神经系统疾病课件整理

神经系统疾病1神经系统疾病1神经元星形胶质细胞

（GFAP阳性）少突胶质细胞2神经元星形胶质细胞

（GFAP阳性）少突胶质细胞2病变类型：先天性畸形代谢性和中毒性疾病感染性疾病血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）肿瘤颅脑外伤脱髓鞘疾病变性疾病3病变类型：先天性畸形3病理上特殊规律病变定位与功能障碍关系密切;同一病变在不同部位-----后果不同;病理学反应刻板-----神经元变性、坏死、脱髓鞘、小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生;同一病变出现在不同的疾病中-------如炎症时的血管套形成;

某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨。血脑屏障不仅构成了天然防线，而且一定程度限制了炎症反应向脑实质扩展。免疫特点在于无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞均由周围血液输入。4病理上特殊规律病变定位与功能障碍关系密切;4第一节

神经系统疾病的基本病变

5第一节

神经系统疾病的基本病变5一、神经元和神经胶质细胞（一）神经元1神经元急性坏死红色神经元鬼影细胞2中央Nissl小体溶解与轴突反应6一、神经元和神经胶质细胞（一）神经元6红色神经细胞7红色神经细胞7鬼影细胞8鬼影细胞8A正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体；B中央性尼氏小体溶解。神经元胞体肿胀，核偏位，核仁明显，尼氏小体溶解呈透亮区域。9A正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体；91010

3神经元慢性病变单纯性萎缩；神经原纤维缠结；包涵体：胞浆内：Negri、Lewy小体核内：病毒包涵体113神经元慢性病变11神经原纤维缠结12神经原纤维缠结12小脑浦肯野细胞胞质中可见大小不等的伊红色Negri小体13小脑浦肯野细胞胞质中可见13Lewy小体14Lewy小体14（二）神经胶质细胞1星型胶质细胞肿胀反应性角质化胶质瘢痕GFAP（+）2少突胶质细胞：卫星现象：可能与神经营养和髓鞘维持有关；15（二）神经胶质细胞1星型胶质细胞15胶质瘢痕

16胶质瘢痕16卫星现象17卫星现象17

3小胶质细胞（可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）噬神经细胞现象；格子细胞（gittercell），多见于梗死灶内。183小胶质细胞18卫星及噬神经细胞现象19卫星及噬神经细胞现象19小胶质细胞吞噬含铁血黄素20小胶质细胞吞噬20格子细胞21格子细胞21（三）神经纤维的基本病变1.Waller变性中枢或周围神经离断后，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性，崩解并被细胞吞噬的过程。2.脱髓鞘样变病理条件下，因施万细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失称脱髓鞘样变，同时轴索相对保留。22（三）神经纤维的基本病变1.Waller变性22图Waller变性模式图23图Waller变性模式图23脑水肿颅内压升高→脑疝→死亡脑积水（一）颅内压升高及脑疝形成颅内压升高：侧卧位的脑脊液压超过2kpa（正常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高。原因：颅内占位病变如脑出血、血肿形成、肿瘤、脑脓肿、脑梗死和脑积水。二、常见并发症24脑水肿二、常见并发症24脑疝类型：(1)扣带回疝又叫大脑镰下疝：(2)小脑天幕疝又称海马钩回疝：(3)小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现压迹，引起呼吸心跳停博，而猝死。

25脑疝类型：252626图脑疝模式图27图脑疝模式图27扣带回疝28扣带回疝28小脑扁桃体疝29小脑扁桃体疝29病理改变：脑回变平，脑沟变浅

切面特点（早期）血管源性（湿脑）新鲜切面湿润，有液体渗出，出血点流散，脑组织触诊有松软感。细胞毒性（干脑）切面很少有游离液体渗出，切面的点状出血不向周围流散，脑组织触诊有韧实感。（二）脑水肿30病理改变：脑回变平，脑沟变浅

切面特点（早期）血管源性（湿脑脑水肿脑水肿31脑水肿脑水肿31（三）脑积水指的是脑脊液量增多伴脑室扩张：原因：脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血等分交通性脑积水——蛛网膜颗粒吸收障碍引起非交通性脑积水——脑室内通路阻塞引起。病变轻→重脑室扩张、脑实质受压萎缩；婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大。32（三）脑积水32婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退33婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退333434脑积水35脑积水35第二节

感染性疾病

36第二节

感染性疾病36感染途径：血源性感染局部扩散直接感染，创伤或医源性感染经神经感染病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病37感染途径：血源性感染37细菌性疾病脑膜炎分类：化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行性脑脊髓膜炎）；淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起；慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。38细菌性疾病脑膜炎分类：38急性化脓性脑膜炎病因病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同；新生儿、婴幼儿期—革兰氏阴性菌（大肠杆菌、流感杆菌）；儿童、青少年期—脑膜炎球菌（流感嗜血杆菌）；幼儿和老年人群—肺炎球菌及其他链球菌。39急性化脓性脑膜炎病因39一、流行性脑脊髓膜炎致病菌：脑膜炎双球菌发病机制：流行性（多在冬春季）传播途径：呼吸道传播病人/带菌者飞沫易感者细菌寄生在鼻咽部粘膜健康带菌者

