白塞病健康教育BD风湿教育标准课件

要了解的内容如何配合医生治疗如何防治病情复发衣食住行健康的生活方式认识白塞病我们为什么会得白塞病医生怎样决定治疗方案知己知彼要了解的内容如何配合医生治疗认识白塞病知己知彼1

白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血2公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，HulusiBehcet

复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的血管炎白塞病是什么疾病？白塞病是什么疾病？3病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成病理血管炎：4临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘5BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡6各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大血管消化神经血液

5.7(0.5-12)各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大7男性与女性BD病人的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重男性与女性BD病人的严重程度不同大血管8针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)

BD病人中阳性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；

57.9%的BD患者针刺反应阳性

男性患者的阳性率明显高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人91990年白塞病国际诊断标准(ISG，InternationalStudyGroup)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）

具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏受累

家族史

严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 1990年白塞病国际诊断标准(ISG，Internation102006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)标准主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤至少3分以上即可诊断 2006年theInternationalCriteri112013ICBD修订标准

反映了对本病认识的深入以下得分总和达到4分即可诊断1、眼部病变：2分

2、生殖器溃疡：2分

3、口腔溃疡：2分

4、皮肤损害：1分

5、神经系统损害：1分

6、血管表现：1分

7、针刺反应阳性1*分敏感性为93.9％，特异性为92.1％。2013ICBD修订标准

反映了对本病认识的深入以下得分总和12容易感知的器官体征更易受到重视皮肤黏膜：体表中枢神经：神经感知肾脏眼球：相对容易检测到肝脾、心脏、血管等疑难？病变可能波及全身容易感知的器官体征更易受到重视疑难？病变可能波及全身13实验室检查

不难，临床足可诊断白塞病无特异血清学检查有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；

PPD抗体则有约40%增高。了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况实验室检查

不难，临床足可诊断白塞病无特异血清学检查14炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理关节炎、肾炎肺炎眼炎口炎肠炎尿道炎神经炎尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征尿是肾脏病的一15自身免疫的临床线索高球蛋白血症ץ球蛋白升高免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎各种自身抗体自身免疫的临床线索高球蛋白血症16多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入颊粘膜、舌缘、唇、软腭；2004;64(3):293-7疾病的严重程度的评价

------------损伤指数评分生活规律，健康的生活方式没有最好的方案

只有最合适的方案中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死部分IgA、IgG升高，医生的作用是帮助这个过程而不是相反既往治疗的效果及副作用

合并疾病的评价血沉是风湿病的一面镜子非甾体抗炎药：关节炎模棱两可，靠炎症说话？心不近佛者不可为医(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。技不如仙者不可为医http://www.少数可持续数周或遗有疤痕诊断心脏受累BD的常用方法

(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。

(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频17胃肠型BD内镜及影像所见胃肠型BD内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。胃肠型BD内镜及影像所见胃肠型BD内镜所见X线表现18血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体

血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其19神经白塞病的诊断MRI改变的三个阶段： ①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥 ②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。神经白塞病的诊断MRI改变的三个阶段：20为什么会得风湿病为什么会得风湿病21免疫不稳是常态

免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反免疫不稳是常态

免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力22早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗传易感性环境因素1窗囗期(3个月)？免疫学异常环境因素2环境因素3药物炎症损伤期临床损害期慢性化激活纤维化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影23

风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲ACR遗传缺陷免疫异常炎症损害临床不适可逆窗口加速发展稳定平台疾病疲乏有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等

风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲ACR遗24任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱25医生如何给我们制定方案医生如何给我们制定方案26医生的作用是帮助这个过程而不是相反是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；只有朋友才会给你所需要的眼部大血管消化神经血液循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗只有朋友才会给你所需要的肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏受累

家族史（炎症指标，免疫异常）这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：不可逆性病变(硬化纤维化骨化)衣食住行健康的生活方式---抑制免疫皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。模棱两可，靠炎症说话？医生能做什么美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰医生的作用是帮助这个过程而不是相反医生能做什么美国撒拉纳克湖27请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作只有朋友才会给你所需要的/663/viewspace-83388.html请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友http://www28没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路中药、西药、生活方式调整、物理治疗？利益风险没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路利益29病人有无痛的权利，无痛病房看医生、用药要花钱是药三分毒，副作用防不胜防用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗轻微的不适和完全的正常

哪一个是你的目标利益风险病人有无痛的权利，无痛病房轻微的不适和完全的正常

哪一个是你30治疗症状(关节痛，乏力)

改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）

改善生活质量，延长寿命治疗方案的选择最关键,易被忽略！治疗症状改善生物学参数改善生活质量，延长寿31心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医心不近佛者不可为医32风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病变(炎症)---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能改善患者生活质量风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因33药物与方法

