胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件

胰腺少罕见疾病的影像学诊断杨正汉周诚叶晓华谭晔卫生部北京医院放射科北京大学第五临床医学院中国医学计算机成像杂志2002；8（4）：266浙江省金华市放射学术会议2003年9月20-21日胰腺少罕见疾病的影像学诊断杨正汉周诚叶晓华谭晔中国医学1目的胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官之一。胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多）目的胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官2胰腺少罕见疾病影像学部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性胰腺少罕见疾病影像学部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现3胰腺少罕见疾病影像学诊断病因主要临床表现或临床鉴别要点病理学特点影像学特点胰腺少罕见疾病影像学诊断病因4第一部分胰腺先天性疾病第一部分胰腺先天性疾病5胰腺的胚胎发育正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺腹侧胰腺构成胰头的大部分背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。

胰腺的胚胎发育正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移61、异位胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织尸检的发现率为0.11%-0.21%。80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾。

1、异位胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺7病因胚胎发育过程中的先天性畸形具体病因有争议：胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。也有人认为本病是内胚层异向分化所致。病因胚胎发育过程中的先天性畸形8病理学圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节单发，偶见多发直径2mm4cm，没有包膜75％位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内（在隆起最高处）镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点

病理学圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节9临床特点40-50岁多见男女比例3:1临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关多数病人无症状症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血）临床特点40-50岁多见10影像学表现GI最有帮助圆形充盈缺损脐状凹陷中央导管征CT和MRI对本病的诊断价值有限

影像学表现GI最有帮助11胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件122、环状胰腺胰腺组织胚胎发生异常胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部发生率约为1/20000，70％伴有其他先天性畸形十二指肠闭锁或狭窄肠旋转不良2、环状胰腺胰腺组织胚胎发生异常13病因胰腺腹侧原基旋转异常学说胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段。

病因胰腺腹侧原基旋转异常学说14病理学85%环状胰腺位于Vater乳头以上分型完全型：环绕十二指肠全周不完全型：则环绕周长的2/34/5组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导管和胰岛组织。病理学85%环状胰腺位于Vater乳头以上15临床特点根据发病年龄和临床表现分为2型新生儿型：多见，常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。成人型：少见常于20-30岁发病，依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。临床特点根据发病年龄和临床表现分为2型16影像学特点平片：有梗阻者可见“双泡征”GI诊断价值较高：胃腔扩张，内有潴留十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5厘米，其内粘膜无破坏；狭窄近端十二指肠扩张；狭窄段近端逆蠕动；狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。ERCP：胰管环绕十二指肠CT/MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织（密度、信号、强化）。影像学特点平片：有梗阻者可见“双泡征”17胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件18CT平扫CT平扫19CT增强扫描动脉期CT增强扫描动脉期203、先天性胰腺分裂

也称为腹侧和背侧胰管未融合胰管先天性发育异常在无胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的检出率为35％胰腺炎的病人中ERCP可发现25％的病人有胰腺分裂3、先天性胰腺分裂也称为腹侧和背侧胰管未融合21病因腹侧胰管和背侧胰管未融合腹侧胰管开口于主乳头背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎病因腹侧胰管和背侧胰管未融合22病理学如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异。如发生炎症则出现相应的病理变化。

病理学如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无23临床表现如无并发症则无症状约有50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎患者常于2250岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现，上腹痛，向背部放射和进食加重，食欲不振体重减轻淀粉酶改变临床表现如无并发症则无症状24影像学特点超声、CT、常规MRI常无阳性发现，偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现ERCP可确诊主乳头插管：腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体尾不显影；副乳头插管：背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通。MRCP逐渐取代ERCP胰泌素可使MRCP显示胰管及其分支更清楚影像学特点超声、CT、常规MRI常无阳性发现，25胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件264、胰腺囊性纤维化

全身性遗传性疾病主要病变为全身外分泌腺的功能障碍临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征好发于白种人，极少发生于亚洲人种4、胰腺囊性纤维化全身性遗传性疾病27病因常染色体隐性遗传疾病造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部患者为纯合子，其双亲为杂合子主要病变表现为粘液分泌异常和电解质异常，这两者在囊性纤维化病人的全身继发性病理改变中起重要作用。病因常染色体隐性遗传疾病28病理学大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的扩张。胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿形成组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内充满含钙的嗜酸性凝结物炎性改变明显纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡胰岛组织相对正常病理学大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的29临床表现临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重的营养不良。多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭90%的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。

临床表现临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重30影像学特点胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查影像学可用作病变程度和范围的评价胰腺萎缩、外形不规则，大小不一的多发囊肿，可有弥漫分布的钙化，胰腺实质强化明显减弱。不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺不张等改变儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应考虑到本病。影像学特点胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查31男性，28岁。胰腺囊性纤维化男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消化不良合并糖尿病男性，28岁。胰腺囊性纤维化男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消32女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26岁。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26岁33第二部分胰腺少罕见炎症性病变第二部分胰腺少罕见炎症性病变341、胰腺脓肿胰腺脓肿在临床上并不多见男女比例2:1发病年龄20-70岁多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤1、胰腺脓肿胰腺脓肿在临床上并不多见35病因多继发于胰腺外伤和胰腺炎，胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺血坏死及渗出（良好培养基）。病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染。病因多继发于胰腺外伤和胰腺炎，36临床表现外伤或胰腺炎后1-2周“胰腺脓肿三联症”：上腹痛、压痛和脓毒血症。腹痛常呈持续性由轻度转为中重度100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓肿所在部位。90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸浅等症状。临床表现外伤或胰腺炎后1-2周37影像学表现平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰腺脓肿。CT是诊断胰腺脓肿较好的方法位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形，边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症）脓液密度略高于囊肿脓腔内出现气泡，出现率仅有3050％增强扫描脓肿壁有较明显强化影像学表现平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰38男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹痛，伴发热2天。男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹39男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。402、胰腺炎性肿块

