儿科诊疗指引与操作规范

费县人民医院儿科疾病诊疗常规及操作规范科室：TOC\o"1-5"\h\z住院病人诊疗规范3新生儿缺氧缺血性脑病4新生儿颅内出血4新生儿ABO型不合溶血病5感染性疾病：6先天性感染6新生儿败血症7新生儿化脓性脑膜炎7小儿重症肺炎的诊治8支原体肺炎的诊治9小儿出血性疾病：11特发性血小板减少性紫瘢诊治11弥散性血管内凝血的诊治12血友病12血尿诊断与鉴别诊断13急性肾小球肾炎诊治14慢性肾炎综合征治疗17急性呼吸衰竭的诊疗常规18先天性心脏病20一、室间隔缺损20二、房间隔缺损21三、动脉导管未闭21四、法洛四联症22五、大动脉转位23六、主动脉缩窄24七、肺动脉瓣狭窄24甲状腺功能减退症25甲状腺功能亢进症26儿童期糖尿病27川崎病30心肌炎的诊治31哮喘的诊治32小儿结核的诊断34操作规范：气管插管术34腰推穿刺36腹腔穿刺36胸膜腔穿刺抽液37胸腹腔穿刺抽气37胸骨穿刺38住院病人诊疗规范1、诊断规范(1)医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。(2)诊断依据必须符合诊疗规范。(3)一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。(4)重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。(5)死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。(6)非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。(7)特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。(8)普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。(9)禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。(10)有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。(11)按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。2、治疗规范(1)医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。(2)一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。(3)非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。(4)重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。(5)治疗方案和主要治疗措施有明确记录。(6)有创性治疗措施应由上级医师审批。(7)造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。(8)修改治疗方案应有上级医师指示。(9)因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。(10)主要治疗措施应在确诊后及时实施。(11)禁止滥用药物或过度操作(按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂)。(12)抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。(13)抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。(14)抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。手术科室治疗规范(1)认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。(2)择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。(3)重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。(4)严格执行术前谈话和签字制度。(5)当日术前术后病人应有口头或书面交班。(9)术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。(10)中、大型手术必须实施术中监护。(11)术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。(12)择期手术住院5日内实施(特殊情况除外)，急诊手术当日实施。(13)传染病病人手术应严格实行隔离措施。(14)手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。(15)按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。(16)禁止擅自实施非本专科手术。围手术期管理规范(1)术前诊断明确。(2)术前应完成相关检查。(血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功能、心电图、胸片、专科特殊检查)。(3)术前手术医生查房。(特指上级医师查房或术前讨论)（4）术前术后麻醉师访视病人。