过敏性紫癜-吴凤岐课件

过敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura风湿免疫科概述病因临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后过敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura）是儿童时期最常见的血管炎之一是免疫介导的全身性血管炎综合症病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜关节炎或关节痛腹痛和消化道出血肾脏受累病因

不明多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史感染：细菌、病毒、寄生虫等食物：鱼虾蟹肉、动物蛋类及乳品等其他：过敏药物、疫苗、昆虫叮咬、遗传因素首发症状皮肤紫癜非特异性表现:不规则发热乏力食欲减退头痛

腹痛

关节疼痛等临床表现

皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经系统等皮肤症状

皮疹(紫癜)是本病的主要表现部位:负重部位多见，如下肢远端、踝关节周围、臀部；其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹:为高出皮面、初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压不退色。皮损可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片。一般1-2周内消退，不留痕迹。也可迁延数周或数月。血管神经性水肿：可见于发病早期；手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部位；肿胀处可有压痛消化系统症状较常见，见于2/3患儿一般出现在皮疹发生1周以内最常见症状为腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现

约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血如腹痛在皮肤症状前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗少数患儿可出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎等,需外科手术治疗.关节症状

多数患儿仅有少关节疼痛或关节炎最常受累部位：膝关节、踝关节受累多件见腕关节、肘关节及手指关节表现为关节肿胀、疼痛及触痛、活动受限常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形辅助检查无特异性实验室检查外周血象：白细胞增高伴核左移、血小板计数正常或升高出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常肾脏受累时可出现镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿腹痛患儿大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性血沉增快，CRP及ASO可阳性，咽培养β溶血性链球菌抗核抗体及类风湿因子常阴性约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高有消化道症状者行腹部B超检查，利于肠套叠早期诊断诊断典型病例诊断：根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：只累及皮肤，最常见。腹型：胃肠道症状和皮肤症状先后或同时发生关节型：除紫癜外还有关节症状肾型：皮肤紫癜伴肾脏症状混合型：除皮肤紫癜外加2～3型的表现

非典型病例:其他系统症状出现在先,紫癜出现在后鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别.外科急腹症：先腹痛,后出皮疹者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养可阳性。肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等鉴别。此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。治疗原则一般治疗

急性期卧床休息休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食要注意出入液量、营养及保持电解质平衡补充维生素C和芦丁如有明显感染，应给予有效抗生素注意寻找和避免接触过敏原抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药对症治疗关节炎:严重时可短期用非甾体解热镇痛药消化道症状:饮食指导使用解痉剂(排除外科情况)严重腹型紫癜：应酌情短期禁食，然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食；注意外科合并症，如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等，及时请外科会诊。可用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状