结缔组织病的肺部表现课件

结缔组织病的肺部表现

温州市第二人民医院呼吸内科戴新建结缔组织病的肺部表现温州市第二人民医院呼吸内科1CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)；2ILD－CTDPUMCH：在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现；ILD－CTDPUMCH：3肺间质病变的定义、临床特点定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:进行性呼吸困难；X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。肺间质病变的定义、临床特点定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤4ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的ILD如药物、CTD等IIP肉芽肿所致ILD,如结节病其他类型ILD如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的IIPDIPRBILDAIPCOPNSIPLIP吸烟ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的IL5结缔组织病的肺部表现6肺间质病变诊断策略：CRP临床影像学病理肺间质病变诊断策略：CRP临床影像学病理7X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病

临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍临床影像学病理X线胸片/HRCT放射学临床系统8肺间质病变：临床表现症状劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征双肺底爆裂音；杵状指；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；“Aha,themurderer’sfootprints”“ooh,weallleavetrackslikethis”临床肺间质病变：临床表现症状“Aha,themurderer9肺间质病变：肺功能检查DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；动脉血气：PaO2，P(A-a）O2

运动时气体交换异常明显加重；临床肺间质病变：肺功能检查DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降10肺间质病变：纤支镜灌洗液61例无临床表现，胸片阴性的CTDBAL异常29/61（48％）

淋巴细胞为主－11/25干燥综合征；多核细胞为主－6/10硬皮病；－2/3皮肌炎；－3/8混合性结缔组织病；－1/4类风湿性关节炎；淋巴细胞肺泡炎疗效好

中性粒细胞肺泡炎疗效差临床肺间质病变：纤支镜灌洗液61例无临床表现，胸片阴性的CTD淋11病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有，斑片弥漫性（DIP)多变，轻微（RBILD)无或轻微多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无BOOP改变无无无局灶性肺泡细支气管无肺泡腔内巨噬细胞聚集偶见、局灶性弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD)无或局灶性偶见泡沫细胞有透明膜形成无，无有无无无治疗反应差较好差较好好较好肺间质病变：病理类型病理病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病12胸部HRCT敏感性高系统性硬化症HRCT发现21/23（91%）ILD-CTD；CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；类风湿性关节炎HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；CXR发现0/29ILD-CTD；影像学胸部HRCT敏感性高系统性硬化症影像学13ILD-HRCT基本表现斑片状阴影微小结节阴影磨玻璃样改变网状或结节状阴影肺容积减少蜂窝肺

