脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件

脊索瘤的诊断与鉴别诊断脊索瘤的诊断与鉴别诊断1概述脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤,缓慢进展性生长,病程较长,部分可发生转移。脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等处,脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至可保持到成年期,这就为脊索瘤发生提供了条件。好发部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、颈、胸、腰椎发病高峰:40-60岁概述2病理经典型:光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清楚或不清团块状,团块周边瘤细胞体积较小,呈巢状或索状排列,核小、浓染、偏于一侧,胞浆较红,即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显増大,胞浆内有大小不等空泡称液滴细胞,是脊索瘤的特征性镜像。软骨样型:依据肿瘤的分化程度,各类细胞所占比例各不相同,分化程度高者可向软骨方向分化,出现丰富的软骨样区域甚或钙化。去分化型:少见,含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤维组织细胞两种成分,侵袭性强,预后差。(82例脊索瘤中,经典型83例,软骨样型1例,去分化型无)病理3脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件4临床表现颅底脊索瘤颅神经损害:视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑下垂、耳聋、耸肩困难等2、运动障碍:轻度偏瘫、轻度四肢瘫。3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽肿物。4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。分型蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型(江波等)鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻(口)咽型、混合型蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型临床表现5脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件6脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件7脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件8脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件9脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件10脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件11脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件12脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件13脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件14脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件15脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件16脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件17脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件18脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件19脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件20脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件21脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件22脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件23脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件24脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件25脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件26脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件27脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件28脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件29脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件30脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件31脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件32脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件33脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件34脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件35脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件36脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件37脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件38脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件39脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件40脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件41脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件42脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件43脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件44脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件45脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件46脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件47脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件48脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件49脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件50脊索瘤的诊断与鉴别诊断脊索瘤的诊断与鉴别诊断51概述脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤,缓慢进展性生长,病程较长,部分可发生转移。脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等处,脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至可保持到成年期,这就为脊索瘤发生提供了条件。好发部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、颈、胸、腰椎发病高峰:40-60岁概述52病理经典型:光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清楚或不清团块状,团块周边瘤细胞体积较小,呈巢状或索状排列,核小、浓染、偏于一侧,胞浆较红,即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显増大,胞浆内有大小不等空泡称液滴细胞,是脊索瘤的特征性镜像。软骨样型:依据肿瘤的分化程度,各类细胞所占比例各不相同,分化程度高者可向软骨方向分化,出现丰富的软骨样区域甚或钙化。去分化型:少见,含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤维组织细胞两种成分,侵袭性强,预后差。(82例脊索瘤中,经典型83例,软骨样型1例,去分化型无)病理53脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件54临床表现颅底脊索瘤颅神经损害:视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑下垂、耳聋、耸肩困难等2、运动障碍:轻度偏瘫、轻度四肢瘫。3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽肿物。4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。分型蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型(江波等)鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻(口)咽型、混合型蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型临床表现55脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件56脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件57脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件58脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件59脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件60脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件61脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件62脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件63脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件64脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件65脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件66脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件67脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件68脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件69脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件70脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件71脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件72脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件73脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件74脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件75脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件76脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件77脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件78脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件79脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件80脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件81脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件82脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件83脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件84脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件85脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件86脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件87脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件88脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件89脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件90脊索瘤的诊断与鉴别诊断课件91