肺动脉口狭窄课件

肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回1肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天2肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，3PS类型图PS类型图4肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶5临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。6体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常体格检查肺动脉瓣狭窄者7心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）心电图，X线ECG8肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张9漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性10PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强11诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。诊断诊断依据12右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？右心导管：测压和造影右心压力曲线13肺动脉-右心室压力曲线返回肺动脉-右心室压力曲线返回14手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术适应证15体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉体外循环手术方法正中切口，体外循环。16切开瓣膜交界切开瓣膜交界17PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。18肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回19肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天20肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，21PS类型图PS类型图22肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶23临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。24体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常体格检查肺动脉瓣狭窄者25心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）心电图，X线ECG26肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张27漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性28PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强29诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。诊断诊断依据30右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？右心导管：测压和造影右心压力曲线31肺动脉-右心室压力曲线返回肺动脉-右心室压力曲线返回32手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术适应证33体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环