肺泡炎肺损伤肺纤维化影像学ILD-HRCT基本表现斑片状阴影肺泡炎影像学14HRCT病理类型HRCT表现治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转COP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转AIP磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善影像学HRCT病理类型HRCT表现治疗反应UIP肺基底部和外周为主15结缔组织疾病-肺间质病变结缔组织疾病-肺间质病变16结缔组织疾病-肺部表现系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病结缔组织疾病-肺部表现系统性红斑狼疮17系统性红斑狼疮SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；30％有肺组织受累；10%弥漫性3％在初期有受累SLE弥漫性累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）SLE局限性累及肺组织包括：小叶间隔增厚线状阴影结构扭曲ClinChestMed1998;19:641–665.系统性红斑狼疮SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及18狼疮性肺炎不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。临床表现：原有SLE症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的SLE患者，可为SLE首发临床表现对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性SLE患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影诊断需排除肺部感染狼疮性肺炎不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。19狼疮性肺炎vs细菌性肺炎狼疮性肺炎细菌性肺炎痰色白黄痰量少多细菌学阴性阳性血白细胞正常升高活动、胸水指标阳性阴性纤支镜TBLB或经皮肺活检病理肺泡壁的坏死，淋巴细胞的浸润、肺泡出血和玻璃样变性大量纤维性渗出物及红、中性粒细胞渗出，肺组织发生实变治疗反应激素抗菌素狼疮性肺炎vs细菌性肺炎狼疮性肺炎细菌性肺炎痰色白黄痰量少多20狼疮性肺炎：DAD45-year-oldman，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影狼疮性肺炎：DAD45-year-oldman，胸片表现是21NSIP-SLE肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润NSIP-SLE肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润22BOOP，UIP-SLE23-year-oldwoman51-year-oldwomanBOOP，UIP-SLE23-year-oldwoman523弥漫性肺泡出血2%SLE并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生肺泡出血临床表现：轻症：少量、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞SLE并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎弥漫性肺泡出血2%SLE并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易24韦格纳肉芽肿：ANCA肺出血肾炎综合征：anti-GBM充血性心力衰竭：BNP尿毒症性或血小板减少性咯血鉴别诊断韦格纳肉芽肿：ANCA鉴别诊断25肺血栓栓塞SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛肺血栓栓塞SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛26诊断和治疗诊断：注意肺血栓栓塞的可能，SLE活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高压、抗RNP抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征）应行肺CTPA、V/Q显像。治疗：联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制SLE活动和减轻肺栓塞症状抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗诊断和治疗诊断：注意肺血栓栓塞的可能，27狼疮性胸膜炎最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见,积液多为少量或中等量临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液狼疮性胸膜炎最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积28狼疮性胸膜炎实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA>1狼疮性胸膜炎实验室检查：29鉴别诊断：对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性SLE患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病感染结核性胸膜炎肺栓塞充血性心力衰竭肾脏疾病鉴别诊断：对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到30鉴别诊断狼疮结核肺炎旁恶性外观黄色透明草绿色黄色浑浊血性细胞数<10000<10000>10000<10000分类淋巴淋巴中性粒淋巴葡萄糖接近血糖接近血糖显著下降低于血糖细菌学--+-病理学狼疮细胞--癌细胞特异性的指标免疫学ADALDH肿瘤标志物鉴别诊断狼疮结核肺炎旁恶性外观黄色透明草绿色黄色浑浊血性细胞31类风湿性关节炎RA-ILD常见,高发于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％类风湿结节，气道、胸膜病变类风湿性关节炎RA-ILD常见,高发于50－60岁、男性、高32影像学的作用影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影晚期表现为蜂窝肺肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT是发现肺部间质改变的敏感方法可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病影像学的作用影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺33RA合并UIP

HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影RA合并UIP

HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影34支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF的BAL类型相似BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良RA合并肺间质纤维化的发病机制不清楚常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等药物所致肺部病变与RA本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的35类风湿性关节炎（RA）：UIP一例男性65岁RA患者CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变活检为普通型间质性肺炎类风湿性关节炎（RA）：UIP一例男性65岁RA患者36类风湿性关节炎（RA）：NSIP一例女性64岁RA患者CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支气管扩张活检为非特异性间质性肺炎类风湿性关节炎（RA）：NSIP一例女性64岁RA患者37闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等查体：爆裂音影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭肺功能：限制性通气功能障碍BOOP诊断需外科肺活检闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）临床表现：非特异性症38RA合并BOOP，呼气末HRCT显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显RA合并BOOP，呼气末HRCT显示双侧斑片阴影及气体陷39BOOP-RA女性70岁患者活检为机化性肺炎多发斑片状实变影BOOP-RA女性70岁患者40DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.DAD-RAA68-year-oldman,RA41类风湿结节类风湿结节42气道受累慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。类型支扩滤泡性细支气管炎气道受累慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽43RA合并支气管扩张，HRCT显示右中叶柱状支气管扩张支气管扩张RA合并支气管扩张相当常见，支扩症状不多见。发生机制不明确。RA患者发生气管和支气管感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张RA合并支气管扩张，HRCT显示右中叶柱状支气管扩张支气44类风湿性关节炎（RA）

细支气管炎28岁女性肺部表现为细支气管炎左为吸气相，右为呼气相马赛克征*、小叶中心性结节、支气管壁增厚扩张类风湿性关节炎（RA）

细支气管炎28岁女性45细支气管炎病理：大量淋巴滤泡沿细支气管分布与肺癌鉴别细支气管炎病理：46胸膜炎常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液胸腔镜:壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25%病例有双侧胸腔积液胸膜炎常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液47RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液48实验室检查：积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低。胸腔积液pH较低，大部分病例少于7.2。白细胞数<10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。类风湿因子水平升高实验室检查：积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，49类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔50累了？累了？51休息10分钟休息10分钟52系统性硬化病pss与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80％患者肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见肺动脉高压系统性硬化病pss与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严53临床表现局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切临床表现局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病54影像学影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象HRCT:磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展影像学影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺55肺功能检查肺功能检查:限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量(VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大血气分析:PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降肺功能检查肺功能检查:限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺56

SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)

HRCT：双肺基底部实变肺活检证实为NSIP

SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)

HRCT：双肺基底部57NSIP-PssNSIP-Pss58NSIP-Pss：随访NSIP进展

(54months)NSIP-Pss：随访NSIP进展

(54months)59UIP-PssUIP-Pss60肺动脉高压临床表现：SSc合并轻度PAH可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等肺动脉高压临床表现：SSc合并轻度PAH可无症状，有明显症61影像学胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH的表现：右下肺动脉扩张、横径≥15mm，或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07肺动脉段突出、其高度≥3mm中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比；右心室增大等影像学胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH的表现：62皮肌炎和多发性肌炎PM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILD-PM/DM发生率30％，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）皮肌炎和多发性肌炎PM/DM胸部受累主要表现：63肺间质疾病女性易合并肺间质疾病。PM–DM肺部改变:①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血④细胞型间质肺炎(NSIP)，为非特异性的细胞间质性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎肺间质疾病女性易合并肺间质疾病。PM–DM肺部改变:64DM/PM临床表现与可能病理类型急性起病（<2W）伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状：BOOP；弥漫性DAD；肺毛细血管炎咳嗽、呼吸困难慢性进展：UIP；NSIP胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年：UIPDM/PM临床表现与可能病理类型急性起病（<2W）伴或不伴有65诊断：综合分析①症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音②胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化③肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降④免疫学：抗Jo-1抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果确诊：②+⑤项；需除外尘肺、结核等诊断：综合分析66NSIP-DMNSIP-DM67

PM-DM合并BOOP，HRCT显示右肺中叶实变

PM-DM合并BOOP，HRCT显示右肺中叶实变

68PM–DM合并(UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩PM–DM合并(UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双69吸入性肺炎PM－DM患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDS树芽征吸入性肺炎PM－DM患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食70PM–DM并发恶性肿瘤发生率为10%～15%发生率随年龄增长，约70%的DM先于肿瘤发生诊断特发性或自身免疫类型的PM－DM时，应与其肿瘤变异类型相鉴别PM–DM病程较长者，肺癌发病率增加。5%～10％的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM－DM老年患者如有PM－DM先应排除恶性肿瘤可能性PM–DM并发恶性肿瘤发生率为10%～15%71干燥综合征肺间质疾病胸膜病变气道病变干燥综合征肺间质疾病72干燥综合征间质性肺疾病：发生率8－38％；肺部浸润性病变程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)LIP的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)干燥综合征间质性肺疾病：发生率8－38％；73干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿74LIP-SS树芽征，小叶中央性结节LIP-SS树芽征，小叶中央性结节75干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)76UIP-SSUIP-SS77气道病变：干燥上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状,表现为干咳－一种刺激性的咳嗽干咳:干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X线、肺功能测定均可正常气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺炎气道病变：干燥上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影78气道阻塞性疾病滤泡性支气管炎：干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。气道高反应：50%原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别气道阻塞性疾病79干燥综合征合并支气管扩张，HRCT示广泛的柱状支气管扩张干燥综合征合并支气管扩张，HRCT示广泛的柱状支气管扩张80六、白塞氏病白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病病变主要发生于口－眼－生殖器，结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉炎肺累及率为5%～10％，少数病例肺部病变为BD的唯一表现六、白塞氏病白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及81肺部表现：血管病变间质病变肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现肺部表现：82呼吸系统症状咯血，咯血量大，需输血咯血是预后最差的征象，80％在两年内死亡原因：动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等呼吸困难通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等呼吸系统症状咯血，咯血量大，需输血83影像学胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关，表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液，显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡HRCT或肺血管造影等均有助于诊断胸部CT：显示肺动脉瘤病变，HRCT对诊断肺血管炎更有价值，表现为星状影，与炎症和动脉瘤形成，造成血管口径不规则变化有关影像学胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关，84

