血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件

血栓性血小板减少性紫癜TTP血栓性血小板减少性紫癜TTP1yTP可发生在任何年龄,以10~40岁较多见,女性约占60%,黑色人种及肥胖人群高发。y可为突发性,或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TP患者yTP可发生在任何年龄,以10~40岁较多见,2TTP的病因和发病机制TTP的病因和发病机制320世纪80年代,Moake等发现TP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子VWF)血浆中的WWF为多聚体形式,经WWF裂解白酶(VWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。WWF依赖于Ca2+和zn2+,在高切变力下有活性。20世纪80年代,Moake等发现TP患者血浆中4VWF的大小及功yWWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白,它的主要功能有:1)参与血小板膜糖蛋白(GPIb)及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的粘附。(2)做为因子Ⅷ的载体,稳定Ⅷ因子。VWF的大小及功5如缺乏大与中等大小的WF则会产生血管性血友病,血小板不能粘附于内皮,瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。若VW分子量过大,与血小板结合能力增强将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性Ⅲ如缺乏大与中等大小的WF则会产生血管性6ADAMTS13在基础研究方面,FCP经过层析纯化,得到了4个多肽,它们是WFCP纯化过程中的不同降解产物。其中分子量为150000的多肽已被纯化,定位于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白,ADAMTS亚家族,故命名为ADAMTS13ADAMTS137ADAMTS13的结构蛋白前体含有1427个氨基酸残基,包含:S-信号肽,P-前导肽,M一金属蛋白酶,D-解聚素Cys富含半胱氨酸区,Spacer间隔区8:凝血酶敏感蛋白ADAMTS13的结构8先天性TP(2%~3%):遗传性WFCP基因缺乏TTP特发性TP(大多数):无病因可寻。继发性TP:如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠继发性和获得性TP主要是由于机体产生抗VWF-CP的抗体,抑制了FCP活性。先天性TP(2%~3%):遗传性WFCP基因缺乏9正常止血和TP的形成因素BloodflowGPIbADAMTS13NormalHemostasisVwENoADAMTS13VesselWall正常止血和TP的形成因素10血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件11血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件12血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件13血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件14血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件15血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件16血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件17血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件18血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件19血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件20血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件21血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件22血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件23血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件24血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件25血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件26血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件27血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件28血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件29血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件30血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件31血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件32血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件33血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件34血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件35血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件36血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件37血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件38血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件39血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件40血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件41血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件42血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件43血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件44血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件45血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件46血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件47血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件48血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件49血栓性血小板减少性紫癜TTP血栓性血小板减少性紫癜TTP50yTP可发生在任何年龄,以10~40岁较多见,女性约占60%,黑色人种及肥胖人群高发。y可为突发性,或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TP患者yTP可发生在任何年龄,以10~40岁较多见,51TTP的病因和发病机制TTP的病因和发病机制5220世纪80年代,Moake等发现TP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子VWF)血浆中的WWF为多聚体形式,经WWF裂解白酶(VWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。WWF依赖于Ca2+和zn2+,在高切变力下有活性。20世纪80年代,Moake等发现TP患者血浆中53VWF的大小及功yWWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白,它的主要功能有:1)参与血小板膜糖蛋白(GPIb)及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的粘附。(2)做为因子Ⅷ的载体,稳定Ⅷ因子。VWF的大小及功54如缺乏大与中等大小的WF则会产生血管性血友病,血小板不能粘附于内皮,瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。若VW分子量过大,与血小板结合能力增强将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性Ⅲ如缺乏大与中等大小的WF则会产生血管性55ADAMTS13在基础研究方面,FCP经过层析纯化,得到了4个多肽,它们是WFCP纯化过程中的不同降解产物。其中分子量为150000的多肽已被纯化,定位于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白,ADAMTS亚家族,故命名为ADAMTS13ADAMTS1356ADAMTS13的结构蛋白前体含有1427个氨基酸残基,包含:S-信号肽,P-前导肽,M一金属蛋白酶,D-解聚素Cys富含半胱氨酸区,Spacer间隔区8:凝血酶敏感蛋白ADAMTS13的结构57先天性TP(2%~3%):遗传性WFCP基因缺乏TTP特发性TP(大多数):无病因可寻。继发性TP:如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠继发性和获得性TP主要是由于机体产生抗VWF-CP的抗体,抑制了FCP活性。先天性TP(2%~3%):遗传性WFCP基因缺乏58正常止血和TP的形成因素BloodflowGPIbADAMTS13NormalHemostasisVwENoADAMTS13VesselWall正常止血和TP的形成因素59血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件60血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件61血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件62血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件63血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件64血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件65血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件66血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件67血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件68血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件69血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件70血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件71血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件72血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件73血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件74血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件75血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件76血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件77血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件78血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件79血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件80血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件81血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件82血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件83血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件84血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件85血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件86血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件87血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件88血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件89血栓性血小板减少性