（急诊和局麻手术术前检查和麻醉方式酌情而定）（5）手术方案合理。（6）麻醉方式合理。（7）术中术后进行生命指征监测。（8）术后合理处理并发症。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病是指围生期窒息（主要是产前和产时）导致的脑缺氧和（或）缺血后的严重并发症。【临床表现】可分为三度：出生后12?24小时内常有以下表现：I:轻度：表现过度兴奋、拥抱反射稍活跃，肌张力正常。吸吮反射和前因张力正常。持续24小时左右，3天内多好转，预后良好。n：中度：嗜睡或迟钝，肌张力、吸吮反射、拥抱反射减弱，常伴惊厥，前因门张力正常或稍饱满，可有轻度中枢性呼吸衰竭。多在一周内好转，反之预后严m：重度：昏迷，肌张力松软，吸吮反射、拥抱反射消失，频发惊厥，有瞳孔改变，前因门紧张，伴有中枢性呼吸衰竭。病死率高，存活者多有后遗症。【诊断要点】：1.有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率v100次/分，持续5分钟以上和（或）羊水出度污染），或在分娩过程中有明显窒息史；2.出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟w3分，并延续至5分钟时仍05分；或出生时脐动脉血气w7;3、出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上。4、排除电解质紊乱，颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。同时具备以上4条者可确诊。【治疗】1、支持疗法：对每一名患儿仔细观察、监测，采取措施维持机体内环境稳定。1）保持血气和酸碱平衡。2）监测血压和心率：如有血容量不足可输血浆10ml/kg,必要时可滴注多巴胺每分钟5-7ug/kg或多巴酚丁胺每分钟5?15ug/kg,维持血压、心率在正常范围。3）监测血糖：宜维持血糖在4.5-5mmol/l。4）保持血细胞比容在45%-60炊间。2、对症处理1）及时控制惊厥：负荷量苯巴比妥钠20mg/kg,10分钟内静脉缓慢推注或肌注。如未能止痉，间隔15-20分钟加用5mg/kg,直至总负荷量30mg/kg。给负荷剂量12小时后，给维持量每日5mg/kg.,分2次。有低钙血症可给10%t萄糖酸钙2ml/kg,加等量葡萄糖液缓慢静注。2）脑水肿的治疗：无血容量不足时，最初2-3日入液量控制在每日60ml/kg。颅内压明显增高时亦可用甘露醉0.5-0.75g/kg静注，每6-8小时1次，视疗效酌情维持；但有颅内出血者甘露醇慎用。地塞米松每次0.5g/kg,每日2次，一般用2-3日。3）止血药物疑有颅内出血者可选用维生素Ki每日5mg,酚磺乙胺（止血敏）每次10mg/kg,每日2?3次；卡巴克络（安络血）每次125mg每日2?3次，共3日。4、脑细胞代谢激活剂选用胞二磷胆碱每日0.1g,静滴30-60min,10日为一疗程。可用1-3疗程。该药在有活动性出血时不宜使用；脑活素每日1ml,10日为一疗程。这类药物主要适用于病情中度患者。新生儿颅内出血颅内出血是新生儿常见的一种脑损伤，常因围生期缺氧或产伤而引起，＜1500g极低出生体重儿发生率较高。【临床表现】1、小脑幕上出血或出血量较少时多表现兴奋症状，如烦躁、易激惹、凝视、尖叫、四肢肌张力增高，局部或全身抽搐，甚至角弓反张。2、出血量较多或以小脑幕下出血为主者常开始即表现抑制状态，如对刺激反应低下或无反应，四肢肌张力低，各种反射消失，呼吸暂停，嗜睡甚至昏迷。早产儿易引起室管膜下或脑室内出血，临床表现以抑制状态为主。【诊断要点】1、病史多有窒息或产伤史，足月儿常由于产伤引起，早产儿常由于缺氧引起。2、神经症状与体征。3、实验室检查脑室内出血或蛛网膜下腔出血时，腰穿为血性脑脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至导致脑疝，故应慎用。幕上硬膜下出血做前因硬膜下穿刺可见血性液体。4、头颅CT与B超可早期确诊出血部位及程度。【治疗】1、支持疗法、对症处理同HIE。2、止血药物维生素Ki每日5mg酚磺乙胺每次10mg/kg,每日2-3次；卡巴克络每次125mg,每日2-3次，共3日。3、硬膜下穿刺硬脑膜下出血者可行此穿剌术，每次抽出液量不超过15ml,必要时手术治疗。4、腰穿放血治疗蛛网膜下腔出血病情稳定后，参照CT检查，若出血量较多，宜腰穿放血，防止造成脑积水后遗症。5、出血后脑积水1）连续腰穿放脑脊液同时放出积聚的血液及增高的蛋白质，以降低脑室内压力，防止血块堵塞及粘连引起脑脊液循环的阻塞。一般在出生后2周左右开始，每日1次，每次放脑脊液3-15ml。待B超复查脑室明显缩小、每次腰穿流出脑脊液少于3ml,改为隔日1次或一周2次腰穿，至脑室大小正常或形态稳定为止。2）吠塞米每日1mg/kg与乙酰明按合用，后者开始每日25mg/kg,可逐步加量，但不超过每日100mg/kg。应用时注意电解质平衡及纠正代谢性酸中毒。新生儿ABO血型不合溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。有报道新生儿溶血病中，ABO溶血病占85.3%,Rh溶血病占14.6%,MM§血病仅占0.1%。【诊断要点】病史母亲既往有无不明原因的流产、早产、死胎、死产史，或上一胎有无重症黄疸、贫血或确诊新生儿溶血病。有无输血史，父母是否血型不合。（一）临床表现1）水肿：多见于病情重者，当红细胞压积＜15%寸发生胎儿水肿。患儿全身浮肿、苍白，可有胸腹水或心包积液，心音低钝、心率快、呼吸困难，多为早产儿，治疗不及时常生后不久死亡，重者可胎死宫内。