垂体柄阻断综合征

关于垂体柄阻断综合征第一页，共二十一页，2022年，8月28日概述垂体柄阻断综合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。第二页，共二十一页，2022年，8月28日发病机制与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。第三页，共二十一页，2022年，8月28日临床表现男性更常见，男女比约3:1。临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。第四页，共二十一页，2022年，8月28日正常垂体各部的MRI表现新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月，即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑－垂体轴的完整性。但正常人中10％神经垂体高信号缺如。第五页，共二十一页，2022年，8月28日MRI平扫及增强扫描的意义垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者不易分辨。第六页，共二十一页，2022年，8月28日PSIS的MRI表现垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏第七页，共二十一页，2022年，8月28日垂体柄显示与否的临床意义垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。第八页，共二十一页，2022年，8月28日垂体的胚胎发育第九页，共二十一页，2022年，8月28日

腺垂体

神经垂体

结节部

中间部

远侧部漏斗神经部垂体前叶垂体后叶视交叉正中隆起垂体柄乳头体垂体的一般结构第十页，共二十一页，2022年，8月28日腺垂体神经垂体远侧部结节部中间部——垂体前叶神经部漏斗

正中隆起漏斗柄——垂体后叶垂体的一般结构第十一页，共二十一页，2022年，8月28日垂体体柄阻断综合征的MRI三联征第十二页，共二十一页，2022年，8月28日男，16岁。生长发育迟缓10年，多种生长激素缺乏。垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良第十三页，共二十一页，2022年，8月28日垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良第十四页，共二十一页，2022年，8月28日6岁男孩，张力减低，臀先露史

第十五页，共二十一页，2022年，8月28日男，13岁。生长发育迟缓5年，多种腺垂体激素缺乏，臀位，有窒息史第十六页，共二十一页，2022年，8月28日男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺乏，足月臀位，有窒息史垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良第十七页，共二十一页，2022年，8月28日男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良第十八页，共二十一页，2022年，8月28日增强后显示纤细的