法布雷病诊治最新进展课件

法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。法布雷病诊治最新进展法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。法布雷病诊治进展首次报道0U言NAL0FDET0tGwilliannderson(1842-1900)JoannesFabn(1860-1930)1898年,Anderson与Fabry首次报道并命名AnderonBrDErmatol1898:18113-17Fabry,ArchDemSyph189843:187-200创新是一个民族的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力。在经济全球化的今天，创新人才成为各国公认的新型人才，培养创新人才成为我国教育改革的一项目标。高考作为一项重要选拔人才的制度，要求高考本身要具有一定的信度和效度。近年来，各地高考试题的特点更加注重对学生综合能力的考查，这就要求教师在日常的教学中能够认真开展研究性学习，培养学生学习能力。一、高考历史试题的特点：提供新材料，创设新情境（一）材料呈现形式近年来，各地历史高考大幅度地使用材料，材料呈现形式多种多样。常见的有文字材料、表格材料、图片材料和综合材料等。如：北京卷2012年第13题：图6是中国某一朝代都城内中枢机构的分布示意图。该都城是：A.唐长安B.宋开封C.元大都D.明北京江苏卷2012年第20题：漫画多以含蓄、隐晦的方式评说世事。右图是2000出现的新闻漫画《最后的贵族》。该漫画反映了A.中国加入WTO与国内企业的长远利益相违背B.中国申请加入WTO旨在打破某些企业的垄断C.加入WTO后中国一些企业有望增强垄断地位D.加入WTO后中国企业将面临激烈竞争与挑战重庆卷2012年第12题.图5所示是建于河南安阳的一位中国古代妇女的塑像。在她的墓葬中出土了大量精美的A.铁器B.玉器C.瓷器D.漆器江苏卷2012年第14题：右图是十八世纪七八十年代输入英国的原棉重量变化示意图，导致这种变化的主要原因是A.英国纺织工人数量增加B.第二次工业革命的来临C.棉纺织领域的发明创造D.工人手工纺纱速度提高以上都是以不同的形式展示材料，创设情境的例题。（二）材料题的命题特点近年来，材料题的设置逐步走向成熟，在命题时表现以下特点：1.体现史论结合的学科特点历史材料题一般都是让学生根据所提供的材料回答问题，不能脱离材料，历史观点应当从所给的材料中概括出来。这也是我们学生在日常答题时存在的一大问题，往往是不顾材料，只凭自己的的所学答题，违反这一命题原则。所以教师应注意引导学生对相关资料的收集，通过对具体资料的分析后方可得出结论，结论一定是来自具体的史料。2.材料围绕课本主干知识高考命题依据是课标和大纲，所以无论怎样命题都离不开课本的核心知识。这就要求教师在教学中要始终围绕课本重点知识，要有针对性，这样在迎接高考时才能真正做到有效性。3.答题具有开放性近年不少地方的材料问答题表现更加的开放。如：上海卷2011第37题：—份护照。《天津条约》签订后游历护照开始出现。通商口岸的外国人从领事馆取得护照，经当地海关道盖印，即可凭此护照进入内地游历。该题第2问：你认为当时外国人持这类护照游历有哪些弊端？（9分）从各地试题的命题特点来看，目前的历史高考注重试题的灵活性和开放性，注重考查学生的学习探究能力、分析问题，解决问题的能力。由于新课程重视学生创新意识的培养，倡导探究性的学习方式，让学生学会创造性地分析和解决问题，为适应新课程的这一要求，通过开展研究性学习最能培养学生综合能力。二、研究性学习的开展（一）开展研究性学习的意义1.研究性学习体现了新的教育观研究性学习是对传统接受式学习的挑战，它要求在学习的过程中要尊重学生的人格，强调学生自主学习与主动探究，注重对学生发现问题，分析和解决问题能力的培养。学习的自主性、开放性、实践性、创新性、互动性和过程性是研究性学习的最大特点。2.研究性学习融入了新的师生观教师与学生的角色发生了一定的变化，教师由过去学习的组织者、决定者和评价者向学习的辅导者、合作者和参与者转换，学生也由原来的被动接受者转变为主动的参与者。