氨基酸代谢生化课件

第11章

氨基酸代谢动科院王松第11章

氨基酸代谢动科院王松

1.蛋白质概述

2.氨基酸的一般分解代谢*

3.氨的代谢*

4.alpha–酮酸的代谢

5.个别氨基酸代谢

6.氨基酸的生成1.蛋白质概述蛋白质的三大生理功能

1.

细胞组建成分肌体的生长；组织蛋白质的更新；创伤的修复；

2.功能执行

酶的催化作用；激素的信息传递；抗体的免疫性；转化成其他活性物质

3.能源来源

17.19kJ/克蛋白质，次要作用蛋白质概述蛋白质的三大生理功能蛋白质概述氮平衡(nitrogenbalance)：

机体摄入氮≈机体排出氮总氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：

机体摄入氮=机体排出氮机体摄入氮>机体排出氮机体摄入氮<机体排出氮蛋白质最低需要量：30-50克/日营养学会推荐量：80克/日

氮平衡(nitrogenbalance)：总氮平衡：机

——取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取

甲硫、色、赖、缬、异亮、亮、苯丙、苏氨酸

非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：合成量不能满足需要

组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值——取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：机体蛋白质生理价值=100×氮的保留量/氮的吸收量被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为组织蛋白的利用率。必需氨基酸的组成与机体蛋白值越接近，生理价值越高。蛋白质互补作用：饲料中多种蛋白质配合使用，使其所含必需氨基酸成分相互补充，可以提高其生理价值。蛋白质生理价值=

氨基酸的一般代谢

体内蛋白质氨基酸降解合成蛋白质降解：组织：各种消化腺蛋白水解酶，不需要能量。细胞：泛素-溶酶体系统对蛋白选择性降解，需要能量氨基酸的一般代谢体内蛋白质氨基酸的代谢

外源性氨基酸：

从食物吸收而来的氨基酸内源性氨基酸：

组织蛋白质降解而来的氨基酸氨基酸代谢库：

体内外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基酸混合在一起分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸计算。氨基酸的代谢外源性氨基酸：氨基酸的来路和去路氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变氨基酸的来路和去路氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分氨基酸的一般代谢脱羧基作用脱氨基作用氨基酸的个别代谢COOHCHH2NR氨基酸的一般代谢脱羧基作用脱氨基作用氨基酸的个别代谢COOH

氨基酸的脱氨基作用

在酶的作用下，氨基酸脱去ahpha-氨基生成氨和相应alpha-酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用在酶的作用下，氨基1.氧化脱氨基作用(L-谷氨酸)

存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂

GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶1.氧化脱氨基作用(L-谷氨酸)存在于肝、脑、肾中催2.转氨基作用（transamination）

在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。

2.转氨基作用（transamination）在转氨

要点：①反应可逆。②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。

要点：氨基酸代谢生化课件体内比较重要的转氨酶：谷丙转氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草转氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

体内比较重要的转氨酶：谷丙转氨酶(glutamicpyr转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。肝损伤会导致血液内转氨酶升高。

通过此种方式并未产生游离的氨，是一种不彻底的脱氨基方式。

转氨基作用的生理意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成3、联合脱氨基作用转氨基作用和脱氨基作用相偶联的脱氨方式称为联合脱氨基作用，是肝、肾、脑组织氨基酸脱氨基的主要方式。包括两种方式: ①转氨基作用偶联氧化脱氨基作用 ②转氨基作用偶联AMP循环脱氨基作用 ↓ 嘌呤核苷酸循环

3、联合脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

H2O转氨酶NH3L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应氨基酸→谷氨酸→天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸→腺嘌呤核苷酸（AMP）→NH3嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应氨基酸代谢生化课件氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛脱羧酶具有较高的专一性产生具有特殊生理功能的生物胺氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylationγ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABA

COOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶

COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神5-羟色胺(5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-羟色胺(5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHNH2

COOHHNNCH2CH2NH2组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛氨的代谢氨的代谢氨的来源和去路来源：氨基酸脱氨基作用肠道细菌腐败作用肾小管上皮细胞分泌的氨氨的来源和去路来源：α酮戊二酸大量转化TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡三羧酸循环丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能机制α酮戊二酸大量转化三羧酸循环丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能机制谷氨酰胺转运

谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储存及运输形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意义氨的转运谷氨酰胺转运谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储存及丙氨酸-葡萄糖循环生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸-葡萄糖循环生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨(主要是肌肉)各组织细胞脱氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝脏脱氨，转化为排泄形式肌肉剧烈运动丙酮酸NH3丙氨酸糖异生糖原脱氨酵解蛋白质分解产能(主要是肌肉)各组织细胞脱氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环(ureacycle)。部位：肝细胞的线粒体和胞液Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由尿素的合成-鸟氨酸循环鸟氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O-H2O+NH3+CO2-H2O+NH3线粒体胞液尿素的合成-鸟氨酸循环鸟氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O氨基酸代谢生化课件1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，消耗两个高能磷酸键肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸CO2反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbam3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)33、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸反应在胞液中进行。精精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟尿素循环反应小结：原料：2分子氨

1个来自于游离氨，另1个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。尿素循环反应小结：原料：2分子氨1、高蛋白质膳食促进尿素合成2、N-乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）启动尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成3、鸟氨酸中间产物影响尿素合成速度尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节1、高蛋白质膳食促进尿素合成尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶四、氨基酸碳骨架的代谢生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。四、氨基酸碳骨架的代谢生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。脱掉氨基后的-酮酸可转变成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体脱掉氨基后的-酮酸可转变成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2TCA琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙氨基酸代谢生化课件个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位代谢一碳单位的定义1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。一碳单位代谢一碳单位的定义1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参一碳单位的种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH一碳单位的种类甲基(methyl)四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还FH4携带一碳单位的形式

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸、组氨酸及色胺酸也可产生丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4由氨基酸产生的一碳单位可相互转变一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸、组氨酸及色胺酸也可产生丝氨一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。参与体内甲基化反应。一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH含硫氨基酸的代谢相互联系胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸的代谢相互联系胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸甲硫氨酸参与甲基转移①甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸参与甲基转移①甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺甲基转移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体甲基转移酶RHR—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半3、半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS23、半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质半胱氨酸与胱氨酸氨基酸代谢生化课件牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-S芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑色素聚合

黑色素(melanin)的生成酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑色素

儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成第11章

氨基酸代谢动科院王松第11章

氨基酸代谢动科院王松

1.蛋白质概述

2.氨基酸的一般分解代谢*

3.氨的代谢*

4.alpha–酮酸的代谢

5.个别氨基酸代谢

6.氨基酸的生成1.蛋白质概述蛋白质的三大生理功能

1.

细胞组建成分肌体的生长；组织蛋白质的更新；创伤的修复；

2.功能执行

酶的催化作用；激素的信息传递；抗体的免疫性；转化成其他活性物质

3.能源来源

17.19kJ/克蛋白质，次要作用蛋白质概述蛋白质的三大生理功能蛋白质概述氮平衡(nitrogenbalance)：

机体摄入氮≈机体排出氮总氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：

机体摄入氮=机体排出氮机体摄入氮>机体排出氮机体摄入氮<机体排出氮蛋白质最低需要量：30-50克/日营养学会推荐量：80克/日

氮平衡(nitrogenbalance)：总氮平衡：机

——取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取

甲硫、色、赖、缬、异亮、亮、苯丙、苏氨酸

非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：合成量不能满足需要

组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值——取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：机体蛋白质生理价值=100×氮的保留量/氮的吸收量被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为组织蛋白的利用率。必需氨基酸的组成与机体蛋白值越接近，生理价值越高。蛋白质互补作用：饲料中多种蛋白质配合使用，使其所含必需氨基酸成分相互补充，可以提高其生理价值。蛋白质生理价值=

氨基酸的一般代谢

体内蛋白质氨基酸降解合成蛋白质降解：组织：各种消化腺蛋白水解酶，不需要能量。细胞：泛素-溶酶体系统对蛋白选择性降解，需要能量氨基酸的一般代谢体内蛋白质氨基酸的代谢