(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。

1.非甾体抗炎药：关节炎

2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡

3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。

(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径

(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。药物与方法(一)对症治疗指根据患者的的不同临床34

高素质临床医生最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。

高素质最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果35GCs在人体内的作用生理作用副作用药理作用激素是一把双刃剑风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌GCs在人体内的作用生理作用副作用药理作用激素是一把双刃剑36衣食住行健康的生活方式关节炎、皮疹、痤疮等眼部大血管消化神经血液女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。眼部大血管消化神经血液胃肠型BD内镜及影像所见白细胞、血小板升高、贫血没有最好的方案

只有最合适的方案容易感知的器官体征更易受到重视反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲肾脏眼球：相对容易检测到风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病不可逆性病变(硬化纤维化骨化)没有最好的方案

只有最合适的方案神经型：有中枢或周围神经受累；三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗容易感知的器官体征更易受到重视部分IgA、IgG升高，亮丽人生，简单高质化妆品如何应用“激素”病情较轻，大多不必用关节炎、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？

口腔溃疡、外阴溃疡等

衣食住行健康的生活方式如何应用“激素”病情较轻，大多不必用37

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效临床缓解后,尽可能改为每日1次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期Tid-Qd-Qod：38不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系

用法和用量持续用药时间长短

1周

1个月半年

1年

5年替代治疗<7.5mg无无无无可有隔日疗法（剂量不限）无无无无无10mg（每晨一次）无无可有有有15mg（每晨一次）无可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系39免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。

免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新40生物治疗时代的来临靶向治疗是希望FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab生物治疗时代的来临靶向治疗是41关于免疫增强剂和免疫调节剂关于免疫增强剂和免疫调节剂42白塞病手术治疗的指征动脉瘤瓣膜病变肠漏消化道大出血需要放支架治疗白塞病手术治疗的指征动脉瘤43

合适的剂量和治疗方案

建立在充分了解病情的基础上

磨刀不误砍柴工活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价

合适的剂量和治疗方案

建立在充分了解病情的基础上

磨刀44

病人主觉症状

活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性

查体和检查治还是不治治疗时机的把握病人主觉症状活动性评价查体和检查治治疗时机45受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药？多大剂量？

疾病的严重程度的评价

------------损伤指数评分同病异治，异病同治受累器官及其严重性疾病的严重程度的评价

46血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；是药三分毒，副作用防不胜防51%,OR=6.皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤BD病人中阳性率高于正常人群(58.不可逆性病变(硬化纤维化骨化)皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；各系统受累时间

(距起病)(年)改善生活质量，延长寿命风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体调酒大师风湿医生需用心斟酌典型的回盲部多发穿凿样溃疡复发性口腔溃疡：>3次/年；个体化治疗整体观权衡效果/风险比以最小的副作用发挥最大疗效既往治疗的效果及副作用

合并疾病的评价

血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；个体化治疗既往治疗的效47诊断明确为什么还要检查

充分的了解病情，是制定合适方案的关键诊断明确为什么还要检查

充分的了解病情，是制定合适方案的关键48欢迎垂询河南风湿医生沙龙欢迎河南风湿医生沙龙49角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的亲人、朋友每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的，每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，虽然我们不能根除他角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的每个人的基50与疾病交朋友

既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你医生医生朋友护士护士朋友与疾病交朋友

既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们51作为风湿医生，最让我们骄傲是我们朋友遍天下作为风湿医生，52三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗免疫稳定，心态平衡不生气生活规律，健康的生活方式饮食习惯，合理的饮食结构卫生习惯，预防和控制感染适度锻炼，保持良好的体质亮丽人生，简单高质化妆品三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗免疫稳定，心态平衡不生53快乐是最好的免疫调节剂快乐54了解医生，了解疾病健康上网，适度读书偏方、高科技=骗方江湖医生的伎俩，一唬人二自夸三骗钱谁可以信赖：正规医院专业的风湿医生医生不是万金油，普通医生可能对风湿病一知半解了解医生，了解疾病健康上网，适度读书55做一个明白快乐的病人做一个56痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。各系统受累时间

(距起病)(年)医生的作用是帮助这个过程而不是相反女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。Thankyou我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀神经型：有中枢或周围神经受累；少数可持续数周或遗有疤痕血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等复发性口腔溃疡：>3次/年；不可逆性病变(硬化纤维化骨化)其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：复发性口腔溃疡：>3次/年；改善生活质量，延长寿命痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。肾上腺皮质激素制剂的局部应用：血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等口腔溃疡、外阴溃疡等良好的协作关系痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。良57ThankyouThankyou58要了解的内容如何配合医生治疗如何防治病情复发衣食住行健康的生活方式认识白塞病我们为什么会得白塞病医生怎样决定治疗方案知己知彼要了解的内容如何配合医生治疗认识白塞病知己知彼59临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘60各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大血管消化神经血液