慢性胰腺炎是临床上的常见疾病大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块

2、胰腺炎性肿块慢性胰腺炎是临床上的常见疾病41病因部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关大部分胰腺炎性肿块的病因不明病因部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关42病理学部位：胰腺头颈部多见肿块边界：大部分肿块不清，部分清楚。周围：血管一般不受累，胆管胰管可有炎症镜下：淋巴细胞浸润、腺体成分减少以及纤维化。少数肿块：有出血坏死，其周围则常有纤维组织膜，因而这种肿块边界会比较清楚。肿块外的胰腺组织：常有慢性炎症、腺体萎缩、淋巴细胞浸润和纤维化。病理学部位：胰腺头颈部多见43胰腺炎性肿块部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关大部分胰腺炎性肿块的病因不明胰腺炎性肿块部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关44临床表现常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。部分病人出现梗阻性黄疸体检偶可触及腹部肿块临床表现常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。45影像学诊断胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。周围组织炎症及纤维增生明显：边界不清楚CT上肿块呈等密度T1WI和T2WI上均呈等信号或混杂信号与周围组织平行强化周围血管没有侵犯影像学诊断胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。4697年12月CT增强扫描男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。97年12月CT增强扫描男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。471999年10月CT平扫1999年10月CT平扫481999年10月CT增强1999年10月CT增强49男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。CT增强CT增强胰体组织学胰头组织学男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。CT增强CT增强胰体组50影像学诊断周围组织炎性反应和纤维增生不明显CT上低密度，T1WI上肿块信号低于周围胰腺，T2WI信号肿块可低于周围胰腺或呈混杂信号，增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清楚的低密度或低信号，出血坏死，CT呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明显，与周围组织界限清楚。周围血管没有侵犯与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检影像学诊断周围组织炎性反应和纤维增生不明显51男性，63岁，慢性胰腺炎CT增强组织学男性，63岁，慢性胰腺炎CT增强组织学52CTMRI病理男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后。平扫增强T2WI增强胰头胰体CTMRI病理男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后53女性，47岁。腹部外伤后全腹部轻度疼痛。平扫增强女性，47岁。平扫增强543、自身免疫性胰腺炎

自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复至正常。本病好发于中老年，女性略多于男性。可合并有其他自身免疫性疾病。3、自身免疫性胰腺炎自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变55病因本病的具体病因不明与自身免疫异常有关部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病激素治疗有效病因本病的具体病因不明56病理学胰腺常有弥漫性肿大组织病理学：伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变胰管也常有炎性细胞浸润胰腺包膜纤维增生

病理学胰腺常有弥漫性肿大57临床表现血清γ－球蛋白和IgG升高胰腺抗原的自身抗体胰腺外分泌功能减退消化不良体重减轻类固醇类药物治疗后得以缓解或消失

临床表现血清γ－球蛋白和IgG升高58影像学特点CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大T1WI上胰腺组织信号强度减低动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。病变区胰腺周围可见包膜样环状影CT呈低密度T1WI和T2WI上均为低信号强度增强扫描有延时强化ERCP可见胰管广泛不规则狭窄。胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。影像学特点CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大59女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。ERCPCT门静脉期CT延时5分T1WIT2WI女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。E60MRI动态增强扫描平扫延时3分门脉期动脉期MRI动态增强扫描平扫延时3分门脉期动脉期61ERCPCT门脉期ERCPCT门脉期治疗前治疗后ERCPCT门脉期ERCPCT门脉期治疗前治疗后62女性，49岁。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C女性，49岁。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C63T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治疗前治疗后2个月T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治疗前治疗后2个月64第三部分胰腺间叶组织肿瘤第三部分胰腺间叶组织肿瘤65胰腺间叶组织肿瘤间叶肿瘤占胰腺肿瘤的12%，通常来源于结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等。淋巴管瘤脂肪瘤畸胎瘤胰腺母细胞瘤神经鞘瘤神经纤维瘤淋巴瘤胰腺肉瘤胰腺间叶组织肿瘤间叶肿瘤占胰腺肿瘤的12%，通常来源于结661、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下组织学起源不清楚发育异常创伤性病变真正的肿瘤

一般无症状和体征1、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下67病理学可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。多房囊性病变，囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到，大的直径可达10厘米。囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，内衬淋巴管上皮，周边有薄的纤维组织被膜。囊内及囊壁均罕有钙化。病理学可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织68影像学诊断影像学表现胰腺囊性肿块可有分叶囊内分隔较薄且有轻度强化囊壁很薄，少有钙化有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进行穿刺活检。

影像学诊断影像学表现69女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。CT+C女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。CT+C702、胰腺脂肪瘤腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道发生在胰腺的很少见临床上常无明显症状影像学检查或手术时偶然发现2、胰腺脂肪瘤腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道71病理学由成熟的脂肪细胞组成少量的纤维分隔薄层的胶原纤维被膜包饶病理学由成熟的脂肪细胞组成72影像学诊断影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊胰腺边界清楚的肿块边界清楚，对周围无浸润CT值-30HU-120HUT1WI和T2WI均呈高信号强度，施加脂肪抑制后病灶信号强度明显降低增强扫描病灶没有强化有时可见菲薄的纤维间隔影像学诊断影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊73胰头脂肪瘤CT+C胰头脂肪瘤CT+C743、胰腺畸胎瘤非常罕见起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞良性，至今未见胰腺畸胎瘤恶变的报道症状和体征无特异性3、胰腺畸胎瘤非常罕见75病理学通常是同时有囊实性成分含毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分病理学通常是同时有囊实性成分76影像学诊断影像学表现也颇具特征性确诊常需要进行CT或MRI检查影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例常为多种成分同时出现，如脂肪成分、实质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化等，有时可出现液平面。

