儿科学心血管-医学课件

心血管系统疾病

心血管系统疾病

第十三章心血管系统疾病掌握先天性心脏病的分类及特点掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法洛氏四联征的血流动力学、临床表现和诊断掌握充血性心力衰竭临床诊断及治疗掌握病毒性心肌炎临床特点

第十三章心血管系统疾病第一节正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育第一节正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育心脏胚胎发育原始的心脏:心房、心室、心球→四腔心(第8周)

心脏胚胎发育的关键时刻是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期心脏胚胎发育原始的心脏:心房、心室、心球→四腔心(第8周

胎儿新生儿循环转换正常胎儿的血循环：进行胎儿时期的营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行胎儿新生儿循环转换FetalCirculation

脐血流阻断→

6～8周闭锁形成韧带。肺循环压力↓，左心房血量↑，左心房压力↑→卵圆孔关闭(功能性）→生后5～7个月解剖关闭肺泡扩张→肺循环压力↓，流经动脉导管的血流↓→血氧含量↑，体内前列腺素↓→动脉导管关闭(功能性)→3～12个月解剖关闭。FetalCirculation

小儿心脏的增长与体重平行血管特点：小儿的动脉相对比成人粗婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用小儿循环系统发育及特点小儿心脏的增长与体重平行小儿循环系统发育及特点

3.心率及脉搏：心率较快，随年龄增长而逐渐减慢：

新生儿，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小儿循环系统发育及特点3.心率及脉搏：小儿循环系统发育及特点小儿循环系统发育及特点小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等小儿循环系统发育及特点小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素

4.

血压：随年龄增长而逐渐增高收缩压=（年龄×2）+80mmHg

舒张压=收缩压×2/3

＞标准收缩压＋20mmHg——高血压

＜标准收缩压－20mmHg——低血压

下肢血压比上肢血压约高20mmHg小儿循环系统发育及特点4.血压：小儿循环系统发育及特点

第二节儿童心血管病检查方法病史

母妊娠史

症状：喂养困难、活动耐量↓、声嘶，易气促、咳嗽、紫绀、蹲踞、晕厥第二节儿童心血管病检查方法第二节儿童心血管病检查方法2.体格检查

一般表现：

生长发育迟缓智能也可受影响紫绀心衰体征杵状指有无合并其他先天畸形第二节儿童心血管病检查方法2.体格检查第二节儿童心血管病检查方法（2）心脏检查：心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动震颤、心界扩大杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）心音改变（3）周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等第二节儿童心血管病检查方法（2）心脏检查：第二节儿童心血管病检查方法3.特殊检查方法普通X线检查心电图超声心电图心导管检查心血管造影MRI、CT第二节儿童心血管病检查方法3.特殊检查方法

X线检查了解心房、心室和大血管的位置、形态、搏动等了解肺脏是否存在肺部舞蹈征X线检查心电图（ECG）心电图（ECG）心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大心电图（ECG）主要诊断价值如下小儿心电图特点超声心动图

实时显示心脏各层结构及活动

LAAOLVRV超声心动图LAAOLVRV彩色多普勒血流图实时显示血流的方向和相对速度彩色多普勒血流图实时显示血流的方向和相对速度心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心脏导管检查测定心腔及大血管压力20%12~14%30/12儿科学心血管-医学课件心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心血管造影观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段心血管造影

CT与MRI25

CT与MRI25第三节先天性心脏病（Congenitalheartdiseases)概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形小儿最常见的心脏病发病率6－10‰26

第三节先天性心脏病（Congenitalheartdi27

内在因素：遗传因素

3％单基因：Marfan´s、Noonan´s5-8%染色体异常：18-三体、21-三体

Turner´s（XO）多基因因素

病因27内在因素：遗传因素病因病因外在因素：母体及环境因素宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病病因外在因素：母体及环境因素先天性心脏病分类

先天性心脏病分类诊断1、病史+症状+体征+辅助检查2、早期诊断、早期治疗3、严重心血管畸形可能：出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复出现神志不清喂养困难、体重不增、易激惹反复出现“肺炎”样体征4、进一步辅助检查明确病变部位、性质、严重度、有无合并症等诊断1、病史+症状+体征+辅助检查常见先天性心脏病

