临床诊断学-黄疸课件

黄疸（jaundice)协和医院消化科蔡东霞1黄疸协和医院消化科蔡东霞1图黄疸2图黄疸233一、黄疸的定义：由于血清中胆血素升高（>34.2mol/L）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。结合胆红素：0~3.4mol/L非结合胆红素：1.7~13.68mol/L正常胆红素水平（1.7~17.1mol/L）胆红素在17.1mol/L~34.2mol/L之间称为隐性黄疸

4一、黄疸的定义：结合胆红素：0~3.4mol/L正二、胆红素的生成和正常代谢(一)来源红细胞:80%未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质:20%5二、胆红素的生成和正常代谢(一)来源5二、胆红素的生成和正常代谢（二）生成血红蛋白→珠蛋白+血红素↓血红素加氧酶铁+胆绿素↓胆绿素还原酶胆红素（间接）6二、胆红素的生成和正常代谢（二）生成6（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（UCB）——不溶于水，不能从肾小球滤出与白蛋白结合运输至肝与载体蛋白Y和Z结合后被运输至肝细胞的微粒体与葡萄糖醛酸结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯——结合胆红素（CB）由葡萄糖醛酸转移酶催化经胆管排入肠道在肠道细菌的作用下还原为尿胆原大部分被氧化成尿胆素从粪便排出小部分经肠道吸收回到肝脏肝肠循环小部分经肾排出7（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（UCB）——不溶于水，不881、按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸多见三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸91、按病因学分类：多见三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类9溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸四、黄疸的病因、机制和临床表现10溶血性黄疸四、黄疸的病因、机制和临床表现10（一）溶血性黄疸1、病因和机制：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。

先天性溶血性贫血后天性获得性溶贫黄的病因、机制和临床疸表现11（一）溶血性黄疸1、病因和机制：凡能引起溶血的疾病都可导致红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损——处理胆红素能力下降。溶血性黄疸发生机制黄疸的病因、机制和临床表现12红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结黄疸的病因、机制和临床表现

临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色皮肤无瘙痒可有脾大贫血,血红蛋白尿急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。13黄疸的病因、机制和临床表现

临床表现：13黄疸的病因、机制和临床表现

实验室检查：●血TB↑，UCB为主●尿胆红素(-)、尿胆原↑●粪中粪胆原↑●贫血,网织↑●骨髓红系增生旺盛14黄疸的病因、机制和临床表现

实验室检查：14（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。黄疸的病因、机制和临床表现肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降——血中UCB增加；未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。部分CB经受损细胞或坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CB返流入血——血中CB增加。15（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。3、实验室检查：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CB>UCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。黄疸的病因、机制和临床表现16（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等；肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内性肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。黄疸的病因、机制和临床表现17（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张小胆管和毛细胆管破裂CB返流入血；肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。18胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张小(三)胆汁淤积性黄疸临床表现：●皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，●皮肤搔痒显著●可有心动过速●粪便变浅,甚至为陶土色19(三)胆汁淤积性黄疸临床表现：19胆汁淤积性黃疸实验室检查：●血清CB增加●尿胆红素阳性●尿胆原及粪胆素减少或缺如●ALP和TCh、r-GT↑●肝功能可升高20胆汁淤积性黃疸实验室检查：20（四）先天性非溶血性黄疸●常染色体显性或隐性遗传●肝细胞对胆红素摄取、结合、排泄缺陷特征21（四）先天性非溶血性黄疸●常染色体显性Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CB障碍，血中UCB升高。Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化成CB，血中UCB明显升高，可导致核黄疸的产生。22Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CBDubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导致血中CB增高。23Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导几种常见先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson遗传

显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68M>342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%>50％>50％24几种常见先天性非溶血性黄疸(一)GilbertCrig几种常见先天性非溶血性黄疸(二)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson尿胆红素