2）黄疸：常于生后24小时内出现，进展迅速，生后2-3天达高峰，易发生核黄疸。3）贫血：重症者贫血出现早且重，可有肝大，心力衰竭。部分患儿免疫性抗体持续存在，可于生后2-6周发生晚期贫血。4）肝脾肿大：轻者无明显肿大，重症胎儿水肿者肝脾肿大明显。（二）实验室检查：病史及临床表现考虑该病史进一步做实验室检查。1）血常规红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增高。2）母婴血型是否不合。3）婴儿红细胞是否被致敏；抗人球蛋白直接法阳性。4）婴儿血清中有无血型抗体：婴儿血清与各种标准红细胞作抗人球蛋白间接法。【诊断】病史及临床表现考虑本病，实验室检查第3条阳性即可确诊。【治疗】1.降低胆红素治疗：根据高胆红素血症的程度决定光疗、换血等措施。时龄（h）血清总胆红素水平（umol/L）考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗〜24>103(>6)>154(>9)>205(>12)>257(>15)〜48>154(9)>205(>12)>291(>17)>342(>19)〜72>205(>12)>257(>15)>342(>20)>428(>25)〜72>257(>15)>291(>17)>376(>22)>428(>25)2.预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白1g/kg。3.减轻溶血：必要时给予静注丙种球蛋白。4.纠正贫血：必要时输血。感染性疾病:先天性感染感染性疾病在新生儿期相当常见，感染可发生在出生前，娩出过程中或出生后，先天性感染则指在出生前（宫内）获得的。长期以来将宫内感染概括为丁TORCHg合征（T代表弓形虫、O指其它如梅毒、R为风疹、C为巨细胞病毒、H为单纯疱疹病毒）。由于引起宫内感染病原体不止这些，且单纯疱疹病毒感染主要发生在娩出过程中或出生后而其临床表现与其他病原体感染表现不同，故主张不用TORCHg合征名称，而根据不同病原体命名。【病因分类及临床表现】1.巨细胞病毒感染约5%-10炕天性巨细胞病毒感染在新生儿期出现症状，表现为小于胎龄儿，皮肤有紫瘢、黄疸、肝脾肿大，头围小、脑部钙化（多见于脑室周围〉，脉络膜视网膜炎；新生儿期无症状者5%-15兹出现智力低下，耳聋、脑瘫等不良后果。2、风疹病毒感染先天性风疹综合征，包括白内障、小眼球、青光眼、脉络膜视网膜炎、感音性耳聋，先天性心脏病（动脉导管未闭，肺动脉狭窄、尚可有小于胎龄儿、小头畸形、活动性脑炎、间质性肺炎、血小板减少性紫瘢等。部分感染者出生时无症状，但以后出现青光眼、耳聋等。3、微小病毒B19感染主要表现为贫血，胎儿水肿，少数有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎儿水肿是因重度贫血致心功能不全而引起。胎儿感染本病毒，一般并无畸形。4、单纯疱瘗病毒感染本病毒感染主要在娩出时或生后感染。先天性感染者少见，主要表现为皮疹、脉络膜视网膜炎，小头畸形或积水性无脑畸形。5、人类免疫缺陷病毒感染本病毒先天性感染一般在新生儿期不出现症状；但有少数先天性感染者，在生后第一个月有难治性鹅口疮、淋巴结及肝脾肿大。而50炕天性感染者在生后一年内发病，其症状包括：①机会性感染，如：卡氏肺囊虫、念珠菌、鸟形分枝杆菌、巨细胞病毒、隐抱子虫感染；②反复细菌性感染；③体重不增；④小头畸形，运动、认知及语言发育差，有的智力进行性减退；⑤淋巴细胞性间质肺炎；⑥皮疹、慢性腹泻、血小板减少。6、弓形虫感染临床表现差别很大，轻者无临床症状，主要表现为：脑积水、脑部钙化、脑炎、脉络膜视网膜炎、黄疸、肝炎、肺炎、心肌炎及肌炎。感音性耳聋。7、胎传梅毒〈先天性梅毒）胎传梅毒是螺旋体经胎盘侵入胎儿，故无硬下疳，胎传梅毒分早期和晚期，早期是指2岁内发病，通常于生后2?8周内出现症状，晚期则在2岁后。（1）早期胎传梅毒：早产儿或小于胎龄儿，皮肤斑疹、疱疹、掌（趾）大疱、脱皮、脱屑，鼻炎、肝脾肿大、黄疸、贫血、血小板减少、肾炎、水肿、脉络膜视网膜炎、骨软骨炎、骨膜炎，假性瘫痪、肺炎，无菌性脑膜炎。（2）晚期胎传梅毒：间质性角膜炎、葡萄膜炎、马鞍葬、军刀腿，关节积水，桑甚样牙，郝秦生牙、神经性耳聋、智力障碍、口周及肛门处皱裂、树胶肿、颗部穿孔。郝秦生三联征是指郝秦生牙、神经性耳聋与间质性角膜炎。血清学阳性而无症状者为隐性梅毒。【诊断要点】1、根据患儿临床表现及了解其母孕期的病史与产前检查的结果作初步诊断。而实验室检查是确诊的必要步骤。2、实验室检查（1）病原分离：巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫等；暗视野显微镜找螺旋体〈梅毒）。（2）抗原或特异的DNA佥测：巨细胞病毒晚期结构抗原pp65,人类免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，单纯疱瘗病毒抗原检测均有较高的阳性率；快速血浆反应素卡片试验（RPR遢一种梅毒血清学检测的非特异性反应作筛选用。而应用聚合酶链反应检测巨细胞病毒，单纯疱瘗病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫特异DNA十段亦有参考价值。（3）特异性抗体检测：特异性IgM阳性有助于诊断，而特异性IgG阳性有可能来源于母体，要随访若于1?2月后IgG抗体滴度下降表明来自母体，若持续不降或上升，则小儿得到感染。梅毒作梅毒螺旋体间接血凝试验（TPHA）特异性强，若胎儿出生前不久才得到感染则刚出生时TPHAM阴性应随访。