外源性氨基酸：

从食物吸收而来的氨基酸内源性氨基酸：

组织蛋白质降解而来的氨基酸氨基酸代谢库：

体内外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基酸混合在一起分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸计算。氨基酸的代谢外源性氨基酸：氨基酸的来路和去路氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变氨基酸的来路和去路氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分氨基酸的一般代谢脱羧基作用脱氨基作用氨基酸的个别代谢COOHCHH2NR氨基酸的一般代谢脱羧基作用脱氨基作用氨基酸的个别代谢COOH

氨基酸的脱氨基作用

在酶的作用下，氨基酸脱去ahpha-氨基生成氨和相应alpha-酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用在酶的作用下，氨基1.氧化脱氨基作用(L-谷氨酸)

存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂

GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶1.氧化脱氨基作用(L-谷氨酸)存在于肝、脑、肾中催2.转氨基作用（transamination）

在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。

2.转氨基作用（transamination）在转氨

要点：①反应可逆。②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。

要点：氨基酸代谢生化课件体内比较重要的转氨酶：谷丙转氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草转氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

体内比较重要的转氨酶：谷丙转氨酶(glutamicpyr转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。肝损伤会导致血液内转氨酶升高。

通过此种方式并未产生游离的氨，是一种不彻底的脱氨基方式。

转氨基作用的生理意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成3、联合脱氨基作用转氨基作用和脱氨基作用相偶联的脱氨方式称为联合脱氨基作用，是肝、肾、脑组织氨基酸脱氨基的主要方式。包括两种方式: ①转氨基作用偶联氧化脱氨基作用 ②转氨基作用偶联AMP循环脱氨基作用 ↓ 嘌呤核苷酸循环

3、联合脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸

α-酮戊二酸

H2O转氨酶NH3L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应氨基酸→谷氨酸→天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸→腺嘌呤核苷酸（AMP）→NH3嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应氨基酸代谢生化课件氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛脱羧酶具有较高的专一性产生具有特殊生理功能的生物胺氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylationγ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABA

COOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶

COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神5-羟色胺(5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-羟色胺(5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHNH2

COOHHNNCH2CH2NH2组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛氨的代谢氨的代谢氨的来源和去路来源：氨基酸脱氨基作用肠道细菌腐败作用肾小管上皮细胞分泌的氨氨的来源和去路来源：α酮戊二酸大量转化TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡三羧酸循环丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能机制α酮戊二酸大量转化三羧酸循环丙酮酸α酮戊二酸氨中毒的可能机制谷氨酰胺转运

谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储存及运输形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意义氨的转运谷氨酰胺转运谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨主要的储存及丙氨酸-葡萄糖循环生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸-葡萄糖循环生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨(主要是肌肉)各组织细胞脱氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝脏脱氨，转化为排泄形式肌肉剧烈运动丙酮酸NH3丙氨酸糖异生糖原脱氨酵解蛋白质分解产能(主要是肌肉)各组织细胞脱氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环(ureacycle)。部位：肝细胞的线粒体和胞液Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由尿素的合成-鸟氨酸循环鸟氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O-H2O+NH3+CO2-H2O+NH3线粒体胞液尿素的合成-鸟氨酸循环鸟氨酸瓜氨酸精氨酸尿素精氨酸酶+H2O氨基酸代谢生化课件1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，消耗两个高能磷酸键肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸CO2反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbam3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)33、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸反应在胞液中进行。精精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟尿素循环反应小结：原料：2分子氨

1个来自于游离氨，另1个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。尿素循环反应小结：原料：2分子氨1、高蛋白质膳食促进尿素合成2、N-乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）启动尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成3、鸟氨酸中间产物影响尿素合成速度尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节1、高蛋白质膳食促进尿素合成尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶四、氨基酸碳骨架的代谢生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。四、氨基酸碳骨架的代谢生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。脱掉氨基后的-酮酸可转变成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体脱掉氨基后的-酮酸可转变成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2TCA琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙氨基酸代谢生化课件个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位代谢一碳单位的定义1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。一碳单位代谢一碳单位的定义1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参一碳单位的种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH一碳单位的种类甲基(methyl)四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还FH4携带一碳单位的形式

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4FH4携带一碳单位的形式