垂体前叶功能减退课件

垂体前叶功能减退垂体前叶功能减退1定位：蝶鞍内形状：卵圆形大小：1.2*1.0*0.5cm3重量：600~750mg组成：腺垂体/神经垂体垂体腺的解剖定位：蝶鞍内垂体腺的解剖2垂体前叶功能减退课件3垂体前叶功能减退课件4垂体前叶功能减退课件5分泌6种激素生长激素GH催乳素PRL促肾上腺皮质激素ACTH促甲状腺素TSH卵泡雌激素FSH黄体生成素LH黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段）腺垂体激素分类肽类激素：ACTH、β-LPH蛋白质激素：GH、PRL糖蛋白激素：TSH、LH、FSH腺垂体的功能分泌6种激素腺垂体的功能6由多种病因所致原发于垂体或继发于下丘脑腺垂体激素分泌减少（单一或多种）腺垂体功能部分或全部丧失临床表现不同，可表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和/或鞍区占位性病变表现取决于发病年龄、性别原发病特征受累激素种类发展速度分泌受损程度70～75％的腺垂体破坏才能出现临床症状功能完全丧失至少90％以上腺体被破坏临床症状进展缓慢，补充激素治疗后症状迅速改善垂体前叶功能减退症由多种病因所致垂体前叶功能减退症7垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克昏迷.这就是垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(HypopituitarismCrisis).鉴别诊断--垂体卒中:垂体肿瘤发生缺血坏死或出血,瘤体突然增大,压迫周围组织而引起的临床综合症.`垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当8病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制91.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后大出血所致的Sheehan氏病2.垂体后叶(神经垂体):贮存ADH即AVP

如果功能受损,发生垂体性尿崩症1.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后10一原发性垂体肿瘤鞍内肿瘤鞍旁肿瘤缺血性坏死产后糖尿病其他(颞动脉炎,动脉粥样硬化等)腺垂体功能减退原因一原发性腺垂体功能减退原因11感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)医源性手术切除(垂体瘤术后)放射性治疗(垂体瘤,鼻咽癌等放疗)腺垂体功能减退原因感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)腺垂体12垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)垂体浸润(血色病,肉芽肿等)其他(海绵窦血栓,颈内动脉血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病变)腺垂体功能减退原因垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)腺垂体功能减退13继发性垂体柄破坏1.创伤,手术2.肿瘤及血管瘤下丘脑及中枢神经疾患肿瘤4.营养不良炎症5.外源激素抑制浸润6.其他腺垂体功能减退原因继发性腺垂体功能减退原因14垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对外界环境的适应能力下降,机体抵抗力也下降,而在应激状态下,激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象发生危象常见诱因:感染,手术,创伤,寒冷,药物,电解质紊乱,酗酒,水中毒,呕吐等发病机制垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对15病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制16垂体机能减退ACTH缺乏引起肾上腺皮质机能不全TSH缺乏引起继发性甲减LH,FSH缺乏引起的性功能减退原发性疾病表现临床表现垂体机能减退临床表现17症状和表现多变全垂体功能减退见于外科手术垂体切除术后严重垂体梗死或垂体切除者激素治疗突然彻药部分垂体功能减退肿瘤和浸润性疾病垂体前叶功能减退的临床特征症状和表现多变垂体前叶功能减退的临床特征18皮肤缺乏正常充盈蜡状面容，皱纹增多，早衰外貌中等度贫血，正细胞正色素性思维减慢、冷淡、妄想、偏执狂促性腺激素、GH缺乏最常见，发生早ACTH、TSH缺乏发生少，通常在疾病后期临床表现皮肤缺乏正常充盈临床表现19成人GH缺乏发病率约为1/10万早期无明显症状影响免疫功能儿童GH缺乏生长发育迟缓GH缺乏的临床表现成人GH缺乏GH缺乏的临床表现20分娩后无乳汁分泌乳房不胀PRL缺乏的临床表现分娩后无乳汁分泌PRL缺乏的临床表现21－表情淡漠、反应迟缓－健忘、怕冷、便秘－面色苍白、眉毛减少、头发干细－声音粗哑、心率缓慢－高胆固醇血症、高胡萝卜素血症（少见）－女性可有月经增多或减少－儿童会导致严重的生长发育迟缓－严重者粘液性水肿、低体温TSH缺乏-继发性甲状腺功能减退症的表现－表情淡漠、反应迟缓TSH缺乏-继发性甲状腺功能减22－软弱无力、食欲不振－不耐饥饿、易发生空腹低血糖－体重减轻、皮肤色素沉着减少－血压偏低、抗病力差－性欲下降，腋毛、阴毛脱落－恶心、呕吐、低体温ACTH缺乏-继发性肾上腺皮质功能减退症的表现－软弱无力、食欲不振ACTH缺乏-继发性23