影像学诊断影像学表现也颇具特征性77女性，39岁，胰腺畸胎瘤。CT+C女性，39岁，胰腺畸胎瘤。CT+C784、胰腺母细胞瘤胰母细胞瘤极为罕见几乎均在少儿发病起源于酷似胰腺胚胎的一种多能干细胞肿块常较大，恶性程度高容易侵犯门脉易转移，转移的常见部位为淋巴结、肝脏及肺。4、胰腺母细胞瘤胰母细胞瘤极为罕见79病理学肿瘤含有上皮和间叶组织成分混杂功能性或无功能性的神经内分泌组织肿块内可有囊变肿块好发于胰头，周围有坚韧的被膜病理学肿瘤含有上皮和间叶组织成分80影像学表现缺乏特征性实性肿块或复杂的多房性囊性肿块边界一般较清楚乏血供肿瘤体积较大，常误诊为神经母细胞瘤确诊依靠穿刺活检影像学表现缺乏特征性81女性，4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊。女性，4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊。82男性，3岁。食欲减退，体重降低。T1WIT2WI男性，3岁。食欲减退，体重降低。T1WIT2WI835、胰腺神经鞘瘤内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的雪旺细胞，罕见于胰腺。常无症状，出现症状也不具特征性。5、胰腺神经鞘瘤内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的雪84病理学常有被膜组织学上由两种成分构成：安东尼A型主要是结构规则的细胞成分安东尼B型主要是乏细胞的疏松组织病理学常有被膜85影像学表现影像学表现与其组成密切相关主要由安东尼A型组织构成肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死需与胰岛细胞瘤鉴别主要由安东尼B型组织构成囊性肿块，无明显强化需与胰腺其他囊性病变鉴别影像学表现影像学表现与其组成密切相关86女性，58岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A型组织构成。CT+C女性，58岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A型组织构成。CT+87CT+C男性，63岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B型组织构成CT+C男性，63岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B型组织构成886、胰腺神经纤维瘤发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见常为神经纤维瘤病的一部分临床上出现神经纤维瘤病的其他表现皮肤软结节皮肤色素斑骨骼畸形突眼6、胰腺神经纤维瘤发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见89病理学肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一些神经成分肿瘤沿着神经广泛浸润病理学肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一些神经成分90影像学表现常由腹腔神经干向胰腺内蔓延肿块密度较低而均匀，CT值2025HUT1WI上呈中度偏低信号强度，T2WI上呈高信号强度。增强扫描肿块轻度强化。胰腺神经纤维瘤的影像学表现缺乏特征性，结合腹部其他部位病变特别是显示病变与腹腔神经干病变相延续，以及神经纤维瘤病的其他表现有助于诊断。

影像学表现常由腹腔神经干向胰腺内蔓延91CT+C男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺。CT+C男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺。927、胰腺淋巴瘤胰腺受累仅占NHL的1%以下大多为全身NHL的一部分，原发于胰腺或以胰腺为主的NHL更为罕见AIDS患者的NHL累及胰腺的比例明显升高7、胰腺淋巴瘤胰腺受累仅占NHL的1%以下93病理学病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块。肿瘤细胞呈圆形，胞浆稀少，体现出肉瘤的特点。病理学病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块。94影像学表现两种表现形式：病变弥漫侵润，表现为胰腺增大胰腺内边界清晰的限局性的肿块肿瘤一般均质，CT密度低T1WI上信号低于正常胰腺T2WI上信号略高于正常胰腺增强扫描示病变乏血供病变区罕有坏死、出血或钙化在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结与胰腺癌难以鉴别，确诊有赖于病理学影像学表现两种表现形式：95CT+C男性，12岁。胰腺伯基特淋巴瘤CT+C男性，12岁。胰腺伯基特淋巴瘤96男性，75岁，胰腺NHL，肿块型。CT+C男性，75岁，胰腺NHL，肿块型。CT+C978、胰腺肉瘤胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的0.6%原发性未分化肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤（起源于胰腺导管或血管的平滑肌细胞）。胰腺肉瘤恶性程度高，转移早，较易发生肝脏转移。8、胰腺肉瘤胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的0.6%98影像学表现影像学表现多种多样均匀实性肿块不均质的肿块增强扫描肿块常呈显著的不均匀强化周边血供丰富，中央常有坏死组织有时胰腺肉瘤与胰腺癌不易鉴别。影像学表现影像学表现多种多样99男性，30岁。胰头部平滑肌肉瘤。CT+C男性，30岁。胰头部平滑肌肉瘤。CT+C100CT+C女性，67岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移。CT+C女性，67岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移。101第四部分胰腺囊性上皮源性肿瘤第四部分胰腺囊性上皮源性肿瘤102胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的10％恶性胰腺肿瘤中仅有24％为囊性除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的10％1031、实质性乳头状上皮肿瘤