研究性学习也使学习的过程成为教师与学生的情感交流的过程，有利于培养融洽的师生关系。3.研究性学习赋予了新的学习观教育质量能否提高从根本上说取决于学生是否形成了学习习惯和思维方法，是否具有一定的学习能力。研究性学习能够激发学生学习的欲望，培养学生主动求知、勇于探究的心理品质，提高学生学习的能力。（二）开展研究性学习目前存在的问题1.思想意识问题意识支配行动，没有特定的意识也就没有特定的行动。对开展研究性学习的认识不够是目前遇到的主要问题。另外，研究性学习的开展效果是一个漫长过程，往往不能立竿见影，而摆在眼前的高考是非常紧迫的，所以人们很难像重视高考一样重视研究性学习。2.评价标准问题目前的研究性学习的开展基本上是各做各的，没有统一的标准，即使有的学校发放统一的教材，教师也未必使用。这样以来也就没有评价的标准，缺乏评价标准也就无法进行对比、考核，这种随意性造成研究性学习很难推广，不能形成普遍认可的研究性学习氛围。3.资料的匮乏问题历史研究性学习的开展，离不开大量的历史史料的收集，历史资料的匮乏也成为开展研究性学习的一大问题。由于我国教育资源分配的地区差异很大，有的地区学生获取历史资料的途径很有限，有的学生也只靠手里的课本而已，资料缺乏。总结：高考越来越重视对学生能力的考查，所以日常教学应重视培养学生学习能力，而开展研究性学习是最好的学习方式，应值得关注。【诵读中华经典可以修养身心，增加智慧，启迪人生；诵读它，可以提升人的思想境界，丰富人的内涵，开阔人的胸襟，净化人的灵魂；可以让人认识美、领略美、欣赏美，享受快乐人生。一、农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动的意义由于农村寄宿制小学学生年龄小，大多数都是留守儿童，寄宿制学校的教师都肩负着教师、保姆、父母、管理者的多重身份，工作繁忙，很难兼顾到对学生各方面的教育。所以，农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动可以弥补学生在道德品性、人生气质、为人处世等方面的教育。当然，经过多年的实践证明道德品性、人生气质等诸多的重要素养，靠的是文化熏陶或耳濡目染、潜移默化培养出来的中华经典的诵读让学生熟诵于口，濡染于心，会使他们在不知不觉中提高品性修养，比单纯的教师苦口婆心说教效果要好得多。因此，农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动是时代发展的必然要求。二、农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动的策略（一）选择适合的诵读活动内容小学阶段是小学生识记的黄金时期，抓住这一关键期让他们多积累一些经典诗、词、美文，为他们一生的发展奠定坚实的基础，已经逐渐成为教师们的共识。虽然小学教材中都有一些小学生阅读的中华经典作品内容，但是大多数都比较难懂、乏味、单一，让学生难以开展有趣的经典诵读活动。于是，我们根据学校的实际、学生的年龄、不同的季节、不同的年级特点，创新选择了一些适合我校实际的中华经典诵读内容。例如：在培养学生的诵读兴趣方面时可以引导学生诵读一些描写童真童趣的古诗，如《池上》《咏鹅》《小儿垂钓》《所见》等；在培养学生道德品性方面可以引导学生诵读《三字经》《弟子规》《圣人训》等内容；在不同的季节里可以引导学生诵读描写不同季节的诗、词、美文，春季诵读描写春天诗，如《大林寺桃花》等；夏季诵读描写夏天诗，如《晓出净慈寺送林子方》等；秋季诵读描写秋天诗，如《山行》等；冬季诵读描写冬天的诗，如《江雪》等。不同的节日引导诵读反映不同内容的诗，如“三八妇女节”或“母亲节”引导学生诵读一些感恩的诗，如《游子吟》等；“中秋节”和“重阳节”引导学生诵读描写思念家乡、思念亲人的诗，如《九月九日忆山东兄弟》等。这样的诵读活动既提高了学生的兴趣，又积累了丰富的知识。这些都是开展中华经典诵读活动的创新方式。（二）制订合适的诵读活动计划中华经典文化源远流长，博大精深，是我们生生不息传播的瑰宝。