贾主任-痴呆诊断2011-7-9课件

痴呆的诊断FerriCP,PrinceM,BrayneC,etal.Globalprevalenceofdementia:aDelphiconsensusstudy.Lancet,2005;17,2112-2117Miniño,A;Xu, J;Kochanek,KD.“Deaths:PreliminaryDatafor2008.”NationalVitalStatisticsReports.Hyattsville,Md.;NationalCenterforHealthStatistics;2010.全球有3000万痴呆患者每年新增460万痴呆患者2010年美国痴呆医疗支出达$183亿痴呆的诊断早期、准确地诊断痴呆，是及时治疗、延缓病情发展、减轻家庭和社会负担的前提是否为痴呆——痴呆诊断的确立患者或照料者主诉认知或行为改变抑郁；谵妄；意识障碍；酒精及药物滥用；药物副作用；头颅外伤除外妨碍日常和社会、职业功能确立痴呆诊断否有轻度认知障碍（MCI）功能下降有认知功能下降的客观依据否主诉认知障碍可能由于抑郁、焦虑导致3~6个月复查有认知障碍aMCIVCINDMCI其他……引起痴呆的原因——确定痴呆类型病史：发病时间、可能的诱因、起病形式、症状表现、进展方式全血细胞计数、肝肾功能、电解质、VitB12/叶酸、甲状腺功能、HIV、梅毒相关检查甲状腺功能障碍；VitB12/叶酸缺乏；低钙；HIV/梅毒相关性痴呆CT/MRI;PET;SPECT肿瘤脑血管病硬膜下血肿正常压力性脑积水认知评估、精神行为症状评估、日常能力评估既往史：可能导致痴呆的疾病和因素体格检查及神经系统查体早发性AD、家族性CJD、Huntington病、CADASIL、肝豆状核变性显著的记忆障碍：AD伴运动障碍：DLB/PDD显著的行为异常：FTDVaDCJD进行性加重阶梯样进展快速进展有痴呆家族史确定痴呆的严重程度CDRGDS1分2分3分轻度中度重度4级5级6级认知评估总体认知功能记忆力执行功能语言运用视空间和结构能力RAVLT:Reyauditoryverballearningtest;CVLT:Californiaverballearningtest;WHOUCLA词语学习测验：WorldHealthOrganization-UniversityofCalifornia-LosAngelesAuditoryVerbalLearningTest认知评估记忆力词语学习测验Fuld物体记忆测验Rey复杂图形测验Rey听觉词语测验（RAVLT）；California词语学习测验（CVLT）；WHO-UCLA词语学习测验；韦氏记忆量表逻辑记忆分测验认知评估语言波士顿命名测验；词语流畅性测验；汉语失语成套测验（ABC）运用ADAScog中完成指令、结构性练习、意向性练习测验；韦氏智力量表积木分测验；汉语失语成套测验（ABC）中听指令执行分测验视空间和结构能力临摹交叉五边形或立方体；画钟测验；Rey复杂图形测验；韦氏成人智力量表积木测验ABC：aphasiabatteryofChinese日常能力的评估BEHAVE-DTextText日常生活活动（ADL）基本日常生活活动BADL；工具性日常生活活动IADL阿尔茨海默病协作研究日常能力量表（ADCS-ADL）；Lawton工具性日常活动能力量表；社会功能问卷（FAQ）进行性恶化评估（PDS）痴呆残疾评估（DAD）IADL受损是MCI的敏感指标ADL:activitiesofdailyliving;BADL:basic-ADL;IADL:instrumentalADL;FAQ:Fundamentalassessmentquestionaire;PDS:Progressivedeteriorationscale；DAD:disabilityassessmentindementia痴呆诊断痴呆诊断标准世界卫生组织《国际疾病分类》第10版（ICD-10）美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第4版（DSM-IV）均要求：记忆力减退其他认知能力减退认知衰退足以影响社会功能排除意识障碍、谵妄等导致的上述症状WorldHealthOrganization.TheICD-10classificationofmentalandbehavioraldisorder:dianosticcriteriaforresearchpurpose.Geneva,Switzerland:WorldhealthOrganization,1992.AmericanPsychiatricAssociation.Diagnosticandstatisticalmanualofmentaldisorder.4ed.WashingtonDC,AmericanPsychiatricPress,1994.123-133.阿尔茨海默病（AD）诊断AD诊断标准美国《精神疾病诊断与统计手册》修订第IV版标准美国神经病学、语言障碍和卒中-老年痴呆和相关疾病学会工作组（NINDS-ADRDA）标准均包括：首先符合痴呆的标准痴呆的发生和发展符合AD的特征排除其他原因导致的痴呆AmericanPsychiatricAssociation.Diagnosticandstatisticalmanualofmentaldisorder.4ed.WashingtonDC,AmericanPsychiatricPress,1994.123-133.McKhannG,DrachmanD,FolsteinM,etal.ClinicaldiagnosisofAlzheimer’sdisease:reportoftheNINCDSADRDAworkgroupundertheauspicesofDepartmentofHealthandHumanServicesTaskForceonAlzheimereonAlzhe.Neurology.1984,34:939-944.新标准打破了既往AD排除性诊断模式：首先符合痴呆标准→痴呆的发生和发展符合AD的特征→排除其他原因导致的痴呆直接以AD的临床特征和客观标记物为诊断条件：有利于对AD的早期诊断，并提高诊断的特异性NINCDS-ADRDA修订研究用AD诊断标准很可能AD标准：符合1，同时具有2中的一条或以上1.核心条件：早期突出的情景记忆损害，包括以下3点（1）患者本人主诉或知情者报告的记忆障碍，缓慢起病，逐渐进展，持续6个月以上（2）检查发现情景记忆明显损害的客观证据（3）在AD的早期或随着疾病的进展，情景记忆障碍单独存在或与其他认知异常并存2.支持条件（1）内侧颞叶萎缩（2）脑脊液标志物异常①Aβ1-42水平降低，总tau或者异常磷酸化的tau增高，或者三者同时存在