抵抗力低下时入血菌血症、败血症瘀点瘀斑

脑膜炎40一、流行性脑脊髓膜炎致病菌：脑膜炎双球菌40病理变化（一）脑膜，脊髓膜病变肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物；轻：脓性渗出物沿血管分布；渗出物阻塞脑室脑室扩张镜下：蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下腔脓性渗出，病变严重者：脑膜脑炎；脉管炎和血栓形成脑缺血、脑梗死

41病理变化（一）脑膜，脊髓膜病变41

流行性脑膜炎42流行性脑膜炎42病理变化（二）败血症病变全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称华-弗综合征。43病理变化（二）败血症病变43沃-弗综合征见于暴发型脑脊膜炎败血症。多发生于儿童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血→双侧肾上腺广泛出血→急性肾上腺皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死亡，患者脑膜病变轻微。44沃-弗综合征见于暴发型脑脊膜炎败血症。多发生于儿童，起病急肾上腺出血45肾上腺出血45华-弗综合征46华-弗综合征46临床病理联系

败血症临床表现高热、寒战、皮肤出血点。神经系统症状

颅内压升高：三联征：头痛、喷射性呕吐、视觉障碍。小儿前囟饱满。脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。颅神经麻痹：脑脊液异常：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。47临床病理联系47角弓反张48角弓反张48结局和并发症脑积水颅神经受损麻痹脉管炎—脑缺血、梗死暴发性脑膜脑炎：

49结局和并发症脑积水49乙型脑炎病因与发病机制：乙型脑炎病毒传染源或中间宿主

蚊虫叮咬人局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖致病侵入CNS

隐性感染免疫力低下

病毒血症50乙型脑炎病因与发病机制：50病理改变部位：整个CNS灰质；

大脑皮质、基底核、视丘最严重；肉眼：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅；切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散分布的软化灶。51病理改变部位：整个CNS灰质；51病理改变镜下：1.脑神经细胞变性坏死：

卫星现象：增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象：

小胶质细胞及中性粒细胞侵入坏死的神经细胞2.筛状软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松的筛网状软化灶。52病理改变镜下：1.脑神经细胞变性坏死：52病理改变镜下：3.脑血管周围炎细胞浸润：脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润。4.胶质细胞增生：胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5.脑膜轻度炎症反应。

53病理改变镜下：3.脑血管周围炎细胞浸润：535454555556565757临床病理联系病毒血症→高热、全身不适等。神经细胞广泛受累→嗜睡、昏迷。脑水肿→颅内压升高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）及脑疝形成。脑膜刺激征锥体系与锥体外系受累→肌张力亢进、抽搐、痉挛、惊厥。颅神经受损→颅神经麻痹。脑疝形成压迫生命中枢→呼衰、心衰死亡。脑脊液异常：压力增高，无色透明或微浊，白细胞升高，早期以中性粒细胞为主，淋巴细胞渐升高，蛋白质轻度升高，糖和氯化物基本正常。58临床病理联系病毒血症→高热、全身不适等。58第四节变性疾病

一组原因不明的中枢神经系统疾病。为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。累及大脑皮层→痴呆累及基底核锥体外系→运动障碍累及小脑→共济失调病变特点：受累神经元萎缩、死亡、星形胶质细胞增生。59第四节变性疾病一组原因不明的中枢神经系统疾病。59表几种主要的变性疾病病变主要累及部位疾病大脑皮质Alzheimer病Pick病基底核及脑干Huntington病震颤性麻痹纹状体黑质变性进行性核上麻痹Shy-Drager综合征脊髓与小脑橄榄桥脑小脑萎缩Friedreich共济失调性毛细血管扩张症运动神经元肌萎缩性侧索硬化脊髓性肌萎缩60表几种主要的变性疾病病变主要累及部位疾病大Alzheimer病以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病;高龄人群中本病发病率明显增高，80岁以上人群中可达30%；与受教育程度有关；虽然大部分病例散发，约有10%患者可明显遗传倾向；神经细胞代谢改变；继发性的递质变化。病理诊断：必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。61Alzheimer病以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病病理变化肉眼：脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽；病变以额叶、顶叶及颞叶最明显，侧脑室及第三脑室扩张；继发性脑积水。62病理变化肉眼：626363镜下病变1.老年斑其数目与痴呆成正比；2.神经原纤维增粗，扭曲形成缠结，HE染色中较模糊，呈淡蓝色，而银染色最为清楚。此变化是神经元趋向死亡的标志；3.颗粒空泡变性神经细胞浆中出现小空泡，内含嗜酸颗粒，多见于海马区的锥形细胞；4.Hirano小体为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体，生化分析证实为肌动蛋白，多见于海马锥体细胞以上4点均为非特异性，仅当数目多且部位特定分布时，才作为诊断依据。64镜下病变1.老年斑其数目与痴呆成正比；64神经元纤维缠结Bielschowsky浸银染色65神经元纤维缠结Bielschowsky浸银染色656666美国诊断Alzheimer病的标准患者年龄老年斑数（×200，/mm2）神经原纤维缠结（×200，/mm2）<50岁>2~5>2~5≤60>8>2~5≤75>10>2~5>75>15有或无67美国诊断Alzheimer病的标准患者年龄老年斑数神经原纤维复习思考题名词解释红色神经元鬼影细胞格子细胞卫星现象噬神经细胞现象胶质结节神经原纤维缠结老年斑华-弗氏综合征

