小儿外科讲课(无肛)课件

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先天性直肠肛门畸形【概述】消化道畸形的首位男性多于女性类型繁多治疗方法各异目前研究许多课题【胚胎学】

胚胎3周(4mm)时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔。胚胎4周时，中间融合形成尿生殖膈，尿生殖窦和直肠。胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。胚胎8周向内凹，穿通。

胚胎发育期间泄殖腔分隔受阻（中高位）肛门后移障碍和会阴发育不全（低位）【病理】【病理分型】1984年国际分类法（Wingspread）1、以性别分男女两组2、按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位3、根据瘘管有无分亚型先天性肛门直肠畸形分型

1984年所订国际分类法时根据直肠盲端与提肛肌，特别是耻骨直肠肌的关系，将之分为三大类型：

高位型，直肠盲端位于提肛肌以上；中间位型，直肠盲端为耻骨直肠肌包绕；低位型，直肠盲端通过耻骨直肠肌。

再按有无瘘管及瘘管的部位进一步分类。先天性肛门直肠畸形分型先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现【诊断】1、倒立侧位摄片

生后12小时，倒置3分钟，肛穴处放置标记物髋关节70°屈曲位

PC线：耻骨中心与骶尾关节连线I线：通过坐骨最低点，平行于PC线

直肠盲端位于PC线以上：高位畸形

直肠盲端位于I线以下：低位畸形先天性肛门直肠畸形诊断产前B超诊断：较严重的畸形如一穴肛，宫内超声可发现胎儿腹水、膀胱后囊性肿块、生殖器模糊及羊水过少。MRI：

显示直肠盲端、耻骨直肠肌群和内外括约肌、骶尾部及神经系统畸形尿道排泄造影经瘘管造影泌尿系B超及超声心动图检查先天性肛门直肠畸形诊断先天性肛门直肠畸形治疗目的：建立一个括约功能良好的肛门高位及中间位者，出生后先作结肠造瘘术，待到6个月～1岁时

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