②其他以后将发现的标志物（3）特征模式的PET功能影像①双侧颞顶叶葡萄糖代谢减低

②将来被确认有效的新型配体，包括PiB或18F-FDDNP等显示患者脑内存在AD病理改变2007年修订的NINCDS-ADRDA标准为researchcriteria目前不同的研究中心针对biomarker的诊断标准尚不一致Biomarker中MRI定量、脑脊液Aβ1-42和tau检测、PET、基因检查在大多数医院难以开展更多地应用于研究、临床药物试验ThediagnosisofdementiaduetoAlzheimer’sdiseaseAD诊断分类很可能AD

probableADdementia可能AD

possibleADdementia有AD病理生理变化依据的很可能或可能ADProbableorpossibleADdementiawithevidenceoftheADpathophysiologicalprocess应用于临床仅应用于研究很可能AD核心临床标准1.很可能AD患者需具备的条件符合痴呆诊断标准，并具有以下特征A隐袭起病，病程以月、年计，而不是几小时或几天内突发B主诉或被发现有明确的认知功能下降C病史或检查发现有以下任一项为主的认知损害a遗忘：AD最主要的表现，包括学习和回忆近期获得信息的能力受损，还应有至少一项其他认知功能受损；b非遗忘的表现语言：找词困难为主要表现。同时伴其他认知域受损。视空间：主要为空间认知受损，包括物品失认、面孔失认、图像组合失认、失读。同时伴其他认知域受损。执行功能：主要为逻辑、判断、解决问题能力受损。同时伴其他认知域受损。很可能AD核心临床标准D存在以下情况则不能诊断a明确的脑血管病，与认知下降有时间关系；或存在多发梗死、严重脑白质病变b有LBD核心症状c有FTD行为特点d有语义性痴呆的特征e有其他影响认知的伴发疾病、活动性神经系统疾病；服用影响认知的药物等biomarker与很可能AD诊断的关系Aβ蛋白沉积CSFAβ42↓PET显示Aβ沉积神经元变性或损伤CSF总Tau、Ptau↑PET显示颞顶叶葡萄糖代谢减低MRI示内侧颞叶萎缩在具备AD的临床表现基础上，提高其为AD的病理生理机制的确定性，从而支持很可能AD诊断血管性痴呆（VaD）诊断VD的DSM-Ⅳ诊断标准1.记忆损害2.下列一项或多项认知障碍1）失语2）失用3）失认4）执行功能障碍3.1或2的任何一项认知缺陷引起了明显的社会或职业损害(较以前的功能水平有明显的衰退)；4.与上述病变有关的病因学因素神经系统的局部症状与体征（腱反射活跃、病理征、假性球麻痹、步态异常、肢体无力）实验室检查提示脑血管的证据(如：皮层或皮层下白质的多发性梗塞)5.认知障碍不只发生在谵妄时期AmericanPsychiatricAssociationCommitteeonNomenclatureandStatistics.DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders(DSM-IV),FourthEdition.Washington,DC:AmericanPsychiatricAssociation;1994.VD的ICD-10诊断标准A痴呆1.