常见先天性心脏病房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）室间隔缺损（ventricularseptaldefectVSD）常见先天性心脏病常见先天性心脏病ASDandVSDASD占先天性心脏病总数的5%~10%成人最常见的先天性心脏病发病率为1/1500个活产婴儿女性多见，男女比例1：2VSD占先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约40%合并其它先天性心血管畸形ASDandVSDASDVSD

房间隔缺损分类左向右分流症状发育落后，乏力咳嗽，心悸，气短可有青紫杂音部位第2、3肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样震颤无心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大X线右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血肺门“舞蹈”有第3、4肋间Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙有左室或左房、右室肥大左、右室大，左房可大室间隔缺损

房间隔缺损分类左向右分流症状发育落后，乏力杂音部位第2、3ASDVSD右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血，肺门“舞蹈”

心影显著增大肺动脉段高度隆凸肺野显著充血，肺门“舞蹈”ASDVSDEchocardiographyThetype,size,locationofASDEchocardiographyThetype,sizASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合38

蘑菇伞：ASD封堵器38

38蘑菇伞：ASD封堵器38VSD关闭术指征

小型VSD，不一定手术中型VSD，1～6岁手术大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术有肺高压者需及时治疗VSD关闭术指征小型VSD，不一定手术动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的10%动脉导管未闭（patentductusarteriosuPDA

症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎PDA症状：PDA体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音(Machinerymurmur)震颤，左锁骨下、颈部及背部传导周围血管征（舒张压降低，脉压增宽）PDA体征：PDA心影增大较显著，左室增大为主肺动脉段突出两肺门及肺野血管充血明显

PDA心影增大较显著，左室增大为主

超声心动图：可显示导管的位置和粗细心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉PDA超声心动图：可显示导管的位置和粗细PDAPDA常见并发症感染性动脉炎充血性心力衰竭心内膜炎PDA常见并发症PDA治疗于学龄前手术结扎或切断早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用“吲哚美辛”促使90%动脉导管关闭（非甾体类抗炎药物，抑制环氧合酶阻止前列腺素合成，以抵消其扩张动脉导管作用，促使导管收缩闭合）；介入治疗：弹簧圈（Coil）,蘑菇伞（Amplazer）PDA治疗于学龄前手术结扎或切断介入治疗前后血管造影对比返回介入治疗前后血管造影对比返回儿科学心血管-医学课件左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能HavearestHavearest法洛四联症（TOF）约占先天性心脏病的12%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形法洛四联症（TOF）约占先天性心脏病的12%法洛四联症由以下四种畸形组成右心室流出道梗阻：动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄或两者同时存在室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联症由以下四种畸形组成TOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重杵状指（趾）*蹲踞：多见于年长儿阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎TOF临床表现:症状cyanosis

centralvs.peripheralcyanosis

centralvs.**阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等产生机制：肺动脉漏斗部狭窄基础上突然出现该处肌部腈纶，引起一过性肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿处理:①胸膝位②吸氧③去氧肾上腺素0.05mg/kg或普萘洛尔0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射预防：普萘洛尔1-3mg/kg·d口服阵发性缺氧发作（anoxicspell）处理:①胸膝位阵发性缺氧发作（anoxicspell）法洛氏四联症心脏体征心前区隆起胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性（肺动脉狭窄所致）肺动脉第二音减弱或消失法洛氏四联症心脏体征法洛氏四联症心电图：电轴右偏，右心室肥大X线：“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加法洛氏四联症心电图：电轴右偏，右心室肥大法洛氏四联症两肺肺血管减少、细小肺门阴影亦缩小心脏轻度增大扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷

法洛氏四联症两肺肺血管减少、细小

超声心动图：显示主动脉骑跨于室间隔之上右心室内径增大流出道狭窄法洛氏四联症超声心动图：法洛氏四联症法洛氏四联症治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率法洛氏四联症治疗防治缺氧发作及并发症