问答题1、从病理学角度比较乙脑和流脑。2、简述Alzheimer病主要病理变化。68复习思考题名词解释68神经系统疾病69神经系统疾病1神经元星形胶质细胞

（GFAP阳性）少突胶质细胞70神经元星形胶质细胞

（GFAP阳性）少突胶质细胞2病变类型：先天性畸形代谢性和中毒性疾病感染性疾病血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）肿瘤颅脑外伤脱髓鞘疾病变性疾病71病变类型：先天性畸形3病理上特殊规律病变定位与功能障碍关系密切;同一病变在不同部位-----后果不同;病理学反应刻板-----神经元变性、坏死、脱髓鞘、小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生;同一病变出现在不同的疾病中-------如炎症时的血管套形成;

某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨。血脑屏障不仅构成了天然防线，而且一定程度限制了炎症反应向脑实质扩展。免疫特点在于无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞均由周围血液输入。72病理上特殊规律病变定位与功能障碍关系密切;4第一节

神经系统疾病的基本病变

73第一节

神经系统疾病的基本病变5一、神经元和神经胶质细胞（一）神经元1神经元急性坏死红色神经元鬼影细胞2中央Nissl小体溶解与轴突反应74一、神经元和神经胶质细胞（一）神经元6红色神经细胞75红色神经细胞7鬼影细胞76鬼影细胞8A正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体；B中央性尼氏小体溶解。神经元胞体肿胀，核偏位，核仁明显，尼氏小体溶解呈透亮区域。77A正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体；97810

3神经元慢性病变单纯性萎缩；神经原纤维缠结；包涵体：胞浆内：Negri、Lewy小体核内：病毒包涵体793神经元慢性病变11神经原纤维缠结80神经原纤维缠结12小脑浦肯野细胞胞质中可见大小不等的伊红色Negri小体81小脑浦肯野细胞胞质中可见13Lewy小体82Lewy小体14（二）神经胶质细胞1星型胶质细胞肿胀反应性角质化胶质瘢痕GFAP（+）2少突胶质细胞：卫星现象：可能与神经营养和髓鞘维持有关；83（二）神经胶质细胞1星型胶质细胞15胶质瘢痕

84胶质瘢痕16卫星现象85卫星现象17

3小胶质细胞（可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）噬神经细胞现象；格子细胞（gittercell），多见于梗死灶内。863小胶质细胞18卫星及噬神经细胞现象87卫星及噬神经细胞现象19小胶质细胞吞噬含铁血黄素88小胶质细胞吞噬20格子细胞89格子细胞21（三）神经纤维的基本病变1.Waller变性中枢或周围神经离断后，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性，崩解并被细胞吞噬的过程。2.脱髓鞘样变病理条件下，因施万细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失称脱髓鞘样变，同时轴索相对保留。90（三）神经纤维的基本病变1.Waller变性22图Waller变性模式图91图Waller变性模式图23脑水肿颅内压升高→脑疝→死亡脑积水（一）颅内压升高及脑疝形成颅内压升高：侧卧位的脑脊液压超过2kpa（正常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高。原因：颅内占位病变如脑出血、血肿形成、肿瘤、脑脓肿、脑梗死和脑积水。二、常见并发症92脑水肿二、常见并发症24脑疝类型：(1)扣带回疝又叫大脑镰下疝：(2)小脑天幕疝又称海马钩回疝：(3)小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现压迹，引起呼吸心跳停博，而猝死。

93脑疝类型：259426图脑疝模式图95图脑疝模式图27扣带回疝96扣带回疝28小脑扁桃体疝97小脑扁桃体疝29病理改变：脑回变平，脑沟变浅

切面特点（早期）血管源性（湿脑）新鲜切面湿润，有液体渗出，出血点流散，脑组织触诊有松软感。细胞毒性（干脑）切面很少有游离液体渗出，切面的点状出血不向周围流散，脑组织触诊有韧实感。（二）脑水肿98病理改变：脑回变平，脑沟变浅