（4）弓形虫感染，累及中枢神经系统时脑脊液黄色，淋巴细胞增高，蛋白质亦常增多；先天性梅毒患儿不论有无神经系统症状应作脑脊液检查，白细胞增多及（或）蛋白增高为异常。人类免疫缺陷病毒感染T细胞数量尤其CD4■明显下降。3、X线检查巨细胞病毒、弓形虫先天感染可有颅内钙化；风疹病毒感染骨骼有X线半透明膜区，先天性梅毒长骨有骨膜增厚，骨髓端锯齿样钙化带增宽和局限性缺损。4、眼科及耳科检查。新生儿败血症新生儿败血症是新生儿被细菌侵人血循环并繁殖，产生毒素引起全身症状，可致感染性休克及多脏器功能不全综合征。血培养阳性有助明确致病菌。感染可发生在娩出前或娩出过程中及出生后。病原菌随不同地区、不同年代而不同，主要为葡萄球菌、大肠杆菌、肠链球菌、B族溶血性链球菌。在住院治疗过程中发生的院内感染尚可包括肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、表皮葡萄：球菌、真菌等。，早产儿，母亲羊膜早破，母亲临分娩时有感染如绒毛膜炎、尿路感染、肺炎等，或出生时需复苏抢救，皮肤黏膜有病灶，脐血管插管者易发病。【临床表现】1、新生儿早发型败血症指出生后7天内(通常曷天)起病，感染发生在娩出前或娩出过程中8-28天起病称晚发型。2、本病的临床症状常无特异性，表现为反应低下、进食少、少哭、少动、呕吐、面色苍白、黄痘深或延迟消退、呼吸急促或呼吸暂停、体重不增、体温不稳、发热或体温不升。3、早产儿B族3溶血性链球菌败血症，有时表现为呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。4、革兰阴性杆菌性败血症，有时起病急骤，全身情况迅速恶化，出现循环衰竭、重度酸中毒，弥散性血管内凝血、坏死性肠炎、硬肿症，常并发肺出血。5、病情未有效控制可发展到脑水肿、循环及呼吸衰竭，肾功能不全，，凝血机制紊乱等多器官功能不全。6、重要并发症为化脓性脑膜炎、肺炎、骨髓炎、肝脓肿等。高胆红素血症者易发生胆红素脑病。【诊断要点】1、根据病史及症状要繁惕本病即应作实验室检查以助诊断。2、婴儿应作细菌学方面检查抽血培养要严格地无菌操作，最好同时作厌氧菌培养。有其它病灶亦应取标本〈如尿、脓液)培养。细菌学检查尚有细菌DNA佥测、直接涂片找细菌、病原菌抗原检测等。3、外周血白细胞计数可升高或减少，但亦可正常。白细胞减少或未成架、白细胞(杆状核白细胞)与中性粒细胞之比(I/T)力.2提示存在感染。4、血小板计数可V100*109/1。5、降钙素原正常人v0.1ng/m1,败血症时明显升高。6、反应蛋白在感染后12?24小时升高，2?3天达峰值，但围生期窒息、脑室内出血亦可升高。7、赏试验阳性提示有革兰阴性菌感染。上述多数试验仅提示存在感染，不一定为败血症，应结合临床全面考虑做出诊断。新生儿化脓性脑膜炎新生儿化脓性脑膜炎(化脑〉，常继发于新生儿败血症，凡有利于新生儿败血症发病的因素与新生儿化脑的发病有关。新生儿化脑的致病菌以大肠杆菌K1菌株、B族3溶血性链球菌出型，金黄色葡萄球菌为主，肠链球菌、肺炎球菌、绿脓杆菌、流感杆菌较少见。国外强调李司忒菌为新生儿化脑的重要致病菌，国内则罕见。脑脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵脑膜。新生儿化脓性脑膜炎并发脑室炎者较多。【临床表现】1、精神萎靡，面色苍白；体温高低不一，甚至体温不升；食欲减退或拒食、呕吐。2、两眼凝视、面部肌小抽动、眼皮跳动、口部吸吮和咀嚼动作、呼吸暂停、肢体强直等。3、部分患儿表现为全身中毒症状明显而神经系统症状不明显，发生呼吸衰竭或循环衰竭。4、李司忒菌脑膜炎患儿皮肤可有红色粟粒样小丘疹、绿脓杆菌性脑膜炎患儿可有坏疽性皮疹。【诊断要点】1.病史体征(1)凡有全身感染症状，一般状况差，不论其是否有神经系统症状与体征，无法用体检结果来解释，均应警惕化脑，应作脑脊液检查。(2)部分患儿前因饱满但脑膜刺激征常不明显，有的患儿屈颈哭闹。2、实验室和其他检查(1)脑脊液检查：正常新生儿脑脊液的细胞数及蛋白质含量均高于其它年龄小儿，其正常范围变异大。当脑脊液的白细胞数〉20*106/l可视为异常，多形核白细胞占优势，但李司忒菌脑膜炎单核细胞比例高。除细胞数明显增高外，常伴有糖v1.5-2.0mmol/l或脑脊液糖小于血糖60%蛋白质〉1g/l。个别患儿因病程短，第一次脑脊液常规可正常，需再次复查才发现异常；此外脑脊液涂片找细菌及细菌培养均很重要。(2)B超、CT检查：有助于了解有无脑室炎、脑水肿、脑脓肿硬膜下积液、脑积水。小儿重症肺炎的诊治肺炎是儿童的常见病和多发病，是引起儿童死亡的首要原因。以往对重症肺炎的定义局限于肺炎患儿是否出现累及其他系统相应的症状和体征，目前认为肺炎患儿出现严重的通、换气功能障碍或全身炎症反应时，即可诊断为重症肺炎。重症肺炎诊断依据包括：临床症状、胸片改变、病原学检查及血气分析变化。在积极抗感染治疗同时，如何合理应用激素，是重症肺炎治疗的焦点问题之一。随着研究的深入以及新技术的使用，重症肺炎在诊断方法、治疗手段方面均有了长足发展，现对重症肺炎诊断与治疗进展综述如下。1重症肺炎的流行病学重症肺炎的发病率在世界范围内，每年有1.56亿肺炎患儿，其中1.51亿在发展中国家。而我国每年肺炎发病人数高达2100万人。在所有的肺炎患儿中，有7%-13嘛于重症肺炎，足以威胁患儿生命并需要住院治疗。重症肺炎的高危因素RudanI等研究表明引起重症肺炎的高危因素有：非母乳喂养、营养不良、空气污染、低体重、未接种麻疹疫苗。同时，国内学者指出：先天性或获得性免疫功能缺陷、先天性心脏病、先天性代谢遗传性疾病以及早产儿应视为重症肺炎的高危儿。