神经病学考试复习重点知识总结

神经病神经病指神经系统发生的器质性疾病。根据神经所在的位置和功能不同，可以把神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统。 根据神经所支配的对象的不同， 又可以把神经系统分为躯体神经和内脏神经。内囊内囊是宽厚的白质层，位于尾状核豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，向上呈放射状投射至皮质各部。三偏综合征内囊包含大量上下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫和偏身感觉障碍，大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲，即出现 三偏综合征”脑干脑干上与间脑下与脊髓相连，包括中脑， 脑桥和延髓。内部结构主要有神经核，上下行传导束和网状结构。延髓背外侧综合征主要表现为：①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核） ；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损） ；③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；④吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损） ；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。］Honer综合症又称颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。 据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。脑桥腹下部综合征？脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。闭锁症合症又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。大脑脚综合症Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪红核综合征Benedikt综合征表现为：同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大，对侧触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退，运动过度，强直。因基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞引起。美尼尔氏综合症是以突发性眩晕、视物旋转、剧烈呕吐、不敢活动，耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现，具有发作性和复发性的特点，即眩晕有明显的发作期和间歇期。真性球麻痹下运动神经元性延髓麻痹，是延髓的疑核、舌下神经核或其下运动神经元神经损害所致。为舌咽神经完全麻痹，表现：同侧软腭下垂，发音时不能抬高，悬雍垂偏向健侧，患侧咽反射消失，咽侧壁窗帘运动消失，声音嘶哑，带鼻音，声带固定位，处于外展和内收中间。假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损使延髓运动性颅神经核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束， 由基底神经节和丘脑底核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。纹状体壳核和尾状核通过大量条纹状细胞桥互相连接， 故称纹状体，是基底神经节的主要组成部分，包括豆状核和尾状核。眼外肌麻痹眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常称眼外肌麻痹眼内肌麻痹瞳孔括约肌麻痹而眼外肌正常，称眼内肌麻痹Bell征是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征。脊髓半切综合症病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪， 对侧损伤平面以下痛温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面前者表现为嗜睡昏睡和昏迷后者表现为意识模糊和澹妄等。去皮质综合征因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失 ，皮质下功能仍保留无动性缄默综合症]是植物状态的一种特殊类型，也称醒状昏迷、迁延性植物状态、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等]脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪， 对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍，非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颗上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。痫性发作是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程， 一个患者可有一种或多种形式的痫性发作。晕厥由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失， 常在白天、站立时发作眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在皮质中反映失真， 产生旋转、倾倒、起伏的感觉，常见于前庭系统病变、椎 -基底动脉供血不足、脑干梗死等。脑血管疾病：（CVD）是指各种原因导致的脑血管性疾病的总称。肌力：指肌肉主动运动时的力量、 幅度和速度。不同程度的肌力减退可以分为完全瘫痪和不完全瘫痪（轻瘫）。肌张力：简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力脑中卒：为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中，以以突然发病 .迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征， 为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。短暂性脑缺血发作：（FIA）是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超一小时，最长不超过 24小时，且无责任病灶的证据。脑梗死：又称缺血性卒中，是各种原因导致脑部血液供应障碍， 导致脑组织缺血，缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑血栓：脑梗死最常见的类型。是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、 管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断， 脑组织缺血缺氧导致软化坏死出现局灶性神经系统症状。脑栓塞：是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞或严重狭窄， 引起相应供血区脑组织发生缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征。腔隙性梗死：是长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞， 导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。