女性阴毛生长受阻、脱落产后闭经、性欲减退乳房萎缩、外阴及子宫萎缩阴道分泌物减少继发不育男性睾丸变小、变软性欲下降、阳痿阴毛生长缓慢、肌肉不发达完全或部分继发性性发育障碍长骨闭合延迟，肢体的过度生长LH、FSH缺乏-继发性性腺功能减退症的表现女性LH、FSH缺乏-继发性性腺功能减退症的表现24危象前期原有的腺垂体功能减退的症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠道症状加重为突出.患者严重软弱无力,精神萎靡临床表现危象前期临床表现25垂体危象低血糖昏迷5.失钠性昏迷高热昏迷6.垂体切除术后昏迷低温昏迷7.垂体卒中水中毒昏迷临床表现垂体危象临床表现26病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制27垂体激素及其相关靶腺激素测定反映垂体-肾上腺皮质功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定,尿游离皮质醇,24h尿170hcs,17-ics等反映垂体-甲状腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定反映垂体-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P)垂体前叶功能不全,以上垂体-靶腺激素(及其代谢产物)均下降实验室及其他检查垂体激素及其相关靶腺激素测定实验室及其他检查28有关兴奋试验

如TRH,LHRH兴奋试验,胰岛素低血糖试验其他检查

血常规,血脂,血糖或OGTT,血电解质,水试验及皮质素水试验,女性病人基础体温等影象学检查

垂体X片,CT,MRI,脑血管造影等实验室及其他检查有关兴奋试验实验室及其他检查29病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制30神志不清,昏迷病人有本病可能女性病人询问要点体检注意点实验室检查病情危重指标诊断神志不清,昏迷病人有本病可能诊断31原发性靶腺机能减退危象脑血管意外低血糖昏迷鉴别诊断原发性靶腺机能减退危象鉴别诊断32病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制33治疗原则输液,提高血糖,血钠水平;补充足够的糖皮质激素和补充甲状腺激素;去除诱因.由于病人以“混合型”多见,采取以下措施:补充血容量,纠正低血糖,低血钠糖皮质激素应用补充甲状腺激素,提高代谢率积极治疗并发症和危象诱因水中毒者可口服或静脉激素治疗其他对症处理治疗治疗原则治疗34纠正低血糖:对于严重的患者50%葡萄糖40-80ml静脉注射以10%葡萄糖持续点滴维持治疗治疗35肾上腺皮质激素氢化可的松100mg在2-4小时内滴入,第一个24小时用200-300mg,病情稳定后减量,约3-8天后视病情改口服.2-3周内减到维持剂量.低体温型补充甲状腺激素(与皮质激素补充的关系）

T3首选25微克Q6H静脉注射

T425－75微克Q6H

甲状腺片30－45毫克Q6H治疗肾上腺皮质激素治疗36垂体危象及早认识并诊断,及时正确治疗,可以恢复.席汉氏病经肾上腺皮质激素,甲状腺激素和性腺激素替代治疗,仍可维持正常生活和工作,寿命不会缩短危象未获得及时治疗,昏迷时间过长,尤其低血糖昏迷可以致死,也可死于感染,休克,呼吸循环衰竭治疗垂体危象及早认识并诊断,及时正确治疗,可以恢复.治疗37病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制38预防席汉氏病坚持长期治疗慎用某些药物,避免应激危象的预防预防席汉氏病危象的预防39垂体前叶功能减退垂体前叶功能减退40定位：蝶鞍内形状：卵圆形大小：1.2*1.0*0.5cm3重量：600~750mg组成：腺垂体/神经垂体垂体腺的解剖定位：蝶鞍内垂体腺的解剖41垂体前叶功能减退课件42垂体前叶功能减退课件43垂体前叶功能减退课件44分泌6种激素生长激素GH催乳素PRL促肾上腺皮质激素ACTH促甲状腺素TSH卵泡雌激素FSH黄体生成素LH黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段）腺垂体激素分类肽类激素：ACTH、β-LPH蛋白质激素：GH、PRL糖蛋白激素：TSH、LH、FSH腺垂体的功能分泌6种激素腺垂体的功能45由多种病因所致原发于垂体或继发于下丘脑腺垂体激素分泌减少（单一或多种）腺垂体功能部分或全部丧失临床表现不同，可表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和/或鞍区占位性病变表现取决于发病年龄、性别原发病特征受累激素种类发展速度分泌受损程度70～75％的腺垂体破坏才能出现临床症状功能完全丧失至少90％以上腺体被破坏临床症状进展缓慢，补充激素治疗后症状迅速改善垂体前叶功能减退症由多种病因所致垂体前叶功能减退症46垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克昏迷.这就是垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(HypopituitarismCrisis).鉴别诊断--垂体卒中:垂体肿瘤发生缺血坏死或出血,瘤体突然增大,压迫周围组织而引起的临床综合症.`垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当47病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制481.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后大出血所致的Sheehan氏病2.垂体后叶(神经垂体):贮存ADH即AVP