通过开展中华经典诵读活动，弘扬中华优秀传统文化，加强文化熏陶，提高学生的文化和道德素质，让他们从小就开始广读博览，日积月累地增长语言文化知识，潜移默化地形成优良的道德思想，完善自己的人格，促进学生可持续发展。但是，这不是一朝一夕的事情，它需要我们周密计划，循序推进。我认为要根据寄宿制学校学生的特点以及学生年龄的特点制订合适的诵读计划。例如：针对寄宿制学校学生缺乏爱心、孝心、责任心的特点，依次安排学生诵读《三字歌》《弟子规》《圣人训》《二十四孝》等；针对各年级学生的学习需求依次安排学生诵读一些写景、叙事的唐诗、宋词、美文等；针对不同的节日安排学生诵读描写与节日相关的诗词，如“七一”建党节、“八一”建军节、“国庆节”诵读毛泽东的《长征》《沁园春?雪》等红诗。（三）安排恰当的诵读活动时间计划需要时间来保证，只有安排合适的时间才能使诵读计划得以实现。农村寄宿制学校学生课余时间多，是开展中华经典诵读的好平台。首先，学校可以安排学生利用早上课前时间在教师引领下进行集体晨诵15分钟叫做“领诵”。其次，学校可以安排学生利用下午课前时间借助多媒体设备进行集体诵读15分钟叫做“仿诵”。再次，学校也可以安排学生利用晚饭后自由活动时间进行自主读诵30分钟叫做“独诵”。最后，学校还可以每周安排一节课的时间组织学生开展班级或全校的诵读活动，做到教师全程参与，学生全员参与。教师应充分利用零碎时间，寻找机会让学生多诵多背。这样的时间安排既不增加学生的负担，又提高了学生诵读的质量，使得中华经典诵读活动就成为学生课外生活的一件趣事。（四）开展形式多样的诵读活动经过开展了几年的中华经典诵读实践活动之后，我认为以前单一乏味的朗读已经无法适应当前学生的需求。随着多媒体网络技术和人们认识水平的不断提高，丰富多样的诵读活动形式不断涌现。按照参与的人员和表现形式与性质可以大致分为三种：第一种是按参与人员的不同而进行的个人诵读、小组诵读、师生诵读、班级诵读、引领诵读。例如：个人诵读《咏柳》等；小组诵读《长城赞》等；师生诵读《满江红》等；班级诵读《弟子规》等；引领诵读《少年中国说》等。第二种是按借助多媒体而进行的配乐诵读、舞蹈诵读、表演诵读、游戏诵读、小品诵读等。例如：配乐诵读《长征》《沁园春?雪》；表演诵读《游子吟》《唐诗吟唱》；游戏诵读《三字经》《弟子规》；小品诵读《弟子规》等。第三?N是按诵读性质要求而进行的每周一国旗下进行的中华经典诵读展演活动和每月一次的“诵读千古美文，弘扬中华美德”的中华经典诵读大赛活动等。总之，每一种形式的活动都能精彩演绎出中华经典诗、词、美文中蕴含的独特魅力。开展中华经典诵读活动，传承中华优秀文化是全面提升学生的语文素养，培养学生爱他人、爱社会、爱国家的感情，培养学生成为有理想、有抱负，不怕艰苦、努力奋斗的精神，是创建文明校园的重要举措。法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。法布雷病诊1法布雷病诊治进展法布雷病诊治进展2首次报道0U言NAL0FDET0tGwilliannderson(1842-1900)JoannesFabn(1860-1930)1898年,Anderson与Fabry首次报道并命名AnderonBrDErmatol1898:18113-17Fabry,ArchDemSyph189843:187-200首次报道3致病基因GLAaGA合成传转运得图t明得::有41111i11111111i1111111重■C000HagnisI-tadaduiu◆致病机制α-半乳糖苷酶A(α-GaA)酶活性缺乏◆1986年,发现编码α-GalA的致病基因GLA(7个外显子组成)◆目前报道突变>900种(以错义突变为主)致病基因GLA4X连锁遗传方式g倍男性半合子:传女不传男,症状相对典型目严重◆女性杂合子:儿女机率各一半,临床表现多样,较男性轻OrphanetJRareDu2010.5-30X连锁遗传方式5疾病进程Stage1Stage2Stage3Stage4ofDiseaseOrganFallureLossofFunctionInitiationofFibrosisCellularInjuryTissueGL3ularGL-3storageTime