切面特点（早期）血管源性（湿脑脑水肿脑水肿99脑水肿脑水肿31（三）脑积水指的是脑脊液量增多伴脑室扩张：原因：脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血等分交通性脑积水——蛛网膜颗粒吸收障碍引起非交通性脑积水——脑室内通路阻塞引起。病变轻→重脑室扩张、脑实质受压萎缩；婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大。100（三）脑积水32婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退101婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退3310234脑积水103脑积水35第二节

感染性疾病

104第二节

感染性疾病36感染途径：血源性感染局部扩散直接感染，创伤或医源性感染经神经感染病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病105感染途径：血源性感染37细菌性疾病脑膜炎分类：化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行性脑脊髓膜炎）；淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起；慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。106细菌性疾病脑膜炎分类：38急性化脓性脑膜炎病因病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同；新生儿、婴幼儿期—革兰氏阴性菌（大肠杆菌、流感杆菌）；儿童、青少年期—脑膜炎球菌（流感嗜血杆菌）；幼儿和老年人群—肺炎球菌及其他链球菌。107急性化脓性脑膜炎病因39一、流行性脑脊髓膜炎致病菌：脑膜炎双球菌发病机制：流行性（多在冬春季）传播途径：呼吸道传播病人/带菌者飞沫易感者细菌寄生在鼻咽部粘膜健康带菌者

抵抗力低下时入血菌血症、败血症瘀点瘀斑

脑膜炎108一、流行性脑脊髓膜炎致病菌：脑膜炎双球菌40病理变化（一）脑膜，脊髓膜病变肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物；轻：脓性渗出物沿血管分布；渗出物阻塞脑室脑室扩张镜下：蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下腔脓性渗出，病变严重者：脑膜脑炎；脉管炎和血栓形成脑缺血、脑梗死

109病理变化（一）脑膜，脊髓膜病变41

流行性脑膜炎110流行性脑膜炎42病理变化（二）败血症病变全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称华-弗综合征。111病理变化（二）败血症病变43沃-弗综合征见于暴发型脑脊膜炎败血症。多发生于儿童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血→双侧肾上腺广泛出血→急性肾上腺皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死亡，患者脑膜病变轻微。112沃-弗综合征见于暴发型脑脊膜炎败血症。多发生于儿童，起病急肾上腺出血113肾上腺出血45华-弗综合征114华-弗综合征46临床病理联系

败血症临床表现高热、寒战、皮肤出血点。神经系统症状

颅内压升高：三联征：头痛、喷射性呕吐、视觉障碍。小儿前囟饱满。脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。颅神经麻痹：脑脊液异常：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。115临床病理联系47角弓反张116角弓反张48结局和并发症脑积水颅神经受损麻痹脉管炎—脑缺血、梗死暴发性脑膜脑炎：

117结局和并发症脑积水49乙型脑炎病因与发病机制：乙型脑炎病毒传染源或中间宿主

蚊虫叮咬人局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖致病侵入CNS

隐性感染免疫力低下

病毒血症118乙型脑炎病因与发病机制：50病理改变部位：整个CNS灰质；

大脑皮质、基底核、视丘最严重；肉眼：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅；切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散分布的软化灶。119病理改变部位：整个CNS灰质；51病理改变镜下：1.脑神经细胞变性坏死：

卫星现象：增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象：

小胶质细胞及中性粒细胞侵入坏死的神经细胞2.筛状软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松的筛网状软化灶。120病理改变镜下：1.脑神经细胞变性坏死：52病理改变镜下：3.脑血管周围炎细胞浸润：脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润。4.胶质细胞增生：胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5.脑膜轻度炎症反应。

121病理改变镜下：3.脑血管周围炎细胞浸润：5312254123551245612557临床病理联系病毒血症→高热、全身不适等。神经细胞广泛受累→嗜睡、昏迷。脑水肿→颅内压升高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）及脑疝形成。脑膜刺激征锥体系与锥体外系受累→肌张力亢进、抽搐、痉挛、惊厥。颅神经受损→颅神经麻痹。脑疝形成压迫生命中枢→呼衰、心衰死亡。脑脊液异常：压力增高，无色透明或微浊，白细胞升高，早期以中性粒细胞为主，淋巴细胞渐升高，蛋白质轻度升高，糖和氯化物基本正常。126临床病理联系病毒血症→高热、全身不适等。58第四节变性疾病

一组原因不明的中枢神经系统疾病。为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。累及大脑皮层→痴呆累及基底核锥体外系→运动障碍累及小脑→共济失调病变特点：受累神经元萎缩、死亡、星形胶质