梗死灶较小，直径一般不超过 1.5厘米。这种梗死多发生在脑的深部，尤其是基底节区、丘脑和脑桥运动障碍性疾病：以往称为锥体外系统疾病， 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为只要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变有关。帕金森病：（PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征， 临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指 -腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至 36小时内消除）肢体瘫痪。周围神经：是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。特发性面神经麻痹：亦称为面神经炎或贝尔麻痹，因为茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。吉兰-巴雷综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。格林巴利综合征的诊断依据①病前1-4周有感史②负性或亚急性起病； ③四肢对称性驰缓性瘫痪；④脑脊液起病10天后即有蛋白细胞分离现象；⑤可有双侧颅神经损害；⑥注意与脊压，全身型重症肌无力，周期性瘫痪区别，脊压瘫痪不对称， 肌无力每日症状波动大， 周期瘫痪血钾、心电图有低钾改变，钾后迅速缓解。缺血性和出血性脑血管病的诊断依据，主要是哪些？①前者发病较急，后者急骤；②前者安静发病，后者多在活动时发病； ③前者5头痛、呕吐、意识障碍不明显或无、后者明显；④前者脑膜刺激征阴性，后者常为阳性；⑤脑脊液前者正常，后者压力高，为血性；⑥ CT检查前者为脑内低密度区、后者为高密度影。1周围性面瘫与中枢性面瘫如何鉴别①周围性面瘫：面神经运动纤维发生病变。临床表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱眉，眼裂闭合不全，试闭合时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜称贝尔现象，病侧鼻唇沟变浅，口交下垂，露齿时歪向健侧，鼓腮或吹口哨时漏气， 病变在鼓索参与面神经处以上时可有同侧味觉丧失②中枢性面瘫：病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间。临床表现为颜面部以上部的肌肉不出现瘫痪。 因而闭眼、皱眉均正常。面额纹与对侧深度相等，眉毛高度与眼睑大小均与对侧无异。 中枢性面神经核麻痹时下部肌肉出现瘫痪。 故患者于静止位时该鼻侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧2感觉障碍分几种（1）抑制性症状①感觉减退或缺失②完全性感觉缺失③分离性感觉障碍④皮质感觉缺失⑤痛性痛觉减退或痛性麻痹 （2）刺激性症状①感觉过敏②感觉过度： 潜伏期长，感受性降低，不愉快感觉，扩散性，延时性③感觉倒错④感觉异常⑤疼痛：局部疼痛，放射性疼痛，扩散性疼痛，牵涉性疼痛，幻肢痛，灼烧性神经痛3腰椎穿刺的适应症、禁忌症以及并发症（1）适应症：神经系统级别的诊断和鉴别诊断①脑炎、脑膜炎和脱髓鞘疾病②蛛网膜下腔出血③脑膜癌变和颅内转移瘤④脊髓病变和 Guillain-Barre综合征等（2）禁忌症①颅内压升高和明显视乳头水肿②穿刺部位有感染灶， 脊柱结核或开放性损伤③明显出血倾向或病情危重不宜搬动④脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态⑤怀疑后颅窝肿瘤（绝对禁忌）⑥药物引出血倾向和血小板v 50X10A9/L（3）并发症①低颅压综合症②脑疝形成③神经根痛④感染、出血等4GBS吉兰-巴累综合征的诊断标准和治疗原则（1）诊断标准①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在 2周左右达高峰②对称性肢体和脑神经支配肌肉无力， 重症者可有呼吸肌无力， 四肢腱反射减弱或消失③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍④脑脊液出现蛋白 -细胞分离现象⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢， F波异常，传导阻滞，异常波形离散等⑥病程有自限性（2）治疗原则①一般治疗：抗感染，呼吸道管理，营养支持，对症治疗及并发症的防治②免疫治疗：血浆交换，免疫球蛋白静脉注射成人 0.4g/kg-d连用五天，糖皮质激素③神经营养：B族维生素治疗④康复治疗5周围神经损害的病理类型①沃勒变性②轴突变性③神经元变性④节段性脱髓鞘6角膜反射传导通路刺激角膜引起闭眼反射：角膜-三叉神经眼支-三叉神经半月神经节-三叉神经感觉主核-两侧面神经核-面神经-眼轮匝肌（出现闭眼反应） 。眼神经和面神经损害时均可出现角膜反射7脑梗死急性期静脉溶栓适应征①年龄18-80岁②临床诊断急性缺血性卒中③发病至静脉溶栓治疗开始时间V 4.5消失④脑CT等影像学检查已排出颅内出血⑤患者或家属签署知情同意书8瞳孔光反射传导通路光线-视网膜-视神经-视交叉-视束-上丘臂-上丘-中脑顶盖前区-两侧 E-W核-洞眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔括约肌9大脑脚综合征（weber综合征）临床表现①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹， 瞳孔散大（动眼神经麻痹）②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）10意识障碍的分类（1）以觉醒度改变为主①嗜睡②昏睡③昏迷：浅昏迷，中昏迷，深昏迷（2）以意识内容改变为主①意识模糊②澹妄（3）特殊类型①去皮质综合征②无动性缄默症③植物状态12小脑共济失调临床表现①姿势和步态异常②随意运动协调障碍③言语障碍④眼球运动障碍⑤肌张力减低13神经系统病理反射①巴宾斯基征②巴宾斯基等位征： Chaddock征，Oppenheim征，Gordon征，Gonda征③强握反射④脊髓自主反射13自主神经反射①竖毛试验②皮肤划痕试验③眼心反射15脑出血（1）脑基底核区出血①壳核出血②丘脑出血③尾状核头出血（ 2）脑叶出血（3）脑干出血①脑桥出血，中脑出血，延髓出血（ 4）小脑出血（5）脑室出血17帕金森临床表现（1）运动症状①静息性震颤②肌强直③运动迟缓④姿势障碍 （2）非运动症状①感觉障碍②自主神经功能障碍③精神障碍18帕金森病与帕金森综合症鉴别（1）原发性：原发帕金森病，少年型的帕金森综合征（ 2）继发性帕金森综合征①感染：脑炎后，慢病毒感染②药物：神经安定剂等③毒物： CO等④血管性：多发性脑梗死，低血压性休克⑤外伤：拳击性脑病⑥其它：甲状旁腺功能异常，甲状腺功能减退，肝性脑病，脑瘤,正常颅压性积水19癫痫发作的分类（1）部分性发作①单纯部分性发作： 部分运动性发作，部分感觉性发作，自主神经性发作，精神性发作②复杂部分性发作： 仅表现为意识障碍，表现为意识障碍和自动症，表现为意识障碍与运动症状③部分性发作继发全面性发作(2)全面性发作①全面强直-阵挛发作：强直期，阵挛期，发作后期②强直性发作③阵挛性发作④失神发作：典型失神发作，不典型失神发作⑤肌阵挛发作⑥失张力发作20癫痫持续状态治疗措施(1)一般措施①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，生命体征监护，定时进行血气分析、生化全项检查，查找病因并治疗，有牙关紧闭者放置牙套②建立静脉通道③防治并发症(2)药物选择：①能静脉给药②可快速进入脑内③无难以接受的不良反应。地西泮、地西泮加苯妥英钠、苯妥英钠、 10%水合氯醛、副醛(3)难治性癫痫持续状态：迅速终止发作。可选用异戊巴比妥，咪达陛仑，丙泊酚，利多卡因，也可选用氯胺酮，硫喷妥钠等9真、假性球麻痹的鉴别特征真性假性病变部位舌咽、迷走神至