(years)◆GLA突变酶活性缺失Gb3蓄积多脏器一ESRD,脑卒中,心衰等疾病进程6诊断延误国外报道FOS队列SchiffmannERT治疗FD)(未治疗FD男男年龄(岁)40.850.638.644.9初发年龄(岁)14.324.910.5174量量确诊年龄(岁)27.139.123929.7诊断延误(年)128142134123人百分比◆初发症状特异性不高,男女性患者平均延误12-14年诊断延误7早期诊断的必要性PrevalencerateofFD(%)LaftventricularEnd-stagekidneydiseaseCardiadir0.00250032%Cronieaidenty奮(gesaleFemaleFemaleAgesatInitialsymptomAgesatdiagnosisofFabrydisease◆发病率较为罕见(在新生儿中1/40000~1/110000)◆但累及重要脏器,高危人群及家系筛查有利于早期诊断早期诊断的必要性8目前诊断进展目前诊断进展9Fabry病诊断体系国内主要方法临床经典型患者病理·迟发型患者酶活性/血Lyo-Gb3女性半合子·产前筛查基因检测高危人群筛查◆我科法布雷病的诊断平台◆临床表现-病理诊断-酶活性检测/血lvso-Gb3-基因诊断Fabry病诊断体系10临床表现(儿童)涡状角膜混疲乏心理问题少汗症生长落后听力丧失耳鸣脏心律失常肾脏左心室肥大超过滤微量白蛋白尿/蛋白尿血管角质外周神经平均发病年龄:5-6岁(女性9岁)慢性烧灼性痛严重疼痛危象发作临床表现(儿童)11法布雷病诊治最新进展课件12法布雷病诊治最新进展课件13法布雷病诊治最新进展课件14法布雷病诊治最新进展课件15法布雷病诊治最新进展课件16法布雷病诊治最新进展课件17法布雷病诊治最新进展课件18法布雷病诊治最新进展课件19法布雷病诊治最新进展课件20法布雷病诊治最新进展课件21法布雷病诊治最新进展课件22法布雷病诊治最新进展课件23法布雷病诊治最新进展课件24法布雷病诊治最新进展课件25法布雷病诊治最新进展课件26法布雷病诊治最新进展课件27法布雷病诊治最新进展课件28法布雷病诊治最新进展课件29法布雷病诊治最新进展课件30法布雷病诊治最新进展课件31法布雷病诊治最新进展课件32法布雷病诊治最新进展课件33法布雷病诊治最新进展课件34法布雷病诊治最新进展课件35法布雷病诊治最新进展课件36法布雷病诊治最新进展课件37法布雷病诊治最新进展课件38法布雷病诊治最新进展课件39法布雷病诊治最新进展课件40法布雷病诊治最新进展课件41法布雷病诊治最新进展课件42法布雷病诊治最新进展课件43法布雷病诊治最新进展课件44法布雷病诊治最新进展课件45法布雷病诊治最新进展课件46法布雷病诊治最新进展课件47法布雷病诊治最新进展课件48法布雷病诊治最新进展课件49法布雷病诊治最新进展课件50法布雷病诊治最新进展课件51法布雷病诊治最新进展课件52法布雷病诊治最新进展课件53法布雷病诊治最新进展课件54法布雷病诊治最新进展课件55法布雷病诊治最新进展课件56法布雷病诊治最新进展课件5726、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰

28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子

29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇

30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华谢谢！5826、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。法布雷病诊治最新进展法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。