2重症肺炎的诊断重症肺炎临床诊断标准目前国内外对重症肺炎诊断标准不完全一致。WHOL童急性呼吸道感染防治规划指出，在肺炎的基础上出现：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及发绡，则可诊断为重症肺炎。英国胸科学会（BritishThoracicSociety,BTS）提出的重症肺炎诊断标准为：（1）体温>38.5C,全身中毒症状重，或有超高热；（2）呼吸极度困难，发绡明显，肺部啰音密集或有肺实变体征，胸部X线示片状阴影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性脑病、微循环障碍、休克任一项者；（4）并脓胸、脓气胸和（或）败血症、中毒性肠麻痹者；（5）多器官功能障碍者。其中（1）、（2）为必备条件，同时具备（3）〜（5）中任一项即可诊断为重症肺炎。中华医学会儿科分会呼吸学组，结合我国实际情况，制定的重度肺炎诊断标准为：（1）婴幼儿：腋温R38.5C,RR>70次/min（除外发热哭吵等因素影响），胸壁吸气性凹陷，鼻扇，紫绡，间歇性呼吸暂停、呼吸呻吟，拒食；（2）年长儿：腋温R38.5C,RR>50次/min（除外发热哭吵等因素影响），鼻扇，紫绡，呼吸呻吟，有脱水征。重症肺炎病原学检测临床上常使用的病原学检测手段有呼吸道免疫荧光、痰培养及血培养。然而，痰培养获取标本困难，并且所取标本往往是上呼吸道病原体而失去意义。血培养不仅所需时间长，对于没有菌血症的患儿而言，血培养往往阴性。近年来CheongHF等的研究表明：尿液肺炎链球菌抗原检测（PUAT虽然不能排除非肺炎链球菌感染的病原体，但由于肺炎链球菌是引起儿童肺炎的首要细菌病原，故受其感染的患儿也占重症肺炎患儿中的绝大多数，同时PUAT佥测作为一种非侵入性、快速有效的检测方法，对于抗生素的早期使用也具有指导意义，因此，可以弥补血培养及痰培养在标本采集和培养时间方面的局限性，故PUAT5可作为辅助诊断肺炎链球菌引起重症肺炎的重要检测手段之一。重症肺炎的内环境紊乱监测重症肺炎患儿都有低氧血症的表现。低氧血症易引起酸碱失衡及电解质紊乱，因此监测血气分析及电解质极为重要。重症肺炎患儿由于其通气换气功能障碍，一方面由于二氧化碳潴留，引起呼吸性酸中毒；另一方面由于缺氧导致无氧酵解增加，酸性代谢产物增多，堆积引起代谢性酸中毒。因而，重症肺炎患儿血气分析一般为混合性酸中毒。在并发心力衰竭的重症肺炎患儿，由于大量使用利尿剂，使氢离子从肾脏丢失，可造成代谢性碱中毒，所以需定期监测血气，根据其变化来判断病情变化及预后。此外，低钠血症是重症肺炎常见并发症，其可能原因有：严重的低氧血症与二氧化碳潴留使肾小动脉痉挛，引起水钠潴留；缺氧时抗利尿激素分泌增加，使水潴留大于钠潴留；缺氧使细胞膜通透性改变，钠泵功能障碍，使钠离子由细胞外进入细胞内，造成血钠下降；摄入减少、呕吐腹泻使钠丢失增多；利尿剂使钠离子排除增加。除低钠血症外，还有低钾血症、低钙血症、低磷血症。在临床工作中，除了抗感染治疗外，也应纠正电解质紊乱，特别是低钠血症。重症肺炎炎症介质早期检测通过对炎症介质的检测，可对重症肺炎做出早期诊断，目前常用的辅助诊断及疗效观察的实验室指标有：外周血白细胞（WBC、C反应蛋白（CRP、红细胞沉降率（ERS，但是其敏感性都不高，不具有早期诊断价值。近年来随着检测技术的提高和对重症肺炎的深入研究，早期反映重症肺炎的新炎症介质也不断出现，其中血清降钙素原（Procalcitonin,PCT）是细菌感染很好的标志物。PCT主要在细菌毒素和炎性细胞因子的刺激下产生。重症肺炎时，由于大量细菌裂解释放强烈毒素，作用于单核细胞等相关细胞，诱导产生TNF等细胞因子，导致PCT不断升高。最近研究表明：PCT作为炎性指标，其敏感度优于CRP可以作为反应炎症强弱的指标。PCTQ检测卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的优点，有很好的临床价值。3重症肺炎的治疗原则紧急纠正缺氧，有效控制并发症，积极治疗病因。由于重症肺炎时气体交换面积减少和病原微生物的影响，缺氧和呼吸功能障碍突出，病情凶险，易出现中毒症状和一系列并发症。关键保持气道通畅，加强气道管理，防止反流窒息。由于在重症肺炎时毛细支气管因炎症、水肿而增厚，管腔变小和堵塞，同时气道炎症使分泌物大量增加，严重影响肺的通气功能。故采取各种措施包括体位、吸痰、拍背等清理气道，严重时需紧急气管插管。指征强调呼吸异常和血气异常；气管导管选择大小为年龄/4+4mm；从体位、头部位置和喂养方法上保证避免反流。抗感染治疗抗感染治疗是治疗重症肺炎，防止并发症发生的基础。抗生素的选择原则对于重症社区获得性肺炎（CAP患儿，初始用药是经验性的，后根据病原学检测结果针对性用药。对于重症医院获得性肺炎（HAB患儿，2002年欧洲临床微生物和感染会议上达成了塔拉戈纳策略（TheTanagonaStrategy）共识，提出了抗生素的选择原则：（1）抗生素应尽早使用；（2）基于局部情况和药代动力学的足够剂量及个体化用药；（3）选择具有良好肺穿透性的抗生素；（4）降阶梯治疗（deesdationtherapy）,即最初采用广谱抗生素经验性重拳出击治疗，随后根据病原学检查结果及临床反应适时地改为相对窄谱、针对性强的抗生素，可改善患者预后，减少细菌耐药，避免广谱抗生素治疗的不良反应或并发症，并减低费用。重症肺炎抗生素治疗途径选择重症肺炎易导致全身炎症反应综合征（SystemicInflammatoryResponseSyndrome,SIRS）,因而WHO寸重症肺炎治疗原则包括：早期住院治疗，早期静脉使用抗生素。