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流★

右向左分流症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，可有青紫发育落后明显，乏力，青紫，蹲踞，阵发性晕厥杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3、4肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙Ⅱ－Ⅳ级，连续性，机器样Ⅱ－Ⅳ级，收缩期，喷射性震颤无有有可有心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X线：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门“舞蹈”有有有无63房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流★小结先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥★小结先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外★小结体检心前区可闻及杂音心电图、X线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常临床分为左向右、右向左及无分流型治疗主要依靠手术校正畸形★小结体检心前区可闻及杂音儿科学心血管-医学课件第九节充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心脏工作能力下降心肌收缩或舒张功能↓心排血量绝对或相对不足静脉回流受阻体内水分潴留脏器淤血

儿童时期危重症之一第九节充血性心力衰竭

(CongestiveHeart病因先天性心脏病病毒性或中毒性心肌炎支气管肺炎风湿性心脏病急性肾炎心内膜弹力纤维增生症心糖原累积病病因先天性心脏病临床表现症状乏力劳累后气急食欲减退腹痛咳嗽临床表现症状临床表现体征心率增快呼吸浅促，严重者端坐呼吸尿量明显减少，浮肿颈静脉怒张、肝增大有压痛、肝颈静脉回流征阳性肺底部湿罗音、心尖区第一心音减低及奔马律临床表现体征婴幼儿特点喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫呼吸浅快，50-100次/分，肺部罗音肝增大达肋下3cm以上心脏增大，心率150-200次/分，多能听到奔马律婴幼儿特点喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱临床诊断安静时心率，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸＞60次/分肝增大达肋下3cm以上心音明显低钝，或出现奔马律突然烦躁不安，面色苍白或发灰尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）临床诊断安静时心率，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分辅助检查胸部X线：心影增大、搏动减弱、肺部淤血ECG超声心动图：心房及心室增大，射血分数降低辅助检查胸部X线：心影增大、搏动减弱、肺部淤血治疗病因治疗一般治疗

供氧卧床休息必要时镇静：吗啡控制饮食:易消化和富于营养的食物限制液体入量：50-75mL/kg.d，均匀补充

治疗病因治疗药物治疗强心：洋地黄（地高辛、西地兰）利尿快速强效利尿剂噻嗪类与保钾利尿剂血管扩张剂酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸

药物治疗强心：洋地黄（地高辛、西地兰）药物治疗抗休克：多巴胺（5－10ug/kg.min)肾上腺素(0.1－1ug/kg.min)药物治疗抗休克：第五节病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致以心肌炎性病变为主的疾病病理特征为心肌细胞的变性或坏死可伴有心包或心内膜炎症改变第五节病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致发病机制：病原柯萨奇病毒（乙组、甲组）埃可病毒脊髓灰质炎病毒腺病毒传染性肝炎病毒流感、副流感病毒麻疹病毒单纯疱疹病毒流行性腮腺炎病毒肠道病毒（手足口）甲型流感病毒发病机制：病原柯萨奇病毒（乙组、甲组）临床表现轻型：一般无自觉症状，仅有心电图异常中型：心前区不适、胸闷、气短、头晕、乏力心脏扩大，心动过速、心音低钝、奔马律重型：心源性休克、心力衰竭、猝死

临床表现轻型：一般无自觉症状，仅有心电图异常临床表现部分患者呈慢性进程，演变为扩张型心肌病新生儿患病时病情进展快常见高热反应低下呼吸困难和发绀常有神经、肝脏和肺的并发症临床表现部分患者呈慢性进程，演变为扩张型心肌病辅助检查ECG：各种心率失常

