内科学-脾功能

脾功能亢进湘南学院附属医院肿瘤血液科曾晓春定义脾功能亢进：是一种综合症，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。脾大的病因一感染性疾病二免疫性疾病三淤血性疾病四血液系统疾病五脾的疾病六原发性脾大发病机制脾是单核-巨噬细胞系统的重要组成部分。脾的主要功能为过滤血液。脾大往往伴随血浆容量增加，形成对全身血液的稀释。临床表现脾大：腹胀，纳差，疼痛。血细胞减少：脾亢早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓增生：部分病例可出现成熟障碍。辅助检查一血常规二骨髓检查三影像学检查诊断1脾大2血细胞减少3增生性骨髓象4脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。治疗一治疗原发病二脾切除：指征：1脾大显著，造成明显压迫症状；

2严重溶血性贫血；

3相当程度的血小板减少及出血症状；

4粒细胞极度减少并有反复感染史。出血性疾病概述因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。正常止血机制一血管因素二血小板因素三凝血因素凝血机制血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。凝血因子不在肝脏合成的凝血因子：Ⅲ，Ⅳ。维生素K依赖因子：Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ。能被硫酸钡吸附的凝血因子：Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ。血清中没有的凝血因子：Ⅰ,Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,ⅫI。凝血过程一凝血活酶生成.1外原性凝血途径

2内原性凝血途径二凝血酶生成三纤维蛋白生成抗凝与纤维蛋白溶解机制一抗凝系统的组成及作用

1抗凝血酶（AT）

2蛋白C系统

3组织因子途径抑制物（TFPI）

4肝素抗凝与纤维蛋白溶解机制二纤维蛋白溶解系统的组成与激活（一）组成：

1纤溶酶原

2组织型纤溶酶原活化剂

3尿激酶型纤溶酶原激活剂

4纤溶酶相关抑制物抗凝与纤维蛋白溶解机制（二）纤溶系统激活

1内源性途径

2外源性途径出血性疾病分类一血管壁异常（一）先天性或遗传性

1遗传性出血性毛细血管扩张症

2家族性单纯性紫癜

3先天性结缔组织病出血性疾病分类（二）获得性

1感染

2过敏

3化学物质及药物

4营养不良

5代谢及内分泌障碍

6其他出血性疾病分类二血小板异常（一）血小板数量异常

1血小板减少①生成减少②破坏过多③消耗过度④分布异常

2血小板增多①原发性②继发性（二）血小板质量异常

1遗传性

2获得性出血性疾病分类三凝血异常（一）先天性或遗传性

1血友病A、B、C。

2遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症遗传性FⅫI缺乏及减少症（二）获得性

1肝病性凝血障碍

2维生素K缺乏症

3尿毒症性凝血异常出血性疾病分类四抗凝及纤维蛋白溶解异常

1肝素使用过量

2香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒

3抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成

4蛇咬伤、水蛭咬伤

5溶栓药物过量出血性疾病分类五复合性止血机制异常（一）先天性或遗传性（二）获得性出血性疾病的诊断一病史（一）出血特征（二）出血的诱因（三）基础疾病（四）家族史（五）其他出血性疾病的诊断二体格检查（一）出血体征（二）相关疾病体征（三）一般体征出血性疾病的诊断三实验室检查（一）筛选试验

1血管异常

2血小板异常

3凝血异常（二）确诊试验

1血管异常

2血小板异常

3凝血异常出血性疾病的诊断3凝血异常⑴凝血第一阶段⑵凝血第二阶段⑶凝血第三阶段4抗凝异常5纤溶异常（三）特殊试验出血性疾病的诊断四诊断步骤：先常见后少见及罕见、先易后难、先普通后特殊的原则。

1确定是否属于出血性疾病范畴

2大致区分是血管血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病

3判断是数量异常或质量缺陷

4通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性遗传性或获得性。

5如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测以确定其病因的准确性质及发病机制。出血性疾病的防治一病因治疗（一）防治基础疾病（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物

出血性疾病的防治二止血治疗（一）补充血小板或相关凝血因子（二）止血药物

1收缩血管增加毛细血管致密度改善其通透性的药物

2合成凝血相关成分所需的药物

3抗纤溶药物