5.7(0.5-12)各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大61没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路中药、西药、生活方式调整、物理治疗？利益风险没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路利益62

高素质临床医生最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。

高素质最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果63不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系

用法和用量持续用药时间长短

1周

1个月半年

1年

5年替代治疗<7.5mg无无无无可有隔日疗法（剂量不限）无无无无无10mg（每晨一次）无无可有有有15mg（每晨一次）无可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系64

病人主觉症状

活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性

查体和检查治还是不治治疗时机的把握病人主觉症状活动性评价查体和检查治治疗时机65风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。TissueAntigens.治疗时机的把握眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。没有最好的方案

只有最合适的方案得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效>30mg（每晨一次）每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，机体有自我平衡自我恢复的能力女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。没有最好的方案

只有最合适的方案多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累做一个明白快乐的病人风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲做一个66要了解的内容如何配合医生治疗如何防治病情复发衣食住行健康的生活方式认识白塞病我们为什么会得白塞病医生怎样决定治疗方案知己知彼要了解的内容如何配合医生治疗认识白塞病知己知彼67

白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血68公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，HulusiBehcet

复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的血管炎白塞病是什么疾病？白塞病是什么疾病？69病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成病理血管炎：70临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘71BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡72各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大血管消化神经血液

5.7(0.5-12)各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大73男性与女性BD病人的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重男性与女性BD病人的严重程度不同大血管74针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)

BD病人中阳性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；

57.9%的BD患者针刺反应阳性

男性患者的阳性率明显高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人751990年白塞病国际诊断标准(ISG，InternationalStudyGroup)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）

具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏受累

家族史

严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 1990年白塞病国际诊断标准(ISG，Internation762006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)标准主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤至少3分以上即可诊断 2006年theInternationalCriteri772013ICBD修订标准

反映了对本病认识的深入以下得分总和达到4分即可诊断1、眼部病变：2分

2、生殖器溃疡：2分

3、口腔溃疡：2分

4、皮肤损害：1分

5、神经系统损害：1分

6、血管表现：1分

7、针刺反应阳性1*分敏感性为93.9％，特异性为92.1％。2013ICBD修订标准

反映了对本病认识的深入以下得分总和78容易感知的器官体征更易受到重视皮肤黏膜：体表中枢神经：神经感知肾脏眼球：相对容易检测到肝脾、心脏、血管等疑难？病变可能波及全身容易感知的器官体征更易受到重视疑难？病变可能波及全身79实验室检查

不难，临床足可诊断白塞病无特异血清学检查有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；

PPD抗体则有约40%增高。了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况实验室检查

不难，临床足可诊断白塞病无特异血清学检查80炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理关节炎、肾炎肺炎眼炎口炎肠炎尿道炎神经炎尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征尿是肾脏病的一81自身免疫的临床线索高球蛋白血症ץ球蛋白升高免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎各种自身抗体自身免疫的临床线索高球蛋白血症82多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入颊粘膜、舌缘、唇、软腭；2004;64(3):293-7疾病的严重程度的评价

------------损伤指数评分生活规律，健康的生活方式没有最好的方案

只有最合适的方案中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死部分IgA、IgG升高，医生的作用是帮助这个过程而不是相反既往治疗的效果及副作用

合并疾病的评价血沉是风湿病的一面镜子非甾体抗炎药：关节炎模棱两可，靠炎症说话？心不近佛者不可为医(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。技不如仙者不可为医http://www.少数可持续数周或遗有疤痕诊断心脏受累BD的常用方法

(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。

(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频83胃肠型BD内镜及影像所见胃肠型BD内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。胃肠型BD内镜及影像所见胃肠型BD内镜所见X线表现84血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体

血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其85神经白塞病的诊断MRI改变的三个阶段： ①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥 ②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。神经白塞病的诊断MRI改变的三个阶段：86为什么会得风湿病为什么会得风湿病87免疫不稳是常态

免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反免疫不稳是常态

免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力88早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗传易感性环境因素1窗囗期(3个月)？免疫学异常环境因素2环境因素3药物炎症损伤期临床损害期慢性化激活纤维化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影89

风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲ACR遗传缺陷免疫异常炎症损害临床不适可逆窗口加速发展稳定平台疾病疲乏有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等

风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲ACR遗90任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱91医生如何给我们制定方案医生如何给我们制定方案92医生的作用是帮助这个过程而不是相反是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；只有朋友才会给你所需要的眼部大血管消化神经血液循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗只有朋友才会给你所需要的肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏受累