约占胰腺肿瘤的0.17％2.5%好发于中青年女性，75%95%发生于女性，平均年龄2530岁。大多数病变出现囊变低度恶性，较少转移扩散，预后较好。

1、实质性乳头状上皮肿瘤约占胰腺肿瘤的0.17％2.5%104临床表现临床表现无特征性腹部不适、疼痛、腹部肿块部分病人可出现黄疸临床表现临床表现无特征性105病理学肿瘤可发生于胰腺任何部位较大，常见的直径为58厘米较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构30%左右的肿瘤周边可见钙化病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点镜下可见胞浆呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构。免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌组织成分。病理学肿瘤可发生于胰腺任何部位106影像学诊断边界清楚的大肿块囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化囊性部分位于中心，密度较高，CT值4050HU30%的病人病变周边可见钙化由于病变内常有出血，T1WI上可见不均匀高信号，T2WI上见不均匀低信号。MRCP或ERCP示胰管受压、移位或中断。影像学诊断边界清楚的大肿块107女性，34岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤T1WIT2WI女性，34岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤T1WIT2WI108女性，42岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤CT＋C女性，42岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤CT＋C1092、浆液性囊腺瘤最常见的胰腺囊性肿瘤良性，不发生恶变好发年龄30-50岁女性多见，男女比例1:6－1:92、浆液性囊腺瘤最常见的胰腺囊性肿瘤110病理学可发生于胰腺的任何部位，起源于胰腺中央的腺细胞直径可为2－25厘米，平均10厘米多个囊构成，内衬富糖原的扁平或立方上皮细胞病理学可发生于胰腺的任何部位，111病理学病理类型小囊型：占绝大多数，其切面上肿块分叶，由许多小囊构成，小囊直径在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窝状，囊液清亮，囊间有纤维结缔组织间隔，有时有中央瘢痕。大囊型：直径常大于3-5厘米，内可有纤维分隔。混合型：中间常为多发小囊，周围由多个直径大于2厘米的囊围绕。病理学病理类型112临床表现中年女性一般无症状可有上腹部不适，疼痛有时可及肿块临床表现中年女性113影像学表现小囊型表现边界清楚的分叶状病变CT或MRI显示病变由多个直径小于2厘米的囊构成囊液在CT呈低密度T1WI上为低信号（如有出血可为高信号）T2WI上为高信号囊间可见纤维间隔，有时可见中央瘢痕，间隔和瘢痕可轻度强化。影像学表现小囊型表现114女性，42岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。CT+C女性，42岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。CT+C115女性，39岁，胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。CT+CCT-CT2WI女性，39岁，胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。CT+CCT-CT116影像学表现大囊型：边界清楚的圆形或类圆形囊性病变中心可见稀少的间隔病变无明显强化间隔可有轻微强化无明显壁结节或其他实质性结构与其他囊性肿瘤鉴别较难，常需活检。影像学表现大囊型：117CT+C女性，29岁。胰体浆液性囊腺瘤，大囊型。CT+C女性，29岁。胰体浆液性囊腺瘤，大囊型。118影像学表现混合型病变中心为多发小囊周边被直径大于2厘米的大囊包绕T1WI上周围大囊的信号往往低于中央的小囊T2WI上周围大囊信号高于中央的小囊病变中央出现钙化（放射状钙化）影像学表现混合型119女性，38岁。胰体浆液性囊腺瘤，混合型。CT+CCT+C女性，38岁。胰体浆液性囊腺瘤，混合型。CT+CCT+C1203、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌多见于女性，男女比例1:240－60岁多见粘液囊腺癌为恶性肿瘤而粘液囊腺瘤有潜在恶性囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展的两个阶段3、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌多见于女性，男女比例1:2121病理学起源于胰腺外周导管上皮多发生于胰腺体尾部一般较大，直径2－20厘米，平均10厘米单囊或多房性，囊腔多在2厘米以上，内含粘液囊腺瘤包膜完整，边界清楚囊腺癌则常与周围脏器有粘连或侵蚀囊腺瘤内衬分泌粘液的高柱状上皮，局部可有乳头状突起囊腺癌的上皮常不完整，可混杂有分化程度不同的上皮，囊内常有菜花样物，有明显间质浸润，肿瘤细胞核大、深染。病理学起源于胰腺外周导管上皮122临床表现临床表现不具特征性常见的症状上腹部疼痛腹部肿块

临床表现临床表现不具特征性123影像学表现边界清楚圆形或卵圆形肿块CT为低密度，T2WI上为高信号，T1WI上一般为偏低信号，偶可呈高信号。可有纤维间隔，间隔可强化。一般有教明确的壁（浆液性囊腺瘤壁很薄）有时可见囊壁或囊内钙化。一般不累及主胰管，病变囊腔与主胰管不通。影像学表现边界清楚圆形或卵圆形肿块124影像学表现囊腺瘤和囊腺癌的影像学鉴别则较为困难有以下表现应考虑囊腺癌：肿块边界欠清，对周围组织或器官有侵蚀；囊性病变内有明显的软组织肿块；囊壁厚度大于1厘米或囊壁厚薄不一；囊内间隔不规则，厚薄不一；T1WI上囊内信号偏高往往提示恶性；发现转移灶影像学表现囊腺瘤和囊腺癌的影像学鉴别则较为困难125CT+C女性，49岁。胰腺粘液性囊腺瘤。CT+C女性，49岁。胰腺粘液性囊腺瘤。126女性，57岁。胰腺颈部粘液囊腺瘤。CT+C女性，57岁。胰腺颈部粘液囊腺瘤。CT+C127女性，43岁。胰腺粘液囊腺瘤CT-CT2WIT1WI＋C女性，43岁。胰腺粘液囊腺瘤CT-CT2WIT1WI＋128女性，58岁，胰尾部粘液性囊腺癌CT+C女性，58岁，胰尾部粘液性囊腺癌CT+C129女性，74岁。胰腺粘液囊腺癌CT+CCT+CCT-CCT-C女性，74岁。胰腺粘液囊腺癌CT+CCT+CCT-CCT-C1304、导管内粘液乳头状肿瘤