法布雷病诊治进展首次报道0U言NAL0FDET0tGwilliannderson(1842-1900)JoannesFabn(1860-1930)1898年,Anderson与Fabry首次报道并命名AnderonBrDErmatol1898:18113-17Fabry,ArchDemSyph189843:187-200创新是一个民族的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力。在经济全球化的今天，创新人才成为各国公认的新型人才，培养创新人才成为我国教育改革的一项目标。高考作为一项重要选拔人才的制度，要求高考本身要具有一定的信度和效度。近年来，各地高考试题的特点更加注重对学生综合能力的考查，这就要求教师在日常的教学中能够认真开展研究性学习，培养学生学习能力。一、高考历史试题的特点：提供新材料，创设新情境（一）材料呈现形式近年来，各地历史高考大幅度地使用材料，材料呈现形式多种多样。常见的有文字材料、表格材料、图片材料和综合材料等。如：北京卷2012年第13题：图6是中国某一朝代都城内中枢机构的分布示意图。该都城是：A.唐长安B.宋开封C.元大都D.明北京江苏卷2012年第20题：漫画多以含蓄、隐晦的方式评说世事。右图是2000出现的新闻漫画《最后的贵族》。该漫画反映了A.中国加入WTO与国内企业的长远利益相违背B.中国申请加入WTO旨在打破某些企业的垄断C.加入WTO后中国一些企业有望增强垄断地位D.加入WTO后中国企业将面临激烈竞争与挑战重庆卷2012年第12题.图5所示是建于河南安阳的一位中国古代妇女的塑像。在她的墓葬中出土了大量精美的A.铁器B.玉器C.瓷器D.漆器江苏卷2012年第14题：右图是十八世纪七八十年代输入英国的原棉重量变化示意图，导致这种变化的主要原因是A.英国纺织工人数量增加B.第二次工业革命的来临C.棉纺织领域的发明创造D.工人手工纺纱速度提高以上都是以不同的形式展示材料，创设情境的例题。（二）材料题的命题特点近年来，材料题的设置逐步走向成熟，在命题时表现以下特点：1.体现史论结合的学科特点历史材料题一般都是让学生根据所提供的材料回答问题，不能脱离材料，历史观点应当从所给的材料中概括出来。这也是我们学生在日常答题时存在的一大问题，往往是不顾材料，只凭自己的的所学答题，违反这一命题原则。所以教师应注意引导学生对相关资料的收集，通过对具体资料的分析后方可得出结论，结论一定是来自具体的史料。2.材料围绕课本主干知识高考命题依据是课标和大纲，所以无论怎样命题都离不开课本的核心知识。这就要求教师在教学中要始终围绕课本重点知识，要有针对性，这样在迎接高考时才能真正做到有效性。3.答题具有开放性近年不少地方的材料问答题表现更加的开放。如：上海卷2011第37题：—份护照。《天津条约》签订后游历护照开始出现。通商口岸的外国人从领事馆取得护照，经当地海关道盖印，即可凭此护照进入内地游历。该题第2问：你认为当时外国人持这类护照游历有哪些弊端？（9分）从各地试题的命题特点来看，目前的历史高考注重试题的灵活性和开放性，注重考查学生的学习探究能力、分析问题，解决问题的能力。由于新课程重视学生创新意识的培养，倡导探究性的学习方式，让学生学会创造性地分析和解决问题，为适应新课程的这一要求，通过开展研究性学习最能培养学生综合能力。二、研究性学习的开展（一）开展研究性学习的意义1.研究性学习体现了新的教育观研究性学习是对传统接受式学习的挑战，它要求在学习的过程中要尊重学生的人格，强调学生自主学习与主动探究，注重对学生发现问题，分析和解决问题能力的培养。学习的自主性、开放性、实践性、创新性、互动性和过程性是研究性学习的最大特点。2.研究性学习融入了新的师生观教师与学生的角色发生了一定的变化，教师由过去学习的组织者、决定者和评价者向学习的辅导者、合作者和参与者转换，学生也由原来的被动接受者转变为主动的参与者。研究性学习也使学习的过程成为教师与学生的情感交流的过程，有利于培养融洽的师生关系。3.研究性学习赋予了新的学习观教育质量能否提高从根本上说取决于学生是否形成了学习习惯和思维方法，是否具有一定的学习能力。研究性学习能够激发学生学习的欲望，培养学生主动求知、勇于探究的心理品质，提高学生学习的能力。（二）开展研究性学习目前存在的问题1.思想意识问题意识支配行动，没有特定的意识也就没有特定的行动。