多发性神经病

关于多发性神经病1第一页，共十六页，2022年，8月28日2一概念

多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征。第二页，共十六页，2022年，8月28日3二病因及发病机制

四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多，其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有：1、 各类毒物中毒例如：① 药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生素B6的代谢而致多发性神经病；第三页，共十六页，2022年，8月28日4二病因及发病机制② 化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；③ 有机磷农药和有机氯杀虫剂；④ 重金属：如铅、砷、汞等中毒；⑤ 白喉毒素。第四页，共十六页，2022年，8月28日5二病因及发病机制2、 营养缺乏和代谢障碍如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等；代谢障碍性疾病也可继发营养障碍，如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍。3、 继发于胶原血管性疾病如结节性多动脉炎、系统性红主狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎（RA）等，多由于血管炎而致病。第五页，共十六页，2022年，8月28日6二病因及发病机制4、 自身免疫性如格林巴利综合征、急性过敏性神经病（血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病（Lymedisease）引起的多发性神经病。5、 遗传性如遗传性运动感觉性神经（hereditarymotorsensoryneuropathy，HM-SN）、遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（hereditarydysautomonia）等。6、 其他如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和POEMS综合征。第六页，共十六页，2022年，8月28日7三临床表现1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可见复发的病例。2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主神经障碍：① 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状；第七页，共十六页，2022年，8月28日8三临床表现② 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形；③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反射明显，并较膝反射减弱出现得早；④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。第八页，共十六页，2022年，8月28日9四实验室检查1、 脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般均为正常；2、 肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；3、 神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据第九页，共十六页，2022年，8月28日10五诊断及病因诊断1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。第十页，共十六页，2022年，8月28日11五诊断及病因诊断2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后1-2周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异烟肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂量300mg时本病发生率约2%，每日400mg时为17%；以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时并用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用。第十一页，共十六页，2022年，8月28日12五诊断及病因诊断② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见，但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主神经损害表现突出。④ 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病，约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。第十二页，共十六页，2022年，8月28日13五诊断及病因诊断⑤ 营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。⑥ 恶性肿瘤：对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害）。⑦ 感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病可能是一种变态反应。各种结缔组织病并发的多发性神经病多为血管炎引起的多数性单神经病发展而来，病史及全身症状可提供线索，周围神经活检也有帮助。⑧ 遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行性发展，并可有家族史。第十三页，共十六页，2022年，8月28日14六治疗1、病因治疗 ① 中毒性多发性神经病的治疗原则是：积极采取措施阻止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂；药物引起者应立即停药，如病情需要继续用异烟肼者可用较大剂量维生素B6；重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性中毒应大量补液，促进利尿、排汗和通便，以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇（BAL）；铅中毒用二巯丁二酸钠；也可用依地酸钙钠治疗； ② 营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病的治疗原则是：积极治疗原发病；糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。第十四页，共十六页，2022年，8月28日15六治疗2、一般治疗急性期应卧床休息，特别是累及心肌者，维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病；各种原因引起的均可用大剂量维生素B1、B6、和B12等，重症病例可并用辅酶A、ATP及神经生长因子