好发于中老年，5070岁多见为低度恶性或有恶性倾向的肿瘤有时同一个肿瘤内可见良性、交界性及恶性成分本病预后较好，术后5年生存率可达80％以上4、导管内粘液乳头状肿瘤好发于中老年，5070岁多见131临床表现肿瘤常生长于主胰管常可表现为反复发作的急、慢性性胰腺炎65%左右的病人有腹痛45%的病人有体重减轻恶心呕吐及脂肪泻等临床表现肿瘤常生长于主胰管132病理学病理分型主胰管型：起源于主胰管分支型：起源于胰管的主要分支，大多发生于胰头钩突混合型：病变同时累及主胰管及其主要分支，可有分支型或主胰管型发展而来。主胰管型分支型混合型病理学病理分型主胰管型分支型混合型133病理学主胰管型主胰管及其主要分支均有非狭窄性扩张，病变区衬以分泌粘液的高柱状上皮，扩张的胰管内可见粘液栓以及偏平或乳头状生长的壁结节。分支型：早期为多囊状的肿块结构，与胰腺囊腺瘤颇为相似，后期常累及主胰管，则与原发于主胰管的病变相似。主胰管型和分支型，病变均与主胰管相通，这与胰腺囊腺瘤明显不同。常继发胰腺炎症。病理学主胰管型134病理学大体标本HE，×40HE，×100分支型胰腺导管内粘液乳头状肿瘤病理学大体标本HE，×40HE，×100分支型胰腺导管内粘液135影像学表现主胰管型主胰管及其主要分支囊肿扩张胰腺组织萎缩腔内可见壁结节和粘液栓CT/MRI薄层扫描有利于结节和粘液栓的显示结节可有轻中度强化粘液栓不强化，常位于当时体位的下壁可见引起扩张的壶腹突向十二指肠腔影像学表现主胰管型136影像学表现分支型多房状囊性肿块，常位于胰头钩突内可见间隔，表现与囊腺瘤相似病变邻近可见扩张的胰分支对诊断有帮助后期病变累及主胰管则出现主胰管的扩张及其腔内的壁结节和粘液栓影像学表现分支型137影像学诊断MRCP、ERCP的作用MRCP可显示扩张胰管的全貌ERCP对本病的诊断非常有帮助内镜下即可见乳头溢出粘液样物，有时可见突向十二指肠的扩张乳头，注射造影剂后容易显示壁结节和粘液栓造成的充盈缺损，病变与主胰管相通有助于鉴别诊断。影像学诊断MRCP、ERCP的作用138女性，37岁。主胰管型IPMT（交界性肿瘤伴灶性癌变）MRCPB超CT+CERCP女性，37岁。主胰管型IPMT（交界性肿瘤伴灶性癌变）MRC139CT+CT1WI术中胰管造影男性，55岁。主胰管型IPMT（腺癌）CT+CT1WI术中胰管造影男性，55岁。主胰管型IPMT（140男性，64岁。分支型IPMT（腺瘤）B超CT＋C冠状T1WIERCP男性，64岁。分支型IPMT（腺瘤）B超CT＋C冠状T1WI141男性，59岁。混合型IPMTCT＋CERCP男性，59岁。混合型IPMTCT＋CERCP142鉴别诊断：女性，63岁。慢性胰腺炎B超CT+CERCP鉴别诊断：女性，63岁。慢性胰腺炎B超CT+CERCP143谢谢！谢谢！144胰腺少罕见疾病的影像学诊断杨正汉周诚叶晓华谭晔卫生部北京医院放射科北京大学第五临床医学院中国医学计算机成像杂志2002；8（4）：266浙江省金华市放射学术会议2003年9月20-21日胰腺少罕见疾病的影像学诊断杨正汉周诚叶晓华谭晔中国医学145目的胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官之一。胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多）目的胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官146胰腺少罕见疾病影像学部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性胰腺少罕见疾病影像学部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现147胰腺少罕见疾病影像学诊断病因主要临床表现或临床鉴别要点病理学特点影像学特点胰腺少罕见疾病影像学诊断病因148第一部分胰腺先天性疾病第一部分胰腺先天性疾病149胰腺的胚胎发育正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺腹侧胰腺构成胰头的大部分背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。

胰腺的胚胎发育正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移1501、异位胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织尸检的发现率为0.11%-0.21%。80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾。

1、异位胰腺异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺151病因胚胎发育过程中的先天性畸形具体病因有争议：胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。也有人认为本病是内胚层异向分化所致。病因胚胎发育过程中的先天性畸形152病理学圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节单发，偶见多发直径2mm4cm，没有包膜75％位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内（在隆起最高处）镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点

病理学圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节153临床特点40-50岁多见男女比例3:1临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关多数病人无症状症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血）临床特点40-50岁多见154影像学表现GI最有帮助圆形充盈缺损脐状凹陷中央导管征CT和MRI对本病的诊断价值有限

影像学表现GI最有帮助155胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件1562、环状胰腺胰腺组织胚胎发生异常胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部发生率约为1/20000，70％伴有其他先天性畸形十二指肠闭锁或狭窄肠旋转不良2、环状胰腺胰腺组织胚胎发生异常157病因胰腺腹侧原基旋转异常学说胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段。

病因胰腺腹侧原基旋转异常学说158病理学85%环状胰腺位于Vater乳头以上分型完全型：环绕十二指肠全周不完全型：则环绕周长的2/34/5组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导管和胰岛组织。病理学85%环状胰腺位于Vater乳头以上159临床特点根据发病年龄和临床表现分为2型新生儿型：多见，常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。成人型：少见常于20-30岁发病，依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。临床特点根据发病年龄和临床表现分为2型160影像学特点平片：有梗阻者可见“双泡征”GI诊断价值较高：胃腔扩张，内有潴留十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5厘米，其内粘膜无破坏；狭窄近端十二指肠扩张；狭窄段近端逆蠕动；狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。ERCP：胰管环绕十二指肠CT/MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织（密度、信号、强化）。影像学特点平片：有梗阻者可见“双泡征”161胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件162CT平扫CT平扫163CT增强扫描动脉期CT增强扫描动脉期1643、先天性胰腺分裂