T波降低或ST-T段的改变心肌酶增高：血清磷酸激酶↑，CK-MB↑

乳酸脱氢酶及同功酶↑肌钙蛋白、肌红蛋白(+)超声心动图：心房、心室增大；心室收缩功能受损；心包积液辅助检查ECG：各种心率失常辅助检查病毒学检查：咽拭子、粪便、血液中分离出病毒恢复期血清抗体滴度较急性期升高4倍以上血清特异性IgM﹥1：128聚合酶链或病毒核酸探针检查到血中病毒存在辅助检查病毒学检查：诊断标准临床诊断依据心功能不全、心源性休克、心脑综合征心脏扩大心电图：ST-T改变窦房、房室、束支传导阻滞异位心动过速低电压异常Q波CK-MB↑，心肌肌钙蛋白阳性诊断标准临床诊断依据诊断标准病原性诊断分离到病毒病毒核酸探针检查到病毒病毒特异性抗体分离到病毒血清抗体滴度升高4倍以上血清特异性IgM阳性病毒核酸探针检查到血中病毒心内膜心肌→心包确诊指标粪便咽拭子→血液参考依据诊断标准病原性诊断心内膜确诊指标粪便参考依据诊断临床诊断依据2项→临床诊断＋病原学确诊依据1项→确诊＋病原学参考依据1项→临床诊断诊断临床诊断依据2项→临床诊断预后慢性扩张性心肌病，预后较差新生儿期病毒性心肌炎死亡率﹥50％预后慢性扩张性心肌病，预后较差治疗卧床休息药物治疗抗病毒：三氮唑核苷（病毒唑）营养心肌：1，6二磷酸果糖磷酸肌酸盐大剂量维生素C（100－200mg/kg)CoQ10，维生素E，复合维生素B中药：生脉饮、黄芪口服液治疗卧床休息药物治疗糖皮质激素：对合并心源性休克、致死性心率紊乱应足量、早期应用氢化可的松10mg/kg/d大剂量丙种球蛋白：2g/kg抗心力衰竭注意补钾洋地黄应减量抗心率失常药物治疗糖皮质激素：谢谢儿科学心血管-医学课件复习思考题

患儿男，8月，因发热、咳嗽3天，气促、烦躁不安1天而入院。查体：体温38.5℃，唇周轻度发绀，呼吸急促，60次/分，双肺呼吸音粗糙，双侧中、下肺可闻及中、小水泡音；心率180次/分，心音稍低钝，心前区3-4肋间可闻及Ⅳ级全收缩期杂音。腹平软，肝右肋下3.5cm，脾肋下未及。请给出诊断及治疗方案。复习思考题患儿男，8月，因发热、咳嗽3天，气促、烦躁不心血管系统疾病

心血管系统疾病

第十三章心血管系统疾病掌握先天性心脏病的分类及特点掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法洛氏四联征的血流动力学、临床表现和诊断掌握充血性心力衰竭临床诊断及治疗掌握病毒性心肌炎临床特点

第十三章心血管系统疾病第一节正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育第一节正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育心脏胚胎发育原始的心脏:心房、心室、心球→四腔心(第8周)

心脏胚胎发育的关键时刻是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期心脏胚胎发育原始的心脏:心房、心室、心球→四腔心(第8周

胎儿新生儿循环转换正常胎儿的血循环：进行胎儿时期的营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行胎儿新生儿循环转换FetalCirculation

脐血流阻断→

6～8周闭锁形成韧带。肺循环压力↓，左心房血量↑，左心房压力↑→卵圆孔关闭(功能性）→生后5～7个月解剖关闭肺泡扩张→肺循环压力↓，流经动脉导管的血流↓→血氧含量↑，体内前列腺素↓→动脉导管关闭(功能性)→3～12个月解剖关闭。FetalCirculation

小儿心脏的增长与体重平行血管特点：小儿的动脉相对比成人粗婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用小儿循环系统发育及特点小儿心脏的增长与体重平行小儿循环系统发育及特点

3.心率及脉搏：心率较快，随年龄增长而逐渐减慢：

新生儿，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小儿循环系统发育及特点3.心率及脉搏：小儿循环系统发育及特点小儿循环系统发育及特点小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等小儿循环系统发育及特点小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素

4.