由于抗生素广泛使用，导致耐药细菌的产生又严重影响治疗效果，所以，口服抗生素是否可达到静脉使用抗生素相同的效果，成为近年来国际上研究的热点。2006年，RojasMX等提出，对于3个月至5岁的重症肺炎患儿，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于静脉使用青霉素。2008年，HazirT等通过对2037例年龄3〜59个月的重症肺炎随机对照研究结果显示：在没有严重基础疾病（严重营养不良、先天性心脏病）的重症肺炎患儿，口服阿莫西林［80〜90mg/（kg-d）］可达到静脉用阿莫西林［100mg/（kg-d）］相同效果。对于低年龄（＜6月）、低体重、呼吸明显增快的重症肺炎患儿，口服抗生素治疗失败率较高，不值得推广。广泛推广口服抗生素治疗，不仅缓解医院住院压力，节约医疗资源，也减轻了患儿家庭负担，但是，对于重症肺炎患儿，多数学者仍主张抗生素静脉给药或采用抗生素序贯治疗。激素的应用对于重症肺炎，临床上对激素的使用尚有争议。一方面，一部分专家认为重症肺炎由于IL6、CRRTNF等炎症介质的大量释放，引起全身炎症反应，出现各个组织器官并发症，而糖皮质激素可减轻炎症反应。ConfalonieriM等的随机对照临床试验结果表明：小剂量糖皮质激素可加速重症肺炎患儿的肺部炎症消退，减少由于SIRS引起的并发症，此外，还可缩短机械通气时间，减少住院日期。另一方面，Salluh等根据GRAD原统检索文献荟萃分析得出以下结论：激素作为重症肺炎的基础用药并不值得推荐，在有效的抗感染治疗的情况下，使用激素是安全的，但是加用激素并不能提高疗效。4重症肺炎预后不良的因素文献报道多脏器功能衰竭、并发症、电解质紊乱、小年龄四个因素对婴幼儿重症肺炎死亡率有明显影响。其中，多脏器损害是重症肺炎死亡的主要原因。5预防疫苗接种是一种减少重症肺炎发病率的有效措施，包括麻疹疫苗、流感疫苗和肺炎链球菌结合疫苗。近年来，麻疹疫苗已经得到普及，但是流感疫苗、肺炎链球菌疫苗在发展中国家其普及率仍然较低。值得注意的是肺炎链球菌结合疫苗，它可预防大多数重症肺炎链球菌肺炎。虽然不同国家、地区以及不同个体的肺炎链球菌血清型有一定差异，但是，肺炎链球菌结合疫苗包括7〜13种肺炎链球菌（SP）血清型，可以预防世界范围内50%-80%勺儿童肺炎链千菌感染［20,21］。OrinSLevine等的临床试验表明：肺炎链球菌结合疫苗可保护大部分易感儿童。南非的一项临床试验表明，在HIV感染患儿中，肺炎链球菌疫苗可减少肺炎链球菌肺炎发病率的65%在未感染HIV的儿童中，肺炎链球菌疫苗可减少其发病率的83%近年来，随着人们对重症肺炎的重视与认识的深入，国内外对儿童重症肺炎诊断标准日趋完善，重症肺炎早期诊断指标的应用以及新治疗方法的出现，重症肺炎的死亡率有所下降。但是我们必须清醒地认识到儿童重症肺炎诊断与治疗，尚存在一些争议，重症肺炎的预防，尚需要普及。支原体肺炎的诊治一：诊断要点：1、多发年龄为5-18岁；2、咳嗽突出而持久；3、肺部体征少而X线改变出现早且明显；4、用青霉素无效，大环内酯类抗生素治疗效果好；5、外周血白细胞数正常或升高；6、血清冷凝集滴度》1:32（阳性率50-70%）,可作为临床诊断的参考。确诊必须靠咽拭子分离MP特异性抗体检查阳性等。7、该病应与下列疾病相鉴别：病毒及细菌性肺炎；肺结核；百日咳；军团菌病；病毒性上感等。二：治疗：1、一般治疗：保持室内空气新鲜，供给营养丰富、宜于消化的食物及足够的液体。保持口腔卫生及呼吸道隔离，经常给患儿翻身、拍背、变换体位，促进分泌物排出，必要时可适当吸痰，清除粘稠分泌物；氧疗：对病情重有缺氧表现者或气道梗阻现象严重者，应及时给氧。2、对症处理：止咳、化痰、平喘。3、抗生素的应用：首选大环内酯类抗生素如红霉素、阿奇霉素等。4、糖皮质激素的应用：对急性期病情发展迅速严重的MP肺炎或肺部病变迁延而出现肺不张、肺间质纤维化、支气管扩张或肺外并发症者，可应用糖皮质激素，如氢化可的松，每次5-10mg/kg,静滴；或泼尼松1-2mg/kg.d,分次口服，一般疗程3-5天。应用激素时注意排除结核等感染；5、肺外并发症的治疗：目前认为并发症的发生与免疫机制有关。因此，除积极治疗肺炎，控制MP感染外，可根据病情使用激素，针对不同的并发症采用不同的对症处理办法。小儿腹泻规范的液体疗法小儿腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。6个月〜2岁婴幼儿发病率高，一岁以内约占半数，是造成小儿营养不良、生长发育障碍和死亡的主要原因之一。液体疗法的目的是不仅要治疗脱水，还要预防脱水。主要保持尿量在正常范围。对于重度脱水者，需立即静脉补液，同时注意补钾、补钠，纠正酸中毒，必要时补镁。一：输液根据三定原则：1、根据脱水的程度决定补液量（补液的总量=累积损失量+继续损失量+生理维持量）脱水的分度：表现程度失水量神态眼眶、前因皮肤弹性口唇粘膜眼泪尿里休克轻度脱水(90〜120ml/kg)5%(50ml/kg)精神稍差，略有烦躁不安稍凹陷稍差略干燥有稍少无中度脱水(120〜150ml/kg)5〜10%(50〜100ml精神萎靡，烦躁不安明显凹陷差干燥少明显减少无重度脱水(150〜180ml/k)>10%(100〜120ml/kg)昏睡，昏迷深陷极差极干燥无极少或无有（1）补充累积损失量根据脱水程度及性质补充，即轻度脱水约30〜50ml/kg;中度为50〜100ml/kg;重度为100〜150ml/kg。（2）补充继续丢失量在补充累积损失量后，若腹泻、呕吐、胃肠引流等损失大仍继续存在，致体液继续丢失，如不予以补充将又成为新的累积损失。