多发性一过性白点综合征课件

多发性一过性白点综合征大头医生编辑整理英文名称multipleevanescentwhitedotsyndrome别名多发性一过性白点综合症；多发性易消散性白点综合征ICD号H57.8概述多发性一过性白点综合征(multipleevanescentwhitedotsyndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinalpigmentepithelium，RPE)的多发性白色点状病变，通常为单眼发病。多见于年轻女性，具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的后遗症等特点。一些视网膜色素上皮和(或)脉络膜的炎症性疾病，如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等均可表现为白点状眼底改变，但这些类型不属于多发性易消散性白点综合征的范畴。流行病学MEWDS多见于青年，平均年龄29岁，发病的年龄范围在10～67岁。女性多见，约占78.6%。此病多累及单眼，少数患者可出现双眼受累，但双眼病变是不同步的。单眼发病约占87.3%。文献以欧美病例为多，但日本、东南亚及中国亦有报道。病因可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。临床表现大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，为100～500m，色淡且边界模糊，极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。临床表现视野检查可呈多种形态的改变，生理盲点扩大最为常见，尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低，多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现，EOG检查结果也可呈现异常。大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1～2周内消失，荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复，视力多在3～10周内恢复至发病前水平，但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。并发症此病的并发症少见，偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。实验室检查可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。

其他辅助检查

1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查可发现疾病急性期的白点状病灶，呈斑状强荧光或点状强荧光，点状强荧光常排列成花环状，后期视网膜色素上皮和视盘染色，偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏，少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变，提示脉络膜大血管未受累；约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点，发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目，表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器，尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉；在病变趋于消退或已消退时，造影显示的弱荧光点变小或消失。其他辅助检查

2.视野检查可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点，有时视野缺损范围较大，与检眼镜下发现的病变不相一致。

3.眼电生理检查在疾病的急性期，视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低，早期感受器电位再生时间延长，这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀，可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。诊断此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。鉴别诊断视力恢复较为缓慢，常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶，常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润，多见于老年人且双眼发病，荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显，病灶早期为遮蔽荧光，后期为轻微强荧光。

4.急性视网膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepithelitis)同样多为年轻患者，病程与MEWDS相似，但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环，荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。治疗