如果功能受损,发生垂体性尿崩症1.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后49一原发性垂体肿瘤鞍内肿瘤鞍旁肿瘤缺血性坏死产后糖尿病其他(颞动脉炎,动脉粥样硬化等)腺垂体功能减退原因一原发性腺垂体功能减退原因50感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)医源性手术切除(垂体瘤术后)放射性治疗(垂体瘤,鼻咽癌等放疗)腺垂体功能减退原因感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)腺垂体51垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)垂体浸润(血色病,肉芽肿等)其他(海绵窦血栓,颈内动脉血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病变)腺垂体功能减退原因垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)腺垂体功能减退52继发性垂体柄破坏1.创伤,手术2.肿瘤及血管瘤下丘脑及中枢神经疾患肿瘤4.营养不良炎症5.外源激素抑制浸润6.其他腺垂体功能减退原因继发性腺垂体功能减退原因53垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对外界环境的适应能力下降,机体抵抗力也下降,而在应激状态下,激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象发生危象常见诱因:感染,手术,创伤,寒冷,药物,电解质紊乱,酗酒,水中毒,呕吐等发病机制垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,对54病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制55垂体机能减退ACTH缺乏引起肾上腺皮质机能不全TSH缺乏引起继发性甲减LH,FSH缺乏引起的性功能减退原发性疾病表现临床表现垂体机能减退临床表现56症状和表现多变全垂体功能减退见于外科手术垂体切除术后严重垂体梗死或垂体切除者激素治疗突然彻药部分垂体功能减退肿瘤和浸润性疾病垂体前叶功能减退的临床特征症状和表现多变垂体前叶功能减退的临床特征57皮肤缺乏正常充盈蜡状面容，皱纹增多，早衰外貌中等度贫血，正细胞正色素性思维减慢、冷淡、妄想、偏执狂促性腺激素、GH缺乏最常见，发生早ACTH、TSH缺乏发生少，通常在疾病后期临床表现皮肤缺乏正常充盈临床表现58成人GH缺乏发病率约为1/10万早期无明显症状影响免疫功能儿童GH缺乏生长发育迟缓GH缺乏的临床表现成人GH缺乏GH缺乏的临床表现59分娩后无乳汁分泌乳房不胀PRL缺乏的临床表现分娩后无乳汁分泌PRL缺乏的临床表现60－表情淡漠、反应迟缓－健忘、怕冷、便秘－面色苍白、眉毛减少、头发干细－声音粗哑、心率缓慢－高胆固醇血症、高胡萝卜素血症（少见）－女性可有月经增多或减少－儿童会导致严重的生长发育迟缓－严重者粘液性水肿、低体温TSH缺乏-继发性甲状腺功能减退症的表现－表情淡漠、反应迟缓TSH缺乏-继发性甲状腺功能减61－软弱无力、食欲不振－不耐饥饿、易发生空腹低血糖－体重减轻、皮肤色素沉着减少－血压偏低、抗病力差－性欲下降，腋毛、阴毛脱落－恶心、呕吐、低体温ACTH缺乏-继发性肾上腺皮质功能减退症的表现－软弱无力、食欲不振ACTH缺乏-继发性62

女性阴毛生长受阻、脱落产后闭经、性欲减退乳房萎缩、外阴及子宫萎缩阴道分泌物减少继发不育男性睾丸变小、变软性欲下降、阳痿阴毛生长缓慢、肌肉不发达完全或部分继发性性发育障碍长骨闭合延迟，肢体的过度生长LH、FSH缺乏-继发性性腺功能减退症的表现女性LH、FSH缺乏-继发性性腺功能减退症的表现63危象前期原有的腺垂体功能减退的症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠道症状加重为突出.患者严重软弱无力,精神萎靡临床表现危象前期临床表现64垂体危象低血糖昏迷5.失钠性昏迷高热昏迷6.垂体切除术后昏迷低温昏迷7.垂体卒中水中毒昏迷临床表现垂体危象临床表现65病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制66垂体激素及其相关靶腺激素测定反映垂体-肾上腺皮质功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定,尿游离皮质醇,24h尿170hcs,17-ics等反映垂体-甲状腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4测定反映垂体-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P)垂体前叶功能不全,以上垂体-靶腺激素(及其代谢产物)均下降实验室及其他检查垂体激素及其相关靶腺激素测定实验室及其他检查67有关兴奋试验

如TRH,LHRH兴奋试验,胰岛素低血糖试验其他检查

血常规,血脂,血糖或OGTT,血电解质,水试验及皮质素水试验,女性病人基础体温等影象学检查

垂体X片,CT,MRI,脑血管造影等实验室及其他检查有关兴奋试验实验室及其他检查68病因和发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗危象的预防病因和发病机制69神志不清,昏迷