（3）补充生理需要量：70〜90ml/kg,年龄越小需水相对越多。2、根据脱水的性质决定液体的种类：低渗性脱水（血清钠浓度小于135mmol/L）4:3:2（2/3张）;等渗性脱水（血清钠浓度在135至150mmol/L之间）2:3:1（1/2张）;高渗性脱水（血清钠浓度大于150mmol/L）2:6:1（1/3〜1/5张含钠液）3、根据脱水的程度和腹泻继续丢失体液的速度决定补液的速度：（1）扩容阶段（恢复有效循环量）：重度或中度脱水伴外周循环不良者，先用等张2:1液（2份0.9%氯化钠:1份1.4%碳酸氢钠或1/6M乳酸钠）20ml/kg（总量w300ml）,于30分钟至1小时静脉输入。（2）纠正脱水阶段：补充累积损失量。在扩容后根据脱水性质选用不同溶液（扣除扩容量）继续静滴。对中度脱水无明显周围循环障碍者不需要扩容，可直接从本阶段开始补液。本阶段（8—12小时）滴速宜稍快，一般为每小时8〜10ml/kg。（等渗与低渗脱水，速度可快些按8〜10ml/kg/h,一般8〜12h补足累积损失量。高渗脱水则需要慢些，于48h补足累积损失量，防止补液过快出现脑水肿。）⑶维持补液阶段：脱水已基本纠正，只需补充生理需要量（70~90ml/kg/日）和继续损失量（一般30ml/kg/日）。12〜16小时把余量滴完，一般每小时5ml/kg。若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液。二、纠正代谢酸中毒1、轻度代酸患儿不另加碱性药；2、重症代酸可静脉缓慢推入5%NaHCO35nTkg,必要时可重复1次；3、已知C02结合力，可按下式计算；（40-CO2V01%）X0.5X体重（kg）=所需5%NaHCO皱ml数：4、已知血酸碱度，可按下式计算：（BE绝对值—3）X0.3X体重（kg）所需碱T空液数（mmol,lmmol含5%NaHCO3液1.7ml）。三、补钾：补钾时注意浓度和速度，.低钾病人一般采用10%氯化钾溶液，口服较安全，200〜300mg/（Kg日），最好分6次，每4小时1次，或配成0.15%〜0.3%浓度的液体（一般在尚未输入的液体中每lOOml加10%KCl液2m1）由静脉均匀输入，速度切忌过快，补钾必须待有尿后进行，否则易引起高血钾。短时快速由静脉给钾可致心跳骤停，必须绝对禁忌。体内缺钾完全纠正常需数日，待患儿能恢复原来饮食的半量时，即可停止补钾。四、钙和镁的补充：1、佝偻病患儿在输液同时即给口服钙片或钙粉，每次0.5g,每日3次。补液过程中出现手足抽搐时，立即给10%葡萄糖酸钙5〜lOml,稀释后则静脉缓慢推入，如多次用钙抽搐并不缓解，则考虑低镁血症。2、补镁：测定血清镁，如低镁，可深部肌注25%硫酸镁液0.2〜0.4ml/（Kg次），1日2次。五、第2天及以后的补液经第1天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，主要是补充生理需要量和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。一般可改为口服补液。如果第2天还必须静脉补液时，一般生理需要量按60〜80ml/（kg•日）用1/5张含钠液补充。异常继续损失量是丢失多少补充多少，用1/2〜1/3张含钠液补充.。补液原则：先快后慢先浓后淡先盐后糖先晶后胶见尿补钾见抽补钙。注：先盐后糖，先浓后淡这两句是指先应用含钠液、张力高些，然后含钠液逐减，液体的张力也逐减。列始的速度可快些，然后逐步减慢。不见尿而补钾以防产生高钾血症，见尿而不补钾，可出现低钾血症。小儿出血性疾病：特发性血小板减少性紫瘢诊治诊断依据：1、患儿发病前多有病毒感染史；2、自发性皮肤黏膜出血出血特点：①多为针尖大小的皮内或皮下出血，或为瘀点、瘀斑；②皮疹分布不均，压之不褪，四肢多见，碰撞部位更不见；3、伴发热、鼻出血、牙龈出血；颅内出血为最危重临床表现。4、、实验室检查：①外周血象：血小板计数＜100x109/L、血小板＜50x109/L可见自发性出血、＜20x109/L出血明显、＜10x109/L出血严重；白细胞计数正常、出血时间延长、凝血时间正常；②骨髓象：骨髓巨核细胞增多；③血小板抗体测定：PAIgG增多；④束臂试验阳性诊疗方案：1、一般治疗：①休息，重者应卧床休息；②糖皮质激素：其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5-2mg/kg,分3次口服；重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg或甲基泼尼松龙每日20-30mg/kg静滴，连用3日，症状减轻改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常可逐渐减量，疗程不超过4周；③大剂量静脉丙种球蛋白：其主要作用是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-巨噬细胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。常用剂量为0.4g/kg连用5天；或每次1g/kg静滴，必要时可再用1次；以后每3-4周1次；④血小板输注：只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。⑤抗-D免疫球蛋白常用剂量每日25-50mg/kg静脉注射，连用5天为1疗程；⑥脾切除适用于病程超过1年，血小板持续＜50x109/L,有特严重出血症状；内科治疗效果不佳者；⑦部分性脾栓塞术；⑧免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺环抱素A⑨其他：达那哇剂量为每日10-15mg/kg分次口服，连用2-4月；干扰素对部分患者有效剂量为每日5-10万单位/kg皮下或肌内注射，每日3次，连用3月。