肺动脉造影：肺动脉血管瘤形成肺动脉狭窄

肺动脉造影：肺动脉血管瘤形成肺动脉狭窄

85白塞氏病患者：肺动脉瘤形成白塞氏病患者：肺动脉瘤形成86白塞氏病患者：多发肺血栓及动脉脉瘤形成白塞氏病患者：多发肺血栓及动脉脉瘤形成87白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶88白塞氏病：肺出血伴大咯血CT示左下肺实变白塞氏病：肺出血伴大咯血CT示左下肺实变89白塞氏病：胸腔积液白塞氏病：胸腔积液90白塞氏病：心包积液白塞氏病：心包积液91白塞氏病：冠状动脉动脉瘤形成白塞氏病：冠状动脉动脉瘤形成92复发性多软骨炎复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病，反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，累及软骨和其他全身结缔组织常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统全身多处受侵犯，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响复发性多软骨炎复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明的、少见93症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作与缓解反复交替，发作时有发热和全身倦怠的全身症状多数病例确诊时，有多系统累及。RP病情突然加重，或呈暴发性发作伴呼吸衰竭症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作与缓解反复交替，发作时有94耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛，表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节鼻软骨炎：鼻梁下陷。突然发作，急性期呈一般急性炎症的表现，类似蜂窝组织炎，伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏，鼻塌陷呈鞍状。气管软骨炎：女性多见。病理：气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等，气管内腔可变狭甚至阻塞。如软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环不能维持气道的一定形状，因而出现窒息死亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再生比破坏更不规则耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，95

鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形

鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形

96临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，进行性加重，常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋，声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡影像学：肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄，气管局限塌陷CT:气管和支气管树的狭窄程度及范围、气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描观察气道的塌陷程度HRCT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，进行性97支气管镜检查:直接观察受累的气道，显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，明确诊断和观察疾病的进程黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷镜下取活检，明确诊断，但出血较多评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，而且可能诱发气道塌陷窒息死亡支气管镜检查:直接观察受累的气道，显示气管支气管树的炎症、98支气管镜检查示：正气道狭窄结缔组织病的肺部表现99诊断标准和鉴别诊断1975年McAdom提出了RP的诊断标准（1）双耳复发性软骨炎；（2）非浸蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎；（5）喉和/气管软骨炎；(6)耳蜗和/前庭受损。以上标准中3条和3条以上者可确诊，而不需要病理学证实诊断标准和鉴别诊断100气道三维重建：气管及左主支气管狭窄气道三维重建：气管及左主支气管狭窄101气管狭窄，呼气相几乎完全闭塞，伴气体陷闭气管狭窄，呼气相几乎完全闭塞，伴气体陷闭102治疗糖皮质激素；免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺麦考酚酯甲氨喋呤抗纤维化药物D-青霉胺秋水仙碱IFN-r吡非尼酮抗氧化剂谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸阻断黏附分子作用药物细胞因子红霉素雷公藤多甙冬虫夏草1.治疗原发病治疗糖皮质激素；抗氧化剂1.治疗原发病103治疗2.吸氧、对症处理3.预防肺部感染4.肺移植治疗2.吸氧、对症处理3.预防肺部感染4.肺移植104预后预后105CTD-ILD预后

优于原因不明的ILDyearsurvivalCTD-ILD预后

优于原因不明的ILDyearsurviv106SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predictedSurvivalinsclerodermaispre107预后goodbadtimedrugDIPBOOPLIPNSIPUIPAIPDAD预后goodbadtimedrugDIPBOOPLIPNSI108小结CTD是ILD的重要原因，对ILD患者均应进行自身抗体筛查CTD是ILD的危险因素，几乎所有CTD均可引起ILD，以SSc、RA发生ILD比例最高ILD-CTD病理类型以NSIP最常见肺弥散功能（DLco）是筛选CTD-ILD的敏感指标对疑诊ILD-CTD患者，均应行胸部HRCT检查CTD-ILD患者BALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反应好ILD-CTD预后与ILD病理类型有关，但预后优于同样病理类型的不明原因ILD者小结CTD是ILD的重要原因，对ILD患者均应进行自身抗体筛109谢谢！谢谢！110结缔组织病的肺部表现