也称为腹侧和背侧胰管未融合胰管先天性发育异常在无胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的检出率为35％胰腺炎的病人中ERCP可发现25％的病人有胰腺分裂3、先天性胰腺分裂也称为腹侧和背侧胰管未融合165病因腹侧胰管和背侧胰管未融合腹侧胰管开口于主乳头背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎病因腹侧胰管和背侧胰管未融合166病理学如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异。如发生炎症则出现相应的病理变化。

病理学如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无167临床表现如无并发症则无症状约有50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎患者常于2250岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现，上腹痛，向背部放射和进食加重，食欲不振体重减轻淀粉酶改变临床表现如无并发症则无症状168影像学特点超声、CT、常规MRI常无阳性发现，偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现ERCP可确诊主乳头插管：腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体尾不显影；副乳头插管：背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通。MRCP逐渐取代ERCP胰泌素可使MRCP显示胰管及其分支更清楚影像学特点超声、CT、常规MRI常无阳性发现，169胰腺少罕见疾病的影像学诊断-影像FTP课件1704、胰腺囊性纤维化

全身性遗传性疾病主要病变为全身外分泌腺的功能障碍临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征好发于白种人，极少发生于亚洲人种4、胰腺囊性纤维化全身性遗传性疾病171病因常染色体隐性遗传疾病造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部患者为纯合子，其双亲为杂合子主要病变表现为粘液分泌异常和电解质异常，这两者在囊性纤维化病人的全身继发性病理改变中起重要作用。病因常染色体隐性遗传疾病172病理学大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的扩张。胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿形成组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内充满含钙的嗜酸性凝结物炎性改变明显纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡胰岛组织相对正常病理学大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的173临床表现临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重的营养不良。多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭90%的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。

临床表现临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重174影像学特点胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查影像学可用作病变程度和范围的评价胰腺萎缩、外形不规则，大小不一的多发囊肿，可有弥漫分布的钙化，胰腺实质强化明显减弱。不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺不张等改变儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应考虑到本病。影像学特点胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查175男性，28岁。胰腺囊性纤维化男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消化不良合并糖尿病男性，28岁。胰腺囊性纤维化男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消176女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26岁。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26岁177第二部分胰腺少罕见炎症性病变第二部分胰腺少罕见炎症性病变1781、胰腺脓肿胰腺脓肿在临床上并不多见男女比例2:1发病年龄20-70岁多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤1、胰腺脓肿胰腺脓肿在临床上并不多见179病因多继发于胰腺外伤和胰腺炎，胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺血坏死及渗出（良好培养基）。病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染。病因多继发于胰腺外伤和胰腺炎，180临床表现外伤或胰腺炎后1-2周“胰腺脓肿三联症”：上腹痛、压痛和脓毒血症。腹痛常呈持续性由轻度转为中重度100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓肿所在部位。90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸浅等症状。临床表现外伤或胰腺炎后1-2周181影像学表现平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰腺脓肿。CT是诊断胰腺脓肿较好的方法位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形，边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症）脓液密度略高于囊肿脓腔内出现气泡，出现率仅有3050％增强扫描脓肿壁有较明显强化影像学表现平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰182男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹痛，伴发热2天。男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹183男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。1842、胰腺炎性肿块

慢性胰腺炎是临床上的常见疾病大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块

2、胰腺炎性肿块慢性胰腺炎是临床上的常见疾病185病因部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关大部分胰腺炎性肿块的病因不明病因部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关186病理学部位：胰腺头颈部多见肿块边界：大部分肿块不清，部分清楚。周围：血管一般不受累，胆管胰管可有炎症镜下：淋巴细胞浸润、腺体成分减少以及纤维化。少数肿块：有出血坏死，其周围则常有纤维组织膜，因而这种肿块边界会比较清楚。肿块外的胰腺组织：常有慢性炎症、腺体萎缩、淋巴细胞浸润和纤维化。病理学部位：胰腺头颈部多见187胰腺炎性肿块部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关大部分胰腺炎性肿块的病因不明胰腺炎性肿块部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关188临床表现常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。部分病人出现梗阻性黄疸体检偶可触及腹部肿块临床表现常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。189影像学诊断胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。周围组织炎症及纤维增生明显：边界不清楚CT上肿块呈等密度T1WI和T2WI上均呈等信号或混杂信号与周围组织平行强化周围血管没有侵犯影像学诊断胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。19097年12月CT增强扫描男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。97年12月CT增强扫描男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。1911999年10月CT平扫1999年10月CT平扫1921999年10月CT增强1999年10月CT增强193男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。CT增强CT增强胰体组织学胰头组织学男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。CT增强CT增强胰体组194影像学诊断周围组织炎性反应和纤维增生不明显CT上低密度，T1WI上肿块信号低于周围胰腺，T2WI信号肿块可低于周围胰腺或呈混杂信号，增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清楚的低密度或低信号，出血坏死，CT呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明显，与周围组织界限清楚。周围血管没有侵犯与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检影像学诊断周围组织炎性反应和纤维增生不明显195男性，63岁，慢性胰腺炎CT增强组织学男性，63岁，慢性胰腺炎CT增强组织学196CTMRI病理男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后。平扫增强T2WI增强胰头胰体CTMRI病理男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后197女性，47岁。腹部外伤后全腹部轻度疼痛。平扫增强女性，47岁。平扫增强1983、自身免疫性胰腺炎

