营养性贫血课件

造血系统总论及贫血概述

汕大医学第二附属医院王鸿武1造血系统总论及贫血概述

汕大医学第二附属医院1造血系统总论正常造血及血象特点

HematopoiesisandHemogram贫血概述

Anemia2造血系统总论正常造血及血象特点2小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律3小儿造血特点：3小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。4小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：4正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis5正常小儿造血特点生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿“急救箱”

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞6生后造血骨髓造血(medullaryhematopo正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人7正常小儿血象特点血容量正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)8正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周正常小儿血象特点WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

学龄期9正常小儿血象特点WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC10正常小儿血象特点RBC和Hb的量变出生10d正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化11正常小儿血象特点HbAH正常小儿血象特点出生时偏低正常:100~300(x109/L)BPC变化—基本同成人12正常小儿血象特点出生时偏低BPC变化—基本同成人12小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则13小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准13贫血概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%14贫血概述

(Anemiaoutline)定义14分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~591~2极重<60<30<115分度(60、90、120)(30、生理性贫血

(PhysiologicalAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量特点自限性，无需治疗16生理性贫血

(PhysiologicalAnemia)定义贫血病因分类1.

生成不足造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍Fanconi贫血、再生障碍性贫血其它原因感染、炎症、铅中毒、癌性贫血17贫血病因分类1.生成不足17贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病18贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)18贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢19贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)19贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫20贫血病因分类3.丢失过多(失血性)20贫血形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血21贫血形态分类MCV(fl)贫血共同临床特征一般表现造血器官反应皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞22贫血共同临床特征一般表现皮肤粘膜苍白肝脾淋巴结肿大、外周血非造血系统症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征23非造血系统症状贫血共同临床特征23常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－24常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因25贫血诊断(三部曲)外周血象病史体格检查有无贫血及程度RB营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病26营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学喂养史、生常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血

再生不良性贫血—再生障碍性贫血

贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大27常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血贫血＋喂贫血治疗原则祛除病因

关键一般治疗药物治疗针对病因输血

指征与输注速度造血干细胞移植治疗并发症28贫血治疗原则祛除病因关键28总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲29总论小结造血特点：胚胎期、生后造血29谢谢30谢谢30造血系统总论及贫血概述

汕大医学第二附属医院王鸿武31造血系统总论及贫血概述

汕大医学第二附属医院1造血系统总论正常造血及血象特点

HematopoiesisandHemogram贫血概述

Anemia32造血系统总论正常造血及血象特点2小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律33小儿造血特点：3小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。34小儿造血特点—胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：4正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis35正常小儿造血特点生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿“急救箱”

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞36生后造血骨髓造血(medullaryhematopo正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人37正常小儿血象特点血容量正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)38正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周正常小儿血象特点WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

学龄期39正常小儿血象特点WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC40正常小儿血象特点RBC和Hb的量变出生10d正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化41正常小儿血象特点HbAH正常小儿血象特点出生时偏低正常:100~300(x109/L)BPC变化—基本同成人42正常小儿血象特点出生时偏低BPC变化—基本同成人12小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则43小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准13贫血概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%44贫血概述

(Anemiaoutline)定义14分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~591~2极重<60<30<145分度(60、90、120)(30、生理性贫血

(PhysiologicalAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量特点自限性，无需治疗46生理性贫血

(PhysiologicalAnemia)定义贫血病因分类1.

生成不足造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍Fanconi贫血、再生障碍性贫血其它原因感染、炎症、铅中毒、癌性贫血47贫血病因分类1.生成不足17贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病48贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)18贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢49贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)19贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫50贫血病因分类3.丢失过多(失血性)20贫血形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血51贫血形态分类MCV(fl