最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、淋巴瘤等淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES）病史+体格检查+实验室检查血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2、原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种恶性克隆性疾病包括：（1）CEL；CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病）

（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿瘤，最常见—Ph+CMLCMMLSM（系统性肥大细胞增多症）

t(8;21)(q22;q22),AML1-ETOAML亚型；

inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11AML亚型（3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）

血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2、原发性嗜酸性粒细胞增既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN，CEL-nos诊断标准

①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109/L；

②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（CMML或aCML）；

③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ重排；

④无FIP1L1-PDGFRα融合基因或其他PDGFRα重排；

⑤无FGFR1重排；

⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML；

⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒细胞>5%而<20%⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN，CEFIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因

最常见PDGFRα重排形式；PDGFRα不能被常规染色体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。

PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类3、特发性嗜酸性粒细胞增多症

不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L，持续6个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒细胞增多症。通过完善检查评估靶器官受累程度。血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类3、特发性嗜酸性粒细胞增2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识相关概念：血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。嗜酸性粒细胞增多症(HE)：需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的其他疾病。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识相关2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关综合征分类标准的共识分类：1、血清嗜酸性粒细胞升高2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型

HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性）

HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性）

HES(HESN)、继发性(反应性）HES

（HESR）4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴

HE、其他器官特异性疾病伴HE症状2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关综合征分类标准的2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义HE2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞>1.5x109／L，伴或不伴组织型HE(定义如下)：骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过20％，或(和)病理医生认为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或(和)明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不伴嗜酸性粒细胞的组织浸润)。HEFA发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致HE的反应性或肿瘤性基础疾病。HEUS

未发现导致HE的病因，无家族史，无导致HE的反应性，肿瘤性基础疾病，无HE引，起的器官损伤。

HEN基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤[按WHO分型标准]；嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞。若检测出如PDGFRα，PDGFRβ，FGFRl融合基因或BCR/ABLl，JAK2V617F+，KITD826V+等基因突变时，可认为嗜酸性粒细胞为克隆性。HEN可能并非为最终诊断。

HER寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；HE的发生多与细胞因子相关。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义HES由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括：①纤维化：如肺、心、消化道及皮肤等；②血栓栓塞；③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹；④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损；⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等，而且这些器官可见HE相关病理表现。

特发性HES未发现导致HE的病因，无导致HE的反应性，肿瘤性基础疾病，器官损伤由HE引起。HESN基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤(按WHO分型标准)；嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞；存在HE引起的器官损伤。HESR寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；嗜酸性粒细胞增多的发生多与细胞因子相关；存在HE引起的器官损伤2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义其他疾病／综合征伴有HE符合HE标准并且器官损伤并非由HE引起

特异性综合征伴HE符合某些明确的临床综合征的临床表现，如Churg-Strauss综合征等，并伴随HE，但嗜酸性粒细胞增多原因和导致的结果未明确

其他器官特异性疾病伴

HE症状某些器官特异性疾病伴随HE，但嗜酸性粒细胞的作用未明确，常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴HE等。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类治疗常规治疗：糖皮质激素：可抑制嗜酸性粒细胞产生；对继发性、特发性嗜酸性粒细胞增多症均有效，但对大多数HES患者达到缓解而无需维持治疗的却很少。常用剂量为中、高剂量（相当于泼尼松30-60mg/d），血液缓解及症状改善后渐减量至10mg/d以下维持，对于维持量大于10mg/d或因不良反应不能耐受者考虑停药或联合其他用药。羟基脲：1-2g/d；CEL-NOS一线治疗；小剂量（0.5g/d)与INF-α协同作用；效果尚不清楚，主用于糖皮质激素无效或需连用药物HES患者。干扰素-α:对嗜酸性粒细胞有直接抑制作用，可减少IL-2介导的IL-5、GM-CSF、嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素等。可用于有器官损伤、使用皮质醇、羟基脲失败HES者，有报道其可以使部分伴PDGFR重排HE或长期血液学和遗传学缓解，对伊马替尼耐药可试验用药。100万单位/次，每天3次。