血压：随年龄增长而逐渐增高收缩压=（年龄×2）+80mmHg

舒张压=收缩压×2/3

＞标准收缩压＋20mmHg——高血压

＜标准收缩压－20mmHg——低血压

下肢血压比上肢血压约高20mmHg小儿循环系统发育及特点4.血压：小儿循环系统发育及特点

第二节儿童心血管病检查方法病史

母妊娠史

症状：喂养困难、活动耐量↓、声嘶，易气促、咳嗽、紫绀、蹲踞、晕厥第二节儿童心血管病检查方法第二节儿童心血管病检查方法2.体格检查

一般表现：

生长发育迟缓智能也可受影响紫绀心衰体征杵状指有无合并其他先天畸形第二节儿童心血管病检查方法2.体格检查第二节儿童心血管病检查方法（2）心脏检查：心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动震颤、心界扩大杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）心音改变（3）周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等第二节儿童心血管病检查方法（2）心脏检查：第二节儿童心血管病检查方法3.特殊检查方法普通X线检查心电图超声心电图心导管检查心血管造影MRI、CT第二节儿童心血管病检查方法3.特殊检查方法

X线检查了解心房、心室和大血管的位置、形态、搏动等了解肺脏是否存在肺部舞蹈征X线检查心电图（ECG）心电图（ECG）心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大心电图（ECG）主要诊断价值如下小儿心电图特点超声心动图

实时显示心脏各层结构及活动

LAAOLVRV超声心动图LAAOLVRV彩色多普勒血流图实时显示血流的方向和相对速度彩色多普勒血流图实时显示血流的方向和相对速度心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心脏导管检查测定心腔及大血管压力20%12~14%30/12儿科学心血管-医学课件心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心导管检查(Cardiaccatheterization)心血管造影观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段心血管造影

CT与MRI115

CT与MRI25第三节先天性心脏病（Congenitalheartdiseases)概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形小儿最常见的心脏病发病率6－10‰116

第三节先天性心脏病（Congenitalheartdi117

内在因素：遗传因素

3％单基因：Marfan´s、Noonan´s5-8%染色体异常：18-三体、21-三体

Turner´s（XO）多基因因素

病因27内在因素：遗传因素病因病因外在因素：母体及环境因素宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病病因外在因素：母体及环境因素先天性心脏病分类

先天性心脏病分类诊断1、病史+症状+体征+辅助检查2、早期诊断、早期治疗3、严重心血管畸形可能：出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复出现神志不清喂养困难、体重不增、易激惹反复出现“肺炎”样体征4、进一步辅助检查明确病变部位、性质、严重度、有无合并症等诊断1、病史+症状+体征+辅助检查常见先天性心脏病

常见先天性心脏病房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）室间隔缺损（ventricularseptaldefectVSD）常见先天性心脏病常见先天性心脏病ASDandVSDASD占先天性心脏病总数的5%~10%成人最常见的先天性心脏病发病率为1/1500个活产婴儿女性多见，男女比例1：2VSD占先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约40%合并其它先天性心血管畸形ASDandVSDASDVSD

房间隔缺损分类左向右分流症状发育落后，乏力咳嗽，心悸，气短可有青紫杂音部位第2、3肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样震颤无心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大X线右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血肺门“舞蹈”有第3、4肋间Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙有左室或左房、右室肥大左、右室大，左房可大室间隔缺损

房间隔缺损分类左向右分流症状发育落后，乏力杂音部位第2、3ASDVSD右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血，肺门“舞蹈”

心影显著增大肺动脉段高度隆凸肺野显著充血，肺门“舞蹈”ASDVSDEchocardiographyThetype,size,locationofASDEchocardiographyThetype,sizASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合128

蘑菇伞：ASD封堵器128

38蘑菇伞：ASD封堵器38VSD关闭术指征

小型VSD，不一定手术中型VSD，1～6岁手术大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术有肺高压者需及时治疗VSD关闭术指征小型VSD，不一定手术动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的10%动脉导管未闭（patentductusarteriosuPDA

症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎PDA症状：PDA体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音(Machinerymurmur)震颤，左锁骨下、颈部及背部传导周围血管征（舒张压降低，脉压增宽）PDA体征：PDA心影增大较显著，左室增大为主肺动脉段突出两肺门及肺野血管充血明显

