血液的生物化学讲解课件

血液(blood)的组成血浆(plasma)

红细胞，白细胞，血小板血清(serum)---血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况血液(blood)的组成血液概况1第一节

血浆蛋白PlasmaProtein第一节PlasmaProtein2一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血31.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一）血浆蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白1.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一4A清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白电泳图谱A清蛋白125人类血浆蛋白质的分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类人类血浆蛋白质的分类种类血浆蛋白161.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acutephaseproteinAPP)。（二）血浆蛋白的性质1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。（二）血浆蛋白的性质7维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH运输作用免疫作用催化作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能维持血浆胶体渗透压二、血浆蛋白的功能8第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells第三节

血细胞代谢Metabolismof9一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中10红细胞成熟过程中的代谢变化

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力有核网织成熟分裂增11（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-12葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,133.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程3.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能维持红细胞膜142,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。⑵2,3-BPG的功能2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加15对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。⑶NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧16成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的17（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红181.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成19⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminole20胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液胆色素原的生成ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液21③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原22④血红素的生成胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶④血红素的生成反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ23血液的生物化学讲解课件24①合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；②合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；③合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成的特点①合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；血红素25①ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成⑵合成的调节①ALA合酶⑵合成的调节26③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。②ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。

③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO27血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋28高铁血红素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶（无活性）

eIF-2（有活性）eIF-2—

（无活性）P+－ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子2的调节eIF-2激酶—

（有活性）PR2C2(PKA)高铁血红素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶29糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2还原产生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌作用。脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢：组胺

二、白细胞代谢糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH30血液(blood)的组成血浆(plasma)

红细胞，白细胞，血小板血清(serum)---血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况血液(blood)的组成血液概况31第一节

血浆蛋白PlasmaProtein第一节PlasmaProtein32一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白总浓度：70～75g/L血331.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一）血浆蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白1.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一34A清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白电泳图谱A清蛋白1235人类血浆蛋白质的分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类人类血浆蛋白质的分类种类血浆蛋白1361.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acutephaseproteinAPP)。（二）血浆蛋白的性质1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。（二）血浆蛋白的性质37维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH运输作用免疫作用催化作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能维持血浆胶体渗透压二、血浆蛋白的功能38第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells第三节

血细胞代谢Metabolismof39一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中40红细胞成熟过程中的代谢变化

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力有核网织成熟分裂增41（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-42葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,433.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程3.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能维持红细胞膜442,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。⑵2,3-BPG的功能2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加45对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。⑶NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧46成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂代谢成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的47（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红481.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成49⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminole50胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液胆色素原的生成ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液51③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原52④血红素的生成胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶④血红素的生成反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ53血液的生物化学讲解课件54①合成的主