治疗常规治疗：治疗新型药物

伊马替尼：

FIP1L1-PDGFRα（F/P）融合基因阳性首选治疗，推荐剂量100mg/d，有报道该类型HES血液学缓解率达100%,也有试验证实可达长期分子学和组织学缓解。对其他伴PDGFRα、PDGFRβ重排的HE疗效也好，有报道剂量400mg/d，12例PDGFRβ重排阳性者，11例CHR，10例CCR。伊马替尼获得性耐药见于PDGFRα-T674I及D816V两种。

尼罗替尼：

F/P阳性者，中低剂量可维持完全分子遗传学缓解，对F/P变异体T674I、ABL激酶突变体T315I患者可考虑使用。口服推荐标准剂量:400mgq12h。治疗新型药物治疗新型药物：索拉非尼：口服多激酶抑制剂，抑制肿瘤细胞增殖和血管增生。PDGFRα-T674I患者可用。达沙替尼：与激酶分子的活性和非活性形式都能结合，对许多伊马替尼耐药的CEL具有良好作用；PDGFRα-T674I

患者可用。蛋白激酶C(PKC)412：实验发现对伊马替尼耐药的F/P阳性有良好疗效，但未见临床试验结果。美泊利单抗：一种抗IL-5抗体，已进入III期临床试验，对L-HES有较好疗效，但不能介导嗜酸性粒细胞完全正常化。英利昔单抗（抗TNF-α单抗）、阿伦珠单抗（抗CD52单抗）治疗新型药物：治疗骨髓移植：伴髓FGFR1重排的HE（即8p11骨髓增殖综合征),病程呈侵袭性，高强度化疗+异基因造血干细胞移植。治疗骨髓移植：伴髓FGFR1重排的HE（即8p11骨髓增殖综诊断目前多采用血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类：继发性嗜酸性粒细胞增多症原发性嗜酸性粒细胞增多症特发性嗜酸性粒细胞增多症实验室检查完善特别是融合基因检测治疗传统药物、新型药物、骨髓移植诊断目前多采用血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类：参考文献曲士强,肖志坚.嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型及治疗研究进展.国际输血及血液学杂,2011,24(3):213-216.龚胜蓝,慧颖,王健民.原发性嗜酸性粒细胞增多症的诊断分型与治疗进展.中华内科学杂志,2010,49(10):894-896.张萨丽,徐传,辉穆荣.2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识.中华风湿病学杂志,2013,17(5)：58-59.郭静明,韩丹墨.高嗜酸性粒细胞综合征的诊治进展.实用医学杂志,2012,28(9):1395-1397.参考文献

谢谢！

嗜酸性粒细胞增多症

--定义、分类和治疗广州市第十二人民医院血液科谭明珠陈玲珍嗜酸性粒细胞增多症

--定义、分类和治疗广州市第十二人民医院嗜酸性粒细胞增多症◆定义◆分类◆治疗嗜酸性粒细胞增多症定义嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。定义嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,分类传统分类（2001WHO分类）血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类传统分类（2001WHO分类）WHO2001分类1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症

2原发性嗜酸性粒细胞增多症

WHO2001分类原发性嗜酸性粒细胞增多症分类

（HypereosinophilicSyndrome,HES)

⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：

当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称IHES。

⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症

⑴

VS⑵

：是否存在肿瘤细胞遗传学异常原发性嗜酸性粒细胞增多症分类

（HypereosinophiWHO2001分类2（1）IHES

排他性诊断，2001年WHO相应标准：①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1.5×109/L；伴有器官损伤及功能紊乱。②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（L-HES）/T细胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）WHO2001分类2（1）IHESWHO2001分类2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、MPN、MDS等与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。WHO2001分类2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增多症2、原发性嗜酸性粒细胞增多症3、特发性嗜酸性粒细胞增多症血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增多症

促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GM-CSF）最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、淋巴瘤等淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES）病史+体格检查+实验室检查血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类1、继发性嗜酸性粒细胞增反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2、原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种恶性克隆性疾病包括：（1）CEL；CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病）