PDA心影增大较显著，左室增大为主

超声心动图：可显示导管的位置和粗细心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉PDA超声心动图：可显示导管的位置和粗细PDAPDA常见并发症感染性动脉炎充血性心力衰竭心内膜炎PDA常见并发症PDA治疗于学龄前手术结扎或切断早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用“吲哚美辛”促使90%动脉导管关闭（非甾体类抗炎药物，抑制环氧合酶阻止前列腺素合成，以抵消其扩张动脉导管作用，促使导管收缩闭合）；介入治疗：弹簧圈（Coil）,蘑菇伞（Amplazer）PDA治疗于学龄前手术结扎或切断介入治疗前后血管造影对比返回介入治疗前后血管造影对比返回儿科学心血管-医学课件左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能HavearestHavearest法洛四联症（TOF）约占先天性心脏病的12%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形法洛四联症（TOF）约占先天性心脏病的12%法洛四联症由以下四种畸形组成右心室流出道梗阻：动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄或两者同时存在室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联症由以下四种畸形组成TOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重杵状指（趾）*蹲踞：多见于年长儿阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎TOF临床表现:症状cyanosis

centralvs.peripheralcyanosis

centralvs.**阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等产生机制：肺动脉漏斗部狭窄基础上突然出现该处肌部腈纶，引起一过性肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿处理:①胸膝位②吸氧③去氧肾上腺素0.05mg/kg或普萘洛尔0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射预防：普萘洛尔1-3mg/kg·d口服阵发性缺氧发作（anoxicspell）处理:①胸膝位阵发性缺氧发作（anoxicspell）法洛氏四联症心脏体征心前区隆起胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性（肺动脉狭窄所致）肺动脉第二音减弱或消失法洛氏四联症心脏体征法洛氏四联症心电图：电轴右偏，右心室肥大X线：“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加法洛氏四联症心电图：电轴右偏，右心室肥大法洛氏四联症两肺肺血管减少、细小肺门阴影亦缩小心脏轻度增大扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷

法洛氏四联症两肺肺血管减少、细小

超声心动图：显示主动脉骑跨于室间隔之上右心室内径增大流出道狭窄法洛氏四联症超声心动图：法洛氏四联症法洛氏四联症治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率法洛氏四联症治疗防治缺氧发作及并发症

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流★

右向左分流症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，可有青紫发育落后明显，乏力，青紫，蹲踞，阵发性晕厥杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3、4肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙Ⅱ－Ⅳ级，连续性，机器样Ⅱ－Ⅳ级，收缩期，喷射性震颤无有有可有心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X线：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门“舞蹈”有有有无153房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流★小结先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥★小结先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外★小结体检心前区可闻及杂音心电图、X线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常临床分为左向右、右向左及无分流型治疗主要依靠手术校正畸形★小结体检心前区可闻及杂音儿科学心血管-医学课件第九节充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心脏工作能力下降心肌收缩或舒张功能↓心排血量绝对或相对不足静脉回流受阻体内水分潴留脏器淤血

儿童时期危重症之一第九节充血性心力衰竭

(CongestiveHeart病因先天性心脏病病毒性或中毒性心肌炎支气管肺炎风湿性心脏病急性肾炎心内膜弹力纤维增生症心糖原累积病病因先天性心脏病临床表现症状乏力劳累后气急食欲减退腹痛咳嗽临床表现症状临床表现体征心率增快呼吸浅促，严重者端坐呼吸尿量明显减少，浮肿颈静脉怒张、肝增大有压痛、肝颈静脉回流征阳性肺底部湿罗音、心尖区第一心音减低及奔马律临床表现体征婴幼儿特点喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫呼吸浅快，50-100次/分，肺部罗音肝增大达肋下3cm以上心脏增大，心率150-200次/分，多能听到奔马律婴幼儿特点喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱临床诊断安静时心率，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸＞60次/分肝增大达肋下3cm以上心音明显低钝，或出现奔马律突然烦躁不安，面色苍白或发灰尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）临床诊断安静时心率，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分辅助检查胸部X线：心影增大、搏动减弱、肺部淤血ECG超声心动图：心房及心室增大，射血分数降低辅助检查胸部X线：心影增大、搏动减弱、肺部淤血治疗病因治疗一般治疗

供氧卧床休息必要时镇静：吗啡控制饮食:易消化和富于营养的食物限制液体入量：50-75mL/kg.d，均匀补充

治疗病因治疗药物治疗强心：洋地黄（地高辛、西地兰）利尿快速强效利尿剂噻嗪类与保钾利尿剂血管扩张剂酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快血管紧张