温州市第二人民医院呼吸内科戴新建结缔组织病的肺部表现温州市第二人民医院呼吸内科111CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)；112ILD－CTDPUMCH：在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现；ILD－CTDPUMCH：113肺间质病变的定义、临床特点定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:进行性呼吸困难；X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。肺间质病变的定义、临床特点定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤114ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的ILD如药物、CTD等IIP肉芽肿所致ILD,如结节病其他类型ILD如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的IIPDIPRBILDAIPCOPNSIPLIP吸烟ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的IL115结缔组织病的肺部表现116肺间质病变诊断策略：CRP临床影像学病理肺间质病变诊断策略：CRP临床影像学病理117X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病

临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍临床影像学病理X线胸片/HRCT放射学临床系统118肺间质病变：临床表现症状劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征双肺底爆裂音；杵状指；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；“Aha,themurderer’sfootprints”“ooh,weallleavetrackslikethis”临床肺间质病变：临床表现症状“Aha,themurderer119肺间质病变：肺功能检查DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；动脉血气：PaO2，P(A-a）O2

运动时气体交换异常明显加重；临床肺间质病变：肺功能检查DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降120肺间质病变：纤支镜灌洗液61例无临床表现，胸片阴性的CTDBAL异常29/61（48％）

淋巴细胞为主－11/25干燥综合征；多核细胞为主－6/10硬皮病；－2/3皮肌炎；－3/8混合性结缔组织病；－1/4类风湿性关节炎；淋巴细胞肺泡炎疗效好

中性粒细胞肺泡炎疗效差临床肺间质病变：纤支镜灌洗液61例无临床表现，胸片阴性的CTD淋121病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有，斑片弥漫性（DIP)多变，轻微（RBILD)无或轻微多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无BOOP改变无无无局灶性肺泡细支气管无肺泡腔内巨噬细胞聚集偶见、局灶性弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD)无或局灶性偶见泡沫细胞有透明膜形成无，无有无无无治疗反应差较好差较好好较好肺间质病变：病理类型病理病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病122胸部HRCT敏感性高系统性硬化症HRCT发现21/23（91%）ILD-CTD；CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；类风湿性关节炎HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；CXR发现0/29ILD-CTD；影像学胸部HRCT敏感性高系统性硬化症影像学123ILD-HRCT基本表现斑片状阴影微小结节阴影磨玻璃样改变网状或结节状阴影肺容积减少蜂窝肺