（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿瘤，最常见—Ph+CMLCMMLSM（系统性肥大细胞增多症）

t(8;21)(q22;q22),AML1-ETOAML亚型；

inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11AML亚型（3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）

血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类2、原发性嗜酸性粒细胞增既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN，CEL-nos诊断标准

①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109/L；

②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（CMML或aCML）；

③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ重排；

④无FIP1L1-PDGFRα融合基因或其他PDGFRα重排；

⑤无FGFR1重排；

⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML；

⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒细胞>5%而<20%⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN，CEFIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因

最常见PDGFRα重排形式；PDGFRα不能被常规染色体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。

PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类3、特发性嗜酸性粒细胞增多症

不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L，持续6个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒细胞增多症。通过完善检查评估靶器官受累程度。血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类3、特发性嗜酸性粒细胞增2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识相关概念：血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。嗜酸性粒细胞增多症(HE)：需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的其他疾病。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识相关2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关综合征分类标准的共识分类：1、血清嗜酸性粒细胞升高2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型

HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性）

HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性）

HES(HESN)、继发性(反应性）HES

（HESR）4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴

HE、其他器官特异性疾病伴HE症状2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关综合征分类标准的2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义HE2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞>1.5x109／L，伴或不伴组织型HE(定义如下)：骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过20％，或(和)病理医生认为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或(和)明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不伴嗜酸性粒细胞的组织浸润)。HEFA发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致HE的反应性或肿瘤性基础疾病。HEUS

未发现导致HE的病因，无家族史，无导致HE的反应性，肿瘤性基础疾病，无HE引，起的器官损伤。

HEN基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤[按WHO分型标准]；嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞。若检测出如PDGFRα，PDGFRβ，FGFRl融合基因或BCR/ABLl，JAK2V617F+，KITD826V+等基因突变时，可认为嗜酸性粒细胞为克隆性。HEN可能并非为最终诊断。

HER寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；HE的发生多与细胞因子相关。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义HES由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括：①纤维化：如肺、心、消化道及皮肤等；②血栓栓塞；③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹；④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损；⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等，而且这些器官可见HE相关病理表现。

特发性HES未发现导致HE的病因，无导致HE的反应性，肿瘤性基础疾病，器官损伤由HE引起。HESN基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤(按WHO分型标准)；嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞；存在HE引起的器官损伤。HESR寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；嗜酸性粒细胞增多的发生多与细胞因子相关；存在HE引起的器官损伤2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类定义其他疾病／综合征伴有HE符合HE标准并且器官损伤并非由HE引起

特异性综合征伴HE符合某些明确的临床综合征的临床表现，如Churg-Strauss综合征等，并伴随HE，但嗜酸性粒细胞增多原因和导致的结果未明确

其他器官特异性疾病伴

HE症状某些器官特异性疾病伴随HE，但嗜酸性粒细胞的作用未明确，常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴HE等。2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识分类治疗常规治疗：糖皮质激素：可抑制嗜酸性粒细胞产生；对继发性、特发性嗜酸性粒细胞增多症均有效，但对大多数HES患者达到缓解而无需维持治疗的却很少。常用剂量为中、高剂量（相当于泼尼松30-60mg/d），血液缓解及症状改善后渐减量至10mg/d以下维持，对于维持量大于10mg/d或因不良反应不能耐受者考虑停药或联合其他用药。羟基脲：1-2g/d；CEL-NOS一线治疗；小剂量（0.5g/d)与INF-α协同作用；效果尚不清楚，主用于糖皮质激素无效或需连用药物HES患者。干扰素-α:对嗜酸性粒细胞有直接抑制作用，可减少IL-2介导的IL-5、GM-CSF、嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素等。可用于有器官损伤、使用皮质醇、羟基脲失败HES者，有报道其可以使部分伴PDGFR重排HE或长期血液学和遗传学缓解，对伊马替尼耐药可试验用药。100万单位/次，每天3次。

治疗常规治疗：治疗新型药物

伊马替尼：

FIP1L1