自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复至正常。本病好发于中老年，女性略多于男性。可合并有其他自身免疫性疾病。3、自身免疫性胰腺炎自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变199病因本病的具体病因不明与自身免疫异常有关部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病激素治疗有效病因本病的具体病因不明200病理学胰腺常有弥漫性肿大组织病理学：伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变胰管也常有炎性细胞浸润胰腺包膜纤维增生

病理学胰腺常有弥漫性肿大201临床表现血清γ－球蛋白和IgG升高胰腺抗原的自身抗体胰腺外分泌功能减退消化不良体重减轻类固醇类药物治疗后得以缓解或消失

临床表现血清γ－球蛋白和IgG升高202影像学特点CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大T1WI上胰腺组织信号强度减低动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。病变区胰腺周围可见包膜样环状影CT呈低密度T1WI和T2WI上均为低信号强度增强扫描有延时强化ERCP可见胰管广泛不规则狭窄。胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。影像学特点CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大203女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。ERCPCT门静脉期CT延时5分T1WIT2WI女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。E204MRI动态增强扫描平扫延时3分门脉期动脉期MRI动态增强扫描平扫延时3分门脉期动脉期205ERCPCT门脉期ERCPCT门脉期治疗前治疗后ERCPCT门脉期ERCPCT门脉期治疗前治疗后206女性，49岁。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C女性，49岁。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C207T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治疗前治疗后2个月T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治疗前治疗后2个月208第三部分胰腺间叶组织肿瘤第三部分胰腺间叶组织肿瘤209胰腺间叶组织肿瘤间叶肿瘤占胰腺肿瘤的12%，通常来源于结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等。淋巴管瘤脂肪瘤畸胎瘤胰腺母细胞瘤神经鞘瘤神经纤维瘤淋巴瘤胰腺肉瘤胰腺间叶组织肿瘤间叶肿瘤占胰腺肿瘤的12%，通常来源于结2101、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下组织学起源不清楚发育异常创伤性病变真正的肿瘤

一般无症状和体征1、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下211病理学可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。多房囊性病变，囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到，大的直径可达10厘米。囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，内衬淋巴管上皮，周边有薄的纤维组织被膜。囊内及囊壁均罕有钙化。病理学可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织212影像学诊断影像学表现胰腺囊性肿块可有分叶囊内分隔较薄且有轻度强化囊壁很薄，少有钙化有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进行穿刺活检。

影像学诊断影像学表现213女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。CT+C女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。CT+C2142、胰腺脂肪瘤腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道发生在胰腺的很少见临床上常无明显症状影像学检查或手术时偶然发现2、胰腺脂肪瘤腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道215病理学由成熟的脂肪细胞组成少量的纤维分隔薄层的胶原纤维被膜包饶病理学由成熟的脂肪细胞组成216影像学诊断影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊胰腺边界清楚的肿块边界清楚，对周围无浸润CT值-30HU-120HUT1WI和T2WI均呈高信号强度，施加脂肪抑制后病灶信号强度明显降低增强扫描病灶没有强化有时可见菲薄的纤维间隔影像学诊断影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊217胰头脂肪瘤CT+C胰头脂肪瘤CT+C2183、胰腺畸胎瘤非常罕见起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞良性，至今未见胰腺畸胎瘤恶变的报道症状和体征无特异性3、胰腺畸胎瘤非常罕见219病理学通常是同时有囊实性成分含毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分病理学通常是同时有囊实性成分220影像学诊断影像学表现也颇具特征性确诊常需要进行CT或MRI检查影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例常为多种成分同时出现，如脂肪成分、实质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化等，有时可出现液平面。

影像学诊断影像学表现也颇具特征性221女性，39岁，胰腺畸胎瘤。CT+C女性，39岁，胰腺畸胎瘤。CT+C2224、胰腺母细胞瘤胰母细胞瘤极为罕见几乎均在少儿发病起源于酷似胰腺胚胎的一种多能干细胞肿块常较大，恶性程度高容易侵犯门脉易转移，转移的常见部位为淋巴结、肝脏及肺。4、胰腺母细胞瘤胰母细胞瘤极为罕见223病理学肿瘤含有上皮和间叶组织成分混杂功能性或无功能性的神经内分泌组织肿块内可有囊变肿块好发于胰头，周围有坚韧的被膜病理学肿瘤含有上皮和间叶组织成分224影像学表现缺乏特征性实性肿块或复杂的多房性囊性肿块边界一般较清楚乏血供肿瘤体积较大，常误诊为神经母细胞瘤确诊依靠穿刺活检影像学表现缺乏特征性225女性，4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊。女性，4岁。胰腺母细胞瘤。以颈部淋巴结肿大就诊。226男性，3岁。食欲减退，体重降低。T1WIT2WI男性，3岁。食欲减退，体重降低。T1WIT2WI2275、胰腺神经鞘瘤内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的雪旺细胞，罕见于胰腺。常无症状，出现症状也不具特征性。5、胰腺神经鞘瘤内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的雪228病理学常有被膜组织学上由两种成分构成：安东尼A型主要是结构规则的细胞成分安东尼B型主要是乏细胞的疏松组织病理学常有被膜229影像学表现影像学表现与其组成密切相关主要由安东尼A型组织构成肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死需与胰岛细胞瘤鉴别主要由安东尼B型组织构成囊性肿块，无明显强化需与胰腺其他囊性病变鉴别影像学表现影像学表现与其组成密切相关230女性，58岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A型组织构成。CT+C女性，58岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼A型组织构成。CT+231CT+C男性，63岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B型组织构成CT+C男性，63岁。胰腺神经鞘瘤，主要由安东尼B型组织构成2326、胰腺神经纤维瘤发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见常为神经纤维瘤病的一部分临床上出现神经纤维瘤病的其他表现皮肤软结节皮肤色素斑骨骼畸形突眼6、胰腺神经纤维瘤发生于胰腺的神经纤维瘤非常罕见233病理学肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一些神经成分肿瘤沿着神经广泛浸润病理学肿瘤成分包括纤维母细胞，雪旺细胞及一些神经成分234影像学表现常由腹腔神经干向胰腺内蔓延肿块密度较低而均匀，CT值2025HUT1WI上呈中度偏低信号强度，T2WI上呈高信号强度。增强扫描肿块轻度强化。胰腺神经纤维瘤的影像学表现缺乏特征性，结合腹部其他部位病变特别是显示病变与腹腔神经干病变相延续，以及神经纤维瘤病的其他表现有助于诊断。