肺泡炎肺损伤肺纤维化影像学ILD-HRCT基本表现斑片状阴影肺泡炎影像学124HRCT病理类型HRCT表现治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转COP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转AIP磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善影像学HRCT病理类型HRCT表现治疗反应UIP肺基底部和外周为主125结缔组织疾病-肺间质病变结缔组织疾病-肺间质病变126结缔组织疾病-肺部表现系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病结缔组织疾病-肺部表现系统性红斑狼疮127系统性红斑狼疮SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；30％有肺组织受累；10%弥漫性3％在初期有受累SLE弥漫性累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）SLE局限性累及肺组织包括：小叶间隔增厚线状阴影结构扭曲ClinChestMed1998;19:641–665.系统性红斑狼疮SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及128狼疮性肺炎不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。临床表现：原有SLE症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的SLE患者，可为SLE首发临床表现对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性SLE患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影诊断需排除肺部感染狼疮性肺炎不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。129狼疮性肺炎vs细菌性肺炎狼疮性肺炎细菌性肺炎痰色白黄痰量少多细菌学阴性阳性血白细胞正常升高活动、胸水指标阳性阴性纤支镜TBLB或经皮肺活检病理肺泡壁的坏死，淋巴细胞的浸润、肺泡出血和玻璃样变性大量纤维性渗出物及红、中性粒细胞渗出，肺组织发生实变治疗反应激素抗菌素狼疮性肺炎vs细菌性肺炎狼疮性肺炎细菌性肺炎痰色白黄痰量少多130狼疮性肺炎：DAD45-year-oldman，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影狼疮性肺炎：DAD45-year-oldman，胸片表现是131NSIP-SLE肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润NSIP-SLE肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润132BOOP，UIP-SLE23-year-oldwoman51-year-oldwomanBOOP，UIP-SLE23-year-oldwoman5133弥漫性肺泡出血2%SLE并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生肺泡出血临床表现：轻症：少量、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞SLE并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎弥漫性肺泡出血2%SLE并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易134韦格纳肉芽肿：ANCA肺出血肾炎综合征：anti-GBM充血性心力衰竭：BNP尿毒症性或血小板减少性咯血鉴别诊断韦格纳肉芽肿：ANCA鉴别诊断135肺血栓栓塞SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛肺血栓栓塞SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛136诊断和治疗诊断：注意肺血栓栓塞的可能，SLE活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高压、抗RNP抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征）应行肺CTPA、V/Q显像。治疗：联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制SLE活动和减轻肺栓塞症状抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗诊断和治疗诊断：注意肺血栓栓塞的可能，137狼疮性胸膜炎最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见,积液多为少量或中等量临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液狼疮性胸膜炎最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积138狼疮性胸膜炎实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA>1狼疮性胸膜炎实验室检查：139鉴别诊断：对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性SLE患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病感染结核性胸膜炎肺栓塞充血性心力衰竭肾脏疾病鉴别诊断：对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到140鉴别诊断狼疮结核肺炎旁恶性外观黄色透明草绿色黄色浑浊血性细胞数<10000<10000>10000<10000分类淋巴淋巴中性粒淋巴葡萄糖接近血糖接近血糖显著下降低于血糖细菌学--+-病理学狼疮细胞--癌细胞特异性的指标免疫学ADALDH肿瘤标志物鉴别诊断狼疮结核肺炎旁恶性外观黄色透明草绿色黄色浑浊血性细胞141类风湿性关节炎RA-ILD常见,高发于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％类风湿结节，气道、胸膜病变类风湿性关节炎RA-ILD常见,高发于50－60岁、男性、高142影像学的作用影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影晚期表现为蜂窝肺肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT是发现肺部间质改变的敏感方法可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病影像学的作用影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺143RA合并UIP

HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影RA合并UIP

HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影144支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF的BAL类型相似BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良RA合并肺间质纤维化的发病机制不清楚常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等药物所致肺部病变与RA本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的145类风湿性关节炎（RA）：UIP一例男性65岁RA患者CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变活检为普通型间质性肺炎类风湿性关节炎（RA）：UIP一例男性65岁RA患者146类风湿性关节炎（RA）：NSIP一例女性64岁RA患者CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支气管扩张活检为非特异性间质性肺炎类风湿性关节炎（RA）：NSIP一例女性64岁RA患者147闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等查体：爆裂音影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭肺功能：限制性通气功能障碍BOOP诊断需外科肺活检闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）临床表现：非特异性症148RA合并BOOP，呼气末HRCT显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显RA合并BOOP，呼气末HRCT显示双侧斑片阴影及气体陷149BOOP-RA女性70岁患者活检为机化性肺炎多发斑片状实变影BOOP-RA女性70岁患者150DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.DAD-RAA68-year-oldman,RA151类风湿结节类风湿结节152气道受累慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。类型支扩滤泡性细支气管炎气道受累慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽153RA合并支气管扩张，HRCT显示右中叶柱状支气管扩张支气管扩张RA合并支气管扩张相当常见，支扩症状不多见。发生机制不明确。RA患者发生气管和支气管感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张RA合并支气管扩张，HRCT显示右中叶柱状支气管扩张支气154类风湿性关节炎（RA）