弥散性血管内凝血的诊治一、诊断要点：（一）存在诱发DIC的基础疾病1、感染：败血症、流脑、重症肺炎、中毒性痢疾、麻疹。2、组织损伤：严重创伤、大面积烧伤、大手术。3、肿瘤：白血病等。4、其它：急性血管内淤血、巨大血管瘤、急性胰腺炎。（二）临床表现1、出血：最常见首发症状、皮肤出血点、瘀斑、牙龈、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、颅内出血。.休克：一时性或持久性血压下降；幼婴表现为面色青灰或苍白、粘膜青紫、指端冰冷、发绡、精神萎靡尿少.栓塞：多器官因微血管栓塞发生功能障碍，以肝肾消化道多见.溶血：急性溶血表现为发热、黄疸、腰酸背痛、血红蛋白尿；（三）实验室检查1.反映消耗性凝血障碍检查：（1）、血常规动态监测：血小板计数减少，如进行性下降更有诊断意义。（2）、出血时间和凝血时间延长（3）、凝血酶原时间（pt）延长：超过正常3s有意义。（4）、纤维蛋白质减少：＜1.6g/l有意义。（5）、活化部分凝血酶时间APTT延长10秒以上有意义。（6）、抗凝血酶出测定：早起明显减少。（7）、因子皿测定：部分减少。2.反映纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查。（1）、血浆鱼精蛋白副凝实验（3p）阳性。（2）、优球蛋白溶解时间DIC纤溶亢进时缩短。（3）、FDP含量测定：大于20mg/l提示纤溶亢进，但不能作为DIC诊断指标。（4）凝血酶时间（TT）测定延长3秒以上有意义。（5）D—二聚体测定：异常升高对DIC有特异性。二、治疗原则：1、积极控制原发病，监测及补充凝血因子合理使用肝素。1、治疗原发病去除诱发因素。2、改善微循环：低分子右旋糖酊，首剂10ml/kg以后每次5ml/kg,每6小时一次。3、纠正酸中毒：用5%勺碳酸氢钠。4、应用血管活性药物6542、异丙肾、多巴胺。5、抗凝治疗：（1）抗血小板凝集药物：阿司匹林、潘生丁。（2）肝素应用。6、抗凝血因子应用：（1）抗凝血酶出浓缩剂。（2）蛋白C浓缩剂。7、补充疗法：洗涤浓缩红细胞、浓缩血小板和不含凝血因子的扩容剂如血浆蛋白白蛋白。8、抗纤溶药物：6-氨基己酸：0.08-0.12g/kg次。9、糖皮脂激素应用。血友病一、诊断要点（一）性别：血友病甲乙是X链锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙：常染色体遗传男女均发病。（二）表现：1血友病甲特征：（1）反复关节出血（2）皮肤黏膜出血（3）肌肉出血或血肿（4）创伤或手术后出血（5）其他部位出血：如鼻出血、咯血、呕血黑便和血尿.血友病乙：表现与甲相似，唯出血较轻.血友病丙：罕见，出血症状轻以皮下瘀斑必出血、创伤手术后常见。（三）实验室检查：1.血常规：白血病、红细胞、血小板无异常。2.凝血时间（CT）延长；活化部分凝血酶时间（APTT延长；凝血酶原时间PT正常。3.凝血因子活性测定：皿、IX、XI水平减少或极低。二、治疗（一）预防出血.加强护理避免出血。.尽量避免肌肉注射或手术。.避免用阿司匹林等干扰凝血功能的药物。(二)局部止血.早起关节出血：卧床休息、局部冷敷、限制关节活动将其置于功能位。.关节出血停止肿痛消失，适当体疗，防止关节畸形。.表面创伤、鼻出血或口腔出血：局部压迫止血可用明胶海绵、凝血酶敷伤口。(三)凝血因子替代疗法.皿因子制剂：重组人凝血因子皿(拜科奇)用于治疗血友病甲。.冷沉淀物：用于治疗血友病甲。.凝血酶原复合物：含因子n、口、IX、x用于治疗血友病乙。.血浆：新鲜血浆或新鲜冰冻血浆用于各型。(四)止血药物1.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP。2.6-氨基己酸EACA3.性激素：雄性化激素达那哇和女性避孕药复方快诺酮。血尿诊断与鉴别诊断血尿(hematuria)是儿科泌尿系统疾病常见的症状。正常人尿中红细胞仅为0〜2个/HPF,血尿是指尿液中红细胞数超过正常，分为镜下血尿和肉眼血尿，前者仅在显微镜下发现红细胞增多。取新鲜清洁中段尿(以清晨为好)10ml,以1500车t/分离心沉淀5分钟，弃上清液，将管底沉渣0.2ml混匀后涂片镜检，高倍镜下RBC>3个/HPF、或尿沉渣红细胞计数>8X106/L(8000个/ml)即为镜下血尿。肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样称为“肉眼血尿"。一般当尿红细胞>2.5X109/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)即可出现肉眼血尿，肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。目前常用尿液分析仪(试纸法)检测血尿，其原理是利用血红蛋白的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析，但当尿中存在还原物质(如维生素C>50mg/L),可呈假阴性。而尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质时可呈假阳性。健康儿童尿分析可有潜血阳性，且尿潜血与镜检往往不平行，诊断血尿应以镜检为准。【病因与临床分类】引起血尿的原因很多，各种致病因素引起的肾小球