记忆障碍2．其他认知功能障碍3．以上功能缺损影响了患者的社会功能4．出现上述功能障碍时，没有意识障碍，且不发生于谵妄时5．可伴有情感、社会行为和主动性障碍6.上述功能缺损持续6个月及以上B血管性1高级认知功能缺陷非均衡分布，部分功能受损，其他功能相对保留。2神经系统局灶体征（至少下列之一）：单侧肢体的痉挛性瘫痪；单侧腱反射增高；病理反射；假性球麻痹。3病史、体检或检查提示有脑血管病的证据（如卒中史，脑梗死证据），而且被认为是痴呆的病因WorldHealthOrganization.TheICD-10ClassificationofMentalandBehaviouralDisorders:ClinicalDescriptionsandDiagnosticGuidelines.Geneva,Switzerland:WorldHealthOrganization;1992:50–51.VD的ADDTC诊断标准

很可能的缺血性血管性痴呆(ProbableVD)1．很可能缺血性血管性痴呆的临床诊断标准包括以下三项①痴呆(无明确要求)②两次或多次的缺血性卒中（依据病史、神经系统体征和/(或)神经系统影像检查证据）；或一次卒中伴有与痴呆发生时间明显相关的资料③一处或多处的小脑以外梗塞的证据(CT或MRI)2.支持很可能缺血性血管性痴呆诊断的证据①有已知能够影响认知功能的脑区的多发性梗塞②多次发作的TIA病史③脑血管病危险因素的病史(如高血压、心脏病、糖尿病)④Hachinski缺血程度评分≥73.与缺血性血管性痴呆有关，但需进一步研究的临床表现包括①早期出现步态障碍和尿失禁②与年龄不符的脑室周围及深部白质的病变(MRI)③EEG显示的局灶性改变4.其它既不支持很可能缺血性血管性痴呆诊断也不与此诊断相矛盾的临床表现①症状进展缓慢②错觉、精神病、幻觉、妄想③癫痫发作5.不支持很可能缺血性血管性痴呆的临床表现,包括:①经皮质性感觉性失语不伴神经系统影像学检查的相应局灶性损害②认知障碍但无明确的神经系统症状与体征ChuiHC,VictoroffJI,MargolinD,etal.CriteriaforthediagnosisofischemicvasculardementiaproposedbythestateofCaliforniaAlzheimer’sDiseaseDiagnosticandTreatmentCenters.Neurology.1992;42:473–480.VD的NINDS/AIREN的诊断标准A．很可能的血管性痴呆标准1．痴呆①记忆和另外至少2种认知域损害（定向，注意，语言，视空间，计算，执行，运动控制，运用，抽象，判断）；②记忆和智能损害妨碍日常生活能力；③排除意识障碍、谵妄、精神病、严重失语、运动障碍影响智能测查等因素，排除全身性疾病或其他脑部病变（如AD）等所引起的记忆和智能障碍。④最好由临床或神经心理检查证实。2．有脑血管病的证据①临床有脑血管病所引起的局灶体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