细支气管炎28岁女性肺部表现为细支气管炎左为吸气相，右为呼气相马赛克征*、小叶中心性结节、支气管壁增厚扩张类风湿性关节炎（RA）

细支气管炎28岁女性155细支气管炎病理：大量淋巴滤泡沿细支气管分布与肺癌鉴别细支气管炎病理：156胸膜炎常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液胸腔镜:壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25%病例有双侧胸腔积液胸膜炎常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液157RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液158实验室检查：积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低。胸腔积液pH较低，大部分病例少于7.2。白细胞数<10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。类风湿因子水平升高实验室检查：积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，159类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔160累了？累了？161休息10分钟休息10分钟162系统性硬化病pss与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80％患者肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见肺动脉高压系统性硬化病pss与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严163临床表现局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切临床表现局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病164影像学影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象HRCT:磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展影像学影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺165肺功能检查肺功能检查:限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量(VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大血气分析:PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降肺功能检查肺功能检查:限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺166

SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)

HRCT：双肺基底部实变肺活检证实为NSIP

SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)

HRCT：双肺基底部167NSIP-PssNSIP-Pss168NSIP-Pss：随访NSIP进展

(54months)NSIP-Pss：随访NSIP进展

(54months)169UIP-PssUIP-Pss170肺动脉高压临床表现：SSc合并轻度PAH可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等肺动脉高压临床表现：SSc合并轻度PAH可无症状，有明显症171影像学胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH的表现：右下肺动脉扩张、横径≥15mm，或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07肺动脉段突出、其高度≥3mm中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比；右心室增大等影像学胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH的表现：172皮肌炎和多发性肌炎PM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILD-PM/DM发生率30％，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）皮肌炎和多发性肌炎PM/DM胸部受累主要表现：173肺间质疾病女性易合并肺间质疾病。PM–DM肺部改变:①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血④细胞型间质肺炎(NSIP)，为非特异性的细胞间质性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎肺间质疾病女性易合并肺间质疾病。PM–DM肺部改变:174DM/PM临床表现与可能病理类型急性起病（<2W）伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状：BOOP；弥漫性DAD；肺毛细血管炎咳嗽、呼吸困难慢性进展：UIP；NSIP胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年：UIPDM/PM临床表现与可能病理类型急性起病（<2W）伴或不伴有175诊断：综合分析①症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音②胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化③肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降④免疫学：抗Jo-1抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果确诊：②+⑤项；需除外尘肺、结核等诊断：综合分析176NSIP-DMNSIP-DM177

PM-DM合并BOOP，HRCT显示右肺中叶实变

PM-DM合并BOOP，HRCT显示右肺中叶实变

178PM–DM合并(UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩PM–DM合并(UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双179吸入性肺炎PM－DM患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDS树芽征吸入性肺炎PM－DM患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食180PM–DM并发恶性肿瘤发生率为10%～15%发生率随年龄增长，约70%的DM先于肿瘤发生诊断特发性或自身免疫类型的PM－DM时，应与其肿瘤变异类型相鉴别PM–DM病程较长者，肺癌发病率增加。5%～10％的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM－DM老年患者如有PM－DM先应排除恶性肿瘤可能性PM–DM并发恶性肿瘤发生率为10%～15%181干燥综合征肺间质疾病胸膜病变气道病变干燥综合征肺间质疾病182干燥综合征间质性肺疾病：发生率8－38％；肺部浸润性病变程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)LIP的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)干燥综合征间质性肺疾病：发生率8－38％；183干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿184LIP-SS树芽征，小叶中央性结节LIP-SS树芽征，小叶中央性结节185干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)186UIP-SSUIP-SS187气道病变：干燥上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状,表现为干咳－一种刺激性的咳嗽干咳:干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X线、肺功能测定均可正常气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺炎气道病变：干燥上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影188气道阻塞性疾病滤泡性支气管炎：干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。气道高反应：50%原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别气道阻塞性疾病189干燥综合征合并支气管扩张，HRCT示广泛的柱状支气管扩张干燥综合征合并支气管扩张，HRCT示广泛的柱状支气管扩张190六、白塞氏病白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病病变主要发生于口－眼－生殖器，结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉炎肺累及率为5%～10％，少数病例肺部病变为BD的唯一表现六、白塞氏病白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及191肺部表现：血管病变间质病变肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现肺部表现：192呼吸系