对开展研究性学习的认识不够是目前遇到的主要问题。另外，研究性学习的开展效果是一个漫长过程，往往不能立竿见影，而摆在眼前的高考是非常紧迫的，所以人们很难像重视高考一样重视研究性学习。2.评价标准问题目前的研究性学习的开展基本上是各做各的，没有统一的标准，即使有的学校发放统一的教材，教师也未必使用。这样以来也就没有评价的标准，缺乏评价标准也就无法进行对比、考核，这种随意性造成研究性学习很难推广，不能形成普遍认可的研究性学习氛围。3.资料的匮乏问题历史研究性学习的开展，离不开大量的历史史料的收集，历史资料的匮乏也成为开展研究性学习的一大问题。由于我国教育资源分配的地区差异很大，有的地区学生获取历史资料的途径很有限，有的学生也只靠手里的课本而已，资料缺乏。总结：高考越来越重视对学生能力的考查，所以日常教学应重视培养学生学习能力，而开展研究性学习是最好的学习方式，应值得关注。【诵读中华经典可以修养身心，增加智慧，启迪人生；诵读它，可以提升人的思想境界，丰富人的内涵，开阔人的胸襟，净化人的灵魂；可以让人认识美、领略美、欣赏美，享受快乐人生。一、农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动的意义由于农村寄宿制小学学生年龄小，大多数都是留守儿童，寄宿制学校的教师都肩负着教师、保姆、父母、管理者的多重身份，工作繁忙，很难兼顾到对学生各方面的教育。所以，农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动可以弥补学生在道德品性、人生气质、为人处世等方面的教育。当然，经过多年的实践证明道德品性、人生气质等诸多的重要素养，靠的是文化熏陶或耳濡目染、潜移默化培养出来的中华经典的诵读让学生熟诵于口，濡染于心，会使他们在不知不觉中提高品性修养，比单纯的教师苦口婆心说教效果要好得多。因此，农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动是时代发展的必然要求。二、农村寄宿制小学开展中华经典诵读活动的策略（一）选择适合的诵读活动内容小学阶段是小学生识记的黄金时期，抓住这一关键期让他们多积累一些经典诗、词、美文，为他们一生的发展奠定坚实的基础，已经逐渐成为教师们的共识。虽然小学教材中都有一些小学生阅读的中华经典作品内容，但是大多数都比较难懂、乏味、单一，让学生难以开展有趣的经典诵读活动。于是，我们根据学校的实际、学生的年龄、不同的季节、不同的年级特点，创新选择了一些适合我校实际的中华经典诵读内容。例如：在培养学生的诵读兴趣方面时可以引导学生诵读一些描写童真童趣的古诗，如《池上》《咏鹅》《小儿垂钓》《所见》等；在培养学生道德品性方面可以引导学生诵读《三字经》《弟子规》《圣人训》等内容；在不同的季节里可以引导学生诵读描写不同季节的诗、词、美文，春季诵读描写春天诗，如《大林寺桃花》等；夏季诵读描写夏天诗，如《晓出净慈寺送林子方》等；秋季诵读描写秋天诗，如《山行》等；冬季诵读描写冬天的诗，如《江雪》等。不同的节日引导诵读反映不同内容的诗，如“三八妇女节”或“母亲节”引导学生诵读一些感恩的诗，如《游子吟》等；“中秋节”和“重阳节”引导学生诵读描写思念家乡、思念亲人的诗，如《九月九日忆山东兄弟》等。这样的诵读活动既提高了学生的兴趣，又积累了丰富的知识。这些都是开展中华经典诵读活动的创新方式。（二）制订合适的诵读活动计划中华经典文化源远流长，博大精深，是我们生生不息传播的瑰宝。通过开展中华经典诵读活动，弘扬中华优秀传统文化，加强文化熏陶，提高学生的文化和道德素质，让他们从小就开始广读博览，日积月累地增长语言文化知识，潜移默化地形成优良的道德思想，完善自己的人格，促进学生可持续发展。但是，这不是一朝一夕的事情，它需要我们周密计划，循序推进。我认为要根据寄宿制学校学生的特点以及学生年龄的特点制订合适的诵读计划。例如：针对寄宿制学校学生缺乏爱心、孝心、责任心的特点，依次安排学生诵读《三字歌》《弟子规》《圣人训》《二十四孝》等；针对各年级学生的学习需求依次安排学生诵读一些写景、叙事的唐诗、宋词、美文等；针对不同的节日安排学生诵读描写与节日相关的诗词，如“七一”建党节、“八一”建军节、“国庆节”诵读毛泽东的《长征》《沁园春?