影像学表现常由腹腔神经干向胰腺内蔓延235CT+C男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺。CT+C男性，17岁。神经纤维瘤病累及胰腺。2367、胰腺淋巴瘤胰腺受累仅占NHL的1%以下大多为全身NHL的一部分，原发于胰腺或以胰腺为主的NHL更为罕见AIDS患者的NHL累及胰腺的比例明显升高7、胰腺淋巴瘤胰腺受累仅占NHL的1%以下237病理学病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块。肿瘤细胞呈圆形，胞浆稀少，体现出肉瘤的特点。病理学病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块。238影像学表现两种表现形式：病变弥漫侵润，表现为胰腺增大胰腺内边界清晰的限局性的肿块肿瘤一般均质，CT密度低T1WI上信号低于正常胰腺T2WI上信号略高于正常胰腺增强扫描示病变乏血供病变区罕有坏死、出血或钙化在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结与胰腺癌难以鉴别，确诊有赖于病理学影像学表现两种表现形式：239CT+C男性，12岁。胰腺伯基特淋巴瘤CT+C男性，12岁。胰腺伯基特淋巴瘤240男性，75岁，胰腺NHL，肿块型。CT+C男性，75岁，胰腺NHL，肿块型。CT+C2418、胰腺肉瘤胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的0.6%原发性未分化肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤（起源于胰腺导管或血管的平滑肌细胞）。胰腺肉瘤恶性程度高，转移早，较易发生肝脏转移。8、胰腺肉瘤胰腺原发性肉瘤罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的0.6%242影像学表现影像学表现多种多样均匀实性肿块不均质的肿块增强扫描肿块常呈显著的不均匀强化周边血供丰富，中央常有坏死组织有时胰腺肉瘤与胰腺癌不易鉴别。影像学表现影像学表现多种多样243男性，30岁。胰头部平滑肌肉瘤。CT+C男性，30岁。胰头部平滑肌肉瘤。CT+C244CT+C女性，67岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移。CT+C女性，67岁，胰尾部平滑肌肉瘤肝脏转移。245第四部分胰腺囊性上皮源性肿瘤第四部分胰腺囊性上皮源性肿瘤246胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的10％恶性胰腺肿瘤中仅有24％为囊性除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤胰腺囊性上皮源性肿瘤胰腺囊性肿瘤仅占全部胰腺肿瘤的10％2471、实质性乳头状上皮肿瘤

约占胰腺肿瘤的0.17％2.5%好发于中青年女性，75%95%发生于女性，平均年龄2530岁。大多数病变出现囊变低度恶性，较少转移扩散，预后较好。

1、实质性乳头状上皮肿瘤约占胰腺肿瘤的0.17％2.5%248临床表现临床表现无特征性腹部不适、疼痛、腹部肿块部分病人可出现黄疸临床表现临床表现无特征性249病理学肿瘤可发生于胰腺任何部位较大，常见的直径为58厘米较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含血性或胶冻样物，构成囊实相间的结构30%左右的肿瘤周边可见钙化病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点镜下可见胞浆呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构。免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌组织成分。病理学肿瘤可发生于胰腺任何部位250影像学诊断边界清楚的大肿块囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化囊性部分位于中心，密度较高，CT值4050HU30%的病人病变周边可见钙化由于病变内常有出血，T1WI上可见不均匀高信号，T2WI上见不均匀低信号。MRCP或ERCP示胰管受压、移位或中断。影像学诊断边界清楚的大肿块251女性，34岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤T1WIT2WI女性，34岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤T1WIT2WI252女性，42岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤CT＋C女性，42岁。胰腺实性乳头状上皮肿瘤CT＋C2532、浆液性囊腺瘤最常见的胰腺囊性肿瘤良性，不发生恶变好发年龄30-50岁女性多见，男女比例1:6－1:92、浆液性囊腺瘤最常见的胰腺囊性肿瘤254病理学可发生于胰腺的任何部位，起源于胰腺中央的腺细胞直径可为2－25厘米，平均10厘米多个囊构成，内衬富糖原的扁平或立方上皮细胞病理学可发生于胰腺的任何部位，255病理学病理类型小囊型：占绝大多数，其切面上肿块分叶，由许多小囊构成，小囊直径在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窝状，囊液清亮，囊间有纤维结缔组织间隔，有时有中央瘢痕。大囊型：直径常大于3-5厘米，内可有纤维分隔。混合型：中间常为多发小囊，周围由多个直径大于2厘米的囊围绕。病理学病理类型256临床表现中年女性一般无症状可有上腹部不适，疼痛有时可及肿块临床表现中年女性257影像学表现小囊型表现边界清楚的分叶状病变CT或MRI显示病变由多个直径小于2厘米的囊构成囊液在CT呈低密度T1WI上为低信号（如有出血可为高信号）T2WI上为高信号囊间可见纤维间隔，有时可见中央瘢痕，间隔和瘢痕可轻度强化。影像学表现小囊型表现258女性，42岁。胰头部浆液性囊腺瘤，小囊型。