溶血性贫血概述1-课件

溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯溶血性贫血概述1ppt课件溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯溶血性贫血概述贵阳中医学院赵国静溶血性贫血(Hemolyticanemia)定义：各种原因→RBC破坏>骨髓造血代偿能力→贫血过程：溶血性疾患→溶血性贫血溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两1溶血性贫血概述1-课件2溶血性贫血概述1-课件3溶血性贫血概述1-课件4溶血性贫血概述1-课件5发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常：1.红细胞膜支架异常:

易于在单核-吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变

胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短6（二）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成（三）机械性因素瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成（二）血红蛋白异常7二、异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血

RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液溶血性贫血概述1-课件8血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿

(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血9（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症▲原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。（二）血管外溶血：10

血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素

↓

肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)

↓

结合胆红素

↓肠道细菌

尿胆原

(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原血管外溶血的过程11

临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功损害临床表现12实验室检查

血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。一、红细胞破坏过多的实验室检查

（一）血管外溶血：

尿胆原:阳性。

粪内粪胆原:阳性。总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增高(15umol/L)为主。实验室检查血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/13（二）血管内溶血：

尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)

或高铁血红蛋白（急性溶血）含铁血黄素（慢性溶血）

血浆内出现游离血红蛋白高铁血红素白蛋白

血清结合珠蛋白显著减少或消失。（二）血管内溶血：14二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数：增高1.5%，在5%~20%之间,可高达40%。外周血：出现有核红细胞骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数：增15三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：畸形红细胞吞噬红细胞现象或自身凝集反应海因小体形成红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短

三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：畸形红细胞16溶血性贫血的诊断

溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因

溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行：17※病史※临床表现※存在下列一种情况

1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者

2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。※病史18鉴别诊断1.有贫血、网织红细胞增多者：如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。2.有贫血、无黄疸者：无效性红细胞生成3.有黄疸而无贫血者：家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。4.有幼红细胞性贫血者：

骨髓转移瘤鉴别诊断19

确定溶血病因的检查：1.病史：感染、化学、物理因素2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血3.球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症4.其他特殊畸形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血5.血红蛋白电泳：海洋性贫血6.

高铁血红蛋白还原试验：G6PD7.酸化血清溶血(Ham试验)CD55CD59、糖水试验、热溶血试验：PNH确定溶血病因的检查：20治疗1.去除病因：停用药物、控制感染2.肾上腺皮质激素适应症：主要免疫性溶贫、其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH3.脾切除术：适应症：遗传性球形红细胞增多症难治性自身免疫性溶贫某些血红蛋白病治疗213.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺适用于难治性自身免疫性溶血性贫血4.输血：200-400ml/次自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞地中海贫血、G6PD缺乏症急性溶血时可输浓缩红细胞5.其他治疗：急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺22谢谢！谢谢！2356、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。——库法耶夫

57、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。——吕凯特

58、问渠哪得清如许，为有源头活水来。——朱熹

59、我的努力求学没有得到别的好处，只不过是愈来愈发觉自己的无知。——笛卡儿

60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地走到底，决不回头。——左拉56、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。—24溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯溶血性贫血概述1ppt课件溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯溶血性贫血概述贵阳中医学院赵国静溶血性贫血(Hemolyticanemia)定义：各种原因→RBC破坏>骨髓造血代偿能力→贫血过程：溶血性疾患→溶血性贫血溶血性贫血概述1ppt课件6、法律的基础有两个，而且只有两25溶血性贫血概述1-课件26溶血性贫血概述1-课件27溶血性贫血概述1-课件28溶血性贫血概述1-课件29发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常：1.红细胞膜支架异常:

易于在单核-吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变

胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短30（二）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成（三）机械性因素瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成（二）血红蛋白异常31二、异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血

RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液溶血性贫血概述1-课件32血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿

(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血33（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症▲原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。（二）血管外溶血：34

血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素

↓

肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)

↓

结合胆红素

↓肠道细菌

尿胆原

(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原血管外溶血的过程35

临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功损害临床表现36实验室检查

血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。一、红细胞破坏过多的实验室检查

（一）血管外溶血：

尿胆原:阳性。

粪内粪胆原:阳性。总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增高(15umol/L)为主。实验室检查血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/37（二）血管内溶血：

尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)

或高铁血红蛋白（急性溶血）含铁血黄素（慢性溶血）

血浆内出现游离血红蛋白高铁血红素白蛋白

血清结合珠蛋白显著减少或消失。（二）血管内溶血：38二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数：增高1.5%，在5%~20%之间,可高达40%。外周血：出现有核红细胞骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数：增39三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：畸形红细胞吞噬红细胞现象或自身凝集反应海因小体形成红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短

三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：畸形红细胞40溶血性贫血的诊断

溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因

溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行：41※病史※临床表现※存在下列一种情况

1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者

2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。※病史42鉴别诊断1.有贫血、网织红细胞增多者：如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。2.有贫血、无黄疸者：无效性红细胞生成3.有黄疸而无贫血者：家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。4.有幼红细胞性贫血者：

骨髓转移瘤鉴别诊断43

确定溶血病因的检查：1.病史：感染、化学、物理因素2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血3.球形红细胞：遗传性