家族史（炎症指标，免疫异常）这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：不可逆性病变(硬化纤维化骨化)衣食住行健康的生活方式---抑制免疫皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。模棱两可，靠炎症说话？医生能做什么美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰医生的作用是帮助这个过程而不是相反医生能做什么美国撒拉纳克湖93请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作只有朋友才会给你所需要的/663/viewspace-83388.html请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友http://www94没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路中药、西药、生活方式调整、物理治疗？利益风险没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路利益95病人有无痛的权利，无痛病房看医生、用药要花钱是药三分毒，副作用防不胜防用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗轻微的不适和完全的正常

哪一个是你的目标利益风险病人有无痛的权利，无痛病房轻微的不适和完全的正常

哪一个是你96治疗症状(关节痛，乏力)

改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）

改善生活质量，延长寿命治疗方案的选择最关键,易被忽略！治疗症状改善生物学参数改善生活质量，延长寿97心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医心不近佛者不可为医98风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病变(炎症)---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能改善患者生活质量风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因99药物与方法

(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。

1.非甾体抗炎药：关节炎

2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡

3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。

(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径

(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。药物与方法(一)对症治疗指根据患者的的不同临床100

高素质临床医生最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。

高素质最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果101GCs在人体内的作用生理作用副作用药理作用激素是一把双刃剑风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌GCs在人体内的作用生理作用副作用药理作用激素是一把双刃剑102衣食住行健康的生活方式关节炎、皮疹、痤疮等眼部大血管消化神经血液女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。眼部大血管消化神经血液胃肠型BD内镜及影像所见白细胞、血小板升高、贫血没有最好的方案

只有最合适的方案容易感知的器官体征更易受到重视反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲肾脏眼球：相对容易检测到风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病不可逆性病变(硬化纤维化骨化)没有最好的方案

只有最合适的方案神经型：有中枢或周围神经受累；三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗容易感知的器官体征更易受到重视部分IgA、IgG升高，亮丽人生，简单高质化妆品如何应用“激素”病情较轻，大多不必用关节炎、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？

口腔溃疡、外阴溃疡等

衣食住行健康的生活方式如何应用“激素”病情较轻，大多不必用103

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效临床缓解后,尽可能改为每日1次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期Tid-Qd-Qod：104不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系

用法和用量持续用药时间长短

1周

1个月半年

1年

5年替代治疗<7.5mg无无无无可有隔日疗法（剂量不限）无无无无无10mg（每晨一次）无无可有有有15mg（每晨一次）无可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系105免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。

免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新106生物治疗时代的来临靶向治疗是希望FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab生物治疗时代的来临靶向治疗是107关于免疫增强剂和免疫调节剂关于免疫增强剂和免疫调节剂108白塞病手术治疗的指征动脉瘤瓣膜病变肠漏消化道大出血需要放支架治疗白塞病手术治疗的指征动脉瘤109

合适的剂量和治疗方案

建立在充分了解病情的基础上

磨刀不误砍柴工活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价

合适的剂量和治疗方案

建立在充分了解病情的基础上

磨刀110

病人主觉症状

活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性

查体和检查治还是不治治疗时机的把握病人主觉症状活动性评价查体和检查治治疗时机111受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药？多大剂量？

疾病的严重程度的评价

------------损伤指数评分同病异治，异病同治受累器官及其严重性疾病的严重程度的评价

112血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；是药三分毒，副作用防不胜防51%,OR=6.皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤BD病人中阳性率高于正常人群(58.不可逆性病变(硬化纤维化骨化)皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；各系统受累时间

(距起病)(年)改善生活质量，延长寿命风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体调酒大师风湿医生需用心斟酌典型的回盲部多发穿凿样溃疡复发性口腔溃疡：>3次/年；个体化治疗整体观权衡效果/风险比以最小的副作用发挥最大疗效既往治疗的效果及副作用

合并疾病的评价

血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；个体化治疗既往治疗的效113诊断明确为什么还要检查

充分的了解病情，是制定合适方案的关键诊断明确为什么还要检查

充分的了解病情，是制定合适方案的关键114欢迎垂询河南风湿医生沙龙欢迎河南风湿医生沙龙115角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的亲人、朋友每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的，每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，虽然我们不能根除他角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的每个人的基116与疾病交朋友

既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你医生医生朋友护士护士朋友与疾病交朋友

既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们117作为风湿医生，最让我们骄傲是我们朋友遍天下作为风湿医生，118三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗免疫稳定，心态平衡不生气生活规律，健康的生活方式饮食习惯，合理的饮食结构卫生习惯，预防和控制感染适度锻炼，保持良好的体质亮丽人生，简单高质化妆品三分治疗，七分护理

生活就是最好的治疗免疫稳定，心态平衡不生119快乐是最好的免疫调节剂快乐120了解医生，了解疾病健康上网，适度读书偏方、高科技=骗方江湖医生的伎俩，一唬人二自夸三骗钱谁可以信赖：正规医院专业的风湿医生医生不是万金油