脱髓鞘假瘤病例

脑脱髓鞘性假瘤脱髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论。是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊类型。一、命名

脱髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次报道。病理机理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病肿胀性脱髓鞘性病变假瘤样多发性硬化瘤块型脱髓鞘疾病二、病因

尚不完全明确。有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关。另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一定关系。三、病理:（1）大体标本肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处，类圆形或不规则形，大小不等，质中，灰白色，与周围组织界限不清。病灶可单发，也可多发。Zagzag等总结的17例病变中，9个呈单个病灶，8例为多发病灶。Kepes等的31例病例中，24例为单发，7例为多发。黄德晖等报道14例中有13例为孤立性病灶。病理学特点：(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润；(2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞（CD68+）广泛浸润；(3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生；(4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化；(5)髓鞘脱失，轴索相对保留。(6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。(7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值病理鉴别1(1)星形细胞瘤：由于脱髓鞘疾病星形胶质细胞呈反应性增生且有一定的异型性，甚至出现核分裂象，细胞质丰富似肥胖型星形细胞。若标本处理不当，尤其在冷冻切片组织图像极似肥胖型星型细胞瘤，缺乏经验者常导致误诊。又因肥胖型星性细胞瘤也可见血管周淋巴细胞呈套袖状，进一步增加两者鉴别诊断的难度。但肥胖型星形细胞瘤呈单一的星形细胞肿瘤性增生，无脱髓鞘变性的疏松区图像，亦无巨噬细胞散在的弥漫浸润，随肿瘤分级的增加内皮细胞增生明显、血管壁增厚，病灶虽与周围界限不清，但一般呈单结节分布。此外，多形性黄色瘤性星形细胞瘤亦可查见散在的淋巴细胞浸润。但其细胞多形性明显，细胞质富于脂质，呈空泡状，多角型大细胞和梭型细胞混合存在，一般易于鉴别诊断。(2)神经节细胞瘤：中枢神经系统神经节细胞瘤较少见，其血管常见淋巴细胞套袖状分布，其皮质亦可查见颗粒层消失及白质脱髓鞘改变，神经节细胞大小较一致，具有明显神经节细胞特点，胶质成分肿瘤特性不明显，生长缓慢且边界清晰，以资鉴别。病理鉴别2(3)少突胶质细胞瘤：脱髓鞘疾病巨噬细胞增生显著且相对集中，胞质内含泡沫状空泡，尤其在冷冻切片时胞质较亮，易误诊为少突胶质细胞瘤。但其镜下病变复杂，散在疏松化区域，周围增生的星形胶质细胞大小不一，可以将两者区分开来。(4)中枢神经系统淋巴瘤：常在脑实质和血管周围分布，呈血管周套袖状排列，但淋巴细胞多为处于不同转化阶段的B淋巴细胞，有一定异型性。而脱髓鞘假瘤血管周散在的多为成熟的T淋巴细胞，且在中枢神经系统淋巴瘤不会出现显著的星形细胞增多和脱髓鞘疏松区域。全T或全B淋巴细胞表型免疫组化染色对鉴别诊断可提供进一步帮助病理鉴别3(4)血管内淋巴瘤：以毛细血管、小静脉和小动脉内淋巴样细胞肿瘤性增生为主，极少侵犯邻近脑组织，因此亦称为恶性血管内皮增生症。免疫组化染色示多为B淋巴细胞起源淋巴瘤。显微镜下见脱髓鞘假瘤有大量淋巴细胞围绕在血管周围呈套袖状浸润而易误诊为淋巴瘤，但后者缺乏脱髓鞘假瘤所见的髓鞘脱失、轴索仍保留的病理特点，免疫组化染色常为单一的B淋巴细胞。四、临床表现（一）发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l5～40岁。男性：女性=1：1或男性稍多。部分患者有病毒感染和疫苗接种史起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋于稳定。临床表现（二）脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、恶心等颅内高压症状。

Kepes等的资料是迄今最大的一组脱髓鞘假瘤报道，他们观察了31刚患者，随访9月～12年，其中28例均未复发．提示脱髓鞘假瘤预后良好另外3例复发，在大脑、视神经及脑干出现另外的脱髓鞘病灶，临床和病理检查表明这3例应属多发性硬化的范畴。它是否是一种中枢神经系统独立病变，与多发性硬化的确切关系如何，目前尚不清楚．还需积累大量的资料进一步观察。五、影像学表现——CTCT平扫里低密度影，也可混杂有斑片状略高密度影，合并出血时表现为病灶内散在的高密度影，周边水肿明显。增强扫描，强化方式无特征性，可以强化不明显，也可以不规则的明显强化或不均匀的条片状强化。

影像学表现：MRIMRI由于其多方位、多层面及高组织对比度等优点，使其成为脱髓鞘假瘤诊断中首选的影像学方法。在假瘤样脱髓鞘病，大部分病例出现中枢神经白质内孤立的，少数为多发性病灶。病变累及皮层下白质，病变多发生于典型多发性硬化常发部位(视神经、室旁白质、脑干等)之外的部位，为大脑半球、下丘脑、脑室旁灰质，也可以出现在脊髓。病变呈圆形或椭圆形边界不清、水肿明显，占位效应突出。MRI主要表现为局灶性肿物，多伴有占位效应及周围水肿，其信号可均匀或混杂，内部可合并囊变或出血由于病灶实性部分血脑屏障破坏，注入Gd-DTPA后病灶内可呈现条状、环形或均匀的明显强化，壁相对光滑。急性期出现非闭合性环行增强，即半月征(open-ringsign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，病变组织水肿及强化机理，可能急性期病灶区域尤其是小静脉周边炎性细胞浸润，造成血脑屏障破坏，导致病灶水肿，甚至出现出血及坏死，影像学表现为中心低密度，周边强化；也可以由于炎症反应继发病变处小血管微血拴形成，从而造成组织区域坏死，影像学表现为中心低信号改变；慢性病程单一病灶内部反复炎性反应，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，而外周部位病变相对较新，因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障的破坏，导致其内部新旧病灶并存且不断进展，最终表现为周边强化。影像学表现——特征性在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时，则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。增强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行增强，即半月征(open-ringsign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更支持脱髓鞘病变。影像学表现——局限性由于该病在CT上多呈单发性占位，影像上不具特征性改变，CT及MR上约80％以上误诊为胶质瘤而行手术治疗。因而仅从形态学角度诊断本病，CT、MRI都有一定的局限性。病例1602315男24岁右侧