--++

BSP试验正常正常30～50%>10％

无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着(黑肝)尿粪卟啉

↑↑正常粪卟啉Ⅰ

65%

>80%

预后良好差良好良好25几种常见先天性非溶血性黄疸(二)GilbertCrig三种黄疸实验室检查的区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TBCB正常CB/TB15~20%30~40%50~60%尿胆红素尿胆原轻度或消失ALT、AST正常ALP正常GGT正常PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常血浆蛋白正常Alb下降Glob升高正常黄疸的病因、机制和临床表现26三种黄疸实验室检查的区别项目辅助检查B超检查X线ERCP——经十二指肠逆行胰胆管造影PTC——经皮肝穿刺胆管造影CT——电子计算机体层扫描MRI——核磁共振成像放射性核素检查肝穿刺活检查及腹腔镜检临床诊断学——常见症状——黄疸27辅助检查B超检查临床诊断学——常见症状——黄疸27（1）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；（2）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三联征）；（3）伴肝肿大：病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。（5）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。（6）伴有腹水：重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。黄疸——伴随症状28（1）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；黄疸——伴随症状确定有否黄疸：脂肪沉积——不均性；胡萝卜素血症——角膜周边明显黄疸的起病黄疸的伴随症状黄疸的时间与波动情况黄疸对全身健康的影响黄疸——问诊要点29确定有否黄疸：脂肪沉积——不均性；黄疸——问诊要点29黄疸（jaundice)协和医院消化科蔡东霞30黄疸协和医院消化科蔡东霞1图黄疸31图黄疸2323一、黄疸的定义：由于血清中胆血素升高（>34.2mol/L）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。结合胆红素：0~3.4mol/L非结合胆红素：1.7~13.68mol/L正常胆红素水平（1.7~17.1mol/L）胆红素在17.1mol/L~34.2mol/L之间称为隐性黄疸

33一、黄疸的定义：结合胆红素：0~3.4mol/L正二、胆红素的生成和正常代谢(一)来源红细胞:80%未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质:20%34二、胆红素的生成和正常代谢(一)来源5二、胆红素的生成和正常代谢（二）生成血红蛋白→珠蛋白+血红素↓血红素加氧酶铁+胆绿素↓胆绿素还原酶胆红素（间接）35二、胆红素的生成和正常代谢（二）生成6（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（UCB）——不溶于水，不能从肾小球滤出与白蛋白结合运输至肝与载体蛋白Y和Z结合后被运输至肝细胞的微粒体与葡萄糖醛酸结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯——结合胆红素（CB）由葡萄糖醛酸转移酶催化经胆管排入肠道在肠道细菌的作用下还原为尿胆原大部分被氧化成尿胆素从粪便排出小部分经肠道吸收回到肝脏肝肠循环小部分经肾排出36（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（UCB）——不溶于水，不3781、按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸多见三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸381、按病因学分类：多见三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类9溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸四、黄疸的病因、机制和临床表现39溶血性黄疸四、黄疸的病因、机制和临床表现10（一）溶血性黄疸1、病因和机制：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。

先天性溶血性贫血后天性获得性溶贫黄的病因、机制和临床疸表现40（一）溶血性黄疸1、病因和机制：凡能引起溶血的疾病都可导致红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损——处理胆红素能力下降。溶血性黄疸发生机制黄疸的病因、机制和临床表现41红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结黄疸的病因、机制和临床表现

临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色皮肤无瘙痒可有脾大贫血,血红蛋白尿急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。42黄疸的病因、机制和临床表现

临床表现：13黄疸的病因、机制和临床表现

实验室检查：●血TB↑，UCB为主●尿胆红素(-)、尿胆原↑●粪中粪胆原↑●贫血,网织↑●骨髓红系增生旺盛43黄疸的病因、机制和临床表现

实验室检查：14（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。黄疸的病因、机制和临床表现肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降——血中UCB增加；未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。部分CB经受损细胞或坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CB返流入血——血中CB增加。44（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。3、实验室检查：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CB>UCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。黄疸的病因、机制和临床表现45（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等；肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内性肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。黄疸的病因、机制和临床表现46（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张小胆管和毛细胆管破裂CB返流入血；肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。47胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张小(三)胆汁淤积性黄疸临床表现：●皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，●皮肤搔痒显著●可有心动过速●粪便变浅,甚至为陶土色48(三)胆汁淤积性黄疸临床表现：19胆汁淤积性黃疸实验室检查：●血清CB增加●尿胆红素阳性●尿胆原及粪胆素减少或缺如●ALP和TCh、r-GT↑●肝功能可升高49胆汁淤积性黃疸实验室检查：20（四）先天性非溶血性黄疸●常染色体显性或隐性遗传●肝细胞对胆红素摄取、结合、排泄缺陷特征50（四）先天性非溶血性黄疸●常染色体显性Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CB障碍，血中UCB升高。Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化成CB，血中UCB明显升高，可导致核黄疸的产生。51Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CBDubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导致血中CB增高。52Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导几种常见先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson遗传

显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68M>342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%>50％>50％53几种常见先天性非溶血性黄疸(一)GilbertCrig几种常见先天性非溶血性黄疸(二)Gilbert

Crigler-Najjar

RotorDubin-Johnson尿胆红素

--++

BSP试验正常正常30～50%>10％

无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着(黑肝)尿粪卟啉

↑↑正常粪卟啉Ⅰ

65%

>80%

预后良好差良好良好54几种常见先天性非溶血性黄疸(二)GilbertCrig三种黄疸实验室检查的区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TBCB正常CB/TB15~20%30~40%50~60%尿胆红素尿胆原轻度或消失ALT、AST正常