雪》等红诗。（三）安排恰当的诵读活动时间计划需要时间来保证，只有安排合适的时间才能使诵读计划得以实现。农村寄宿制学校学生课余时间多，是开展中华经典诵读的好平台。首先，学校可以安排学生利用早上课前时间在教师引领下进行集体晨诵15分钟叫做“领诵”。其次，学校可以安排学生利用下午课前时间借助多媒体设备进行集体诵读15分钟叫做“仿诵”。再次，学校也可以安排学生利用晚饭后自由活动时间进行自主读诵30分钟叫做“独诵”。最后，学校还可以每周安排一节课的时间组织学生开展班级或全校的诵读活动，做到教师全程参与，学生全员参与。教师应充分利用零碎时间，寻找机会让学生多诵多背。这样的时间安排既不增加学生的负担，又提高了学生诵读的质量，使得中华经典诵读活动就成为学生课外生活的一件趣事。（四）开展形式多样的诵读活动经过开展了几年的中华经典诵读实践活动之后，我认为以前单一乏味的朗读已经无法适应当前学生的需求。随着多媒体网络技术和人们认识水平的不断提高，丰富多样的诵读活动形式不断涌现。按照参与的人员和表现形式与性质可以大致分为三种：第一种是按参与人员的不同而进行的个人诵读、小组诵读、师生诵读、班级诵读、引领诵读。例如：个人诵读《咏柳》等；小组诵读《长城赞》等；师生诵读《满江红》等；班级诵读《弟子规》等；引领诵读《少年中国说》等。第二种是按借助多媒体而进行的配乐诵读、舞蹈诵读、表演诵读、游戏诵读、小品诵读等。例如：配乐诵读《长征》《沁园春?雪》；表演诵读《游子吟》《唐诗吟唱》；游戏诵读《三字经》《弟子规》；小品诵读《弟子规》等。第三?N是按诵读性质要求而进行的每周一国旗下进行的中华经典诵读展演活动和每月一次的“诵读千古美文，弘扬中华美德”的中华经典诵读大赛活动等。总之，每一种形式的活动都能精彩演绎出中华经典诗、词、美文中蕴含的独特魅力。开展中华经典诵读活动，传承中华优秀文化是全面提升学生的语文素养，培养学生爱他人、爱社会、爱国家的感情，培养学生成为有理想、有抱负，不怕艰苦、努力奋斗的精神，是创建文明校园的重要举措。法布雷病诊治最新进展21、静念园林好，人间良可辞。法布雷病诊59法布雷病诊治进展法布雷病诊治进展60首次报道0U言NAL0FDET0tGwilliannderson(1842-1900)JoannesFabn(1860-1930)1898年,Anderson与Fabry首次报道并命名AnderonBrDErmatol1898:18113-17Fabry,ArchDemSyph189843:187-200首次报道61致病基因GLAaGA合成传转运得图t明得::有41111i11111111i1111111重■C000HagnisI-tadaduiu◆致病机制α-半乳糖苷酶A(α-GaA)酶活性缺乏◆1986年,发现编码α-GalA的致病基因GLA(7个外显子组成)◆目前报道突变>900种(以错义突变为主)致病基因GLA62X连锁遗传方式g倍男性半合子:传女不传男,症状相对典型目严重◆女性杂合子:儿女机率各一半,临床表现多样,较男性轻OrphanetJRareDu2010.5-30X连锁遗传方式63疾病进程Stage1Stage2Stage3Stage4ofDiseaseOrganFallureLossofFunctionInitiationofFibrosisCellularInjuryTissueGL3ularGL-3storageTime(years)◆GLA突变酶活性缺失Gb3蓄积多脏器一ESRD,脑卒中,心衰等疾病进程64诊断延误国外报道FOS队列SchiffmannERT治疗FD)(未治疗FD男男年龄(岁)40.850.638.644.9初发年龄(岁)14.324.910.5174量量确诊年龄(岁)27.139.123929.7诊断延误(年)128142134123人百分比◆初发症状特异性不高,男女性患者平均延误12-14年诊断延误65早期诊断的必要性PrevalencerateofFD(%)LaftventricularEnd-stagekidneydiseaseCardiadir0.