路易体痴呆-李维斌课件

路易体痴呆

dementiawithLewybodies,DLB2016-3病例回顾姓名:李维斌 性别:男年龄:73岁主诉：走路缓慢2年余，加重1个月余。病史回顾：患者2年余前出现走路缓慢，有过跌倒发作，进行性加重，同时出现多梦，说梦话，曾大声喊叫，曾出现生动视幻觉，发现床边有人，家属却未发现床边有人，家属同时发现患者有记忆力减退，1个月余前无明显诱因自觉走路缓慢加重，睡眠差，长期口服地西泮类镇静药物。病例回顾既往史：有高血压病史10年余，最高血压200/100mmHg，目前未服用药物。有糖尿病史10余年，最高餐后血糖18mmol/L，自服“糖适平”降糖药物，未规律监测血糖，糖尿病综合症引起右眼视物不能半个月余，四肢发凉。5年前检查诊断为“脑梗塞”，走路缓慢。4年前诊断为“右肺占位性病变”，行伽马刀治疗。病例回顾血常规：正常尿常规：尿蛋白

+-。肝功：白蛋白

38.20g/L↓、AST/ALT0.63↓。肾功、血离子：肌酐

31.00umol/L↓。心肌酶：正常范围内。

葡萄糖(空腹)：2.92mmol/L↓。糖化血红蛋白测定：6.80%↑。血脂：甘油三酯

1.06mmol/L、总胆固醇

3.59mmol/L、低密度载脂蛋白胆固醇

2.37mmol/L、高密度载脂蛋白胆固醇

0.89mmol/L↓。肿瘤系列：细胞角蛋白19片段测定

5.39ng/ml↑。甲功系列：正常范围内。病例回顾MMSE检查：20分，中度痴呆。焦虑抑郁量表：抑郁状态，可能焦虑。头磁共振：脑干区、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室体旁、双侧半卵圆中心见多发散在点、片状长T1长T2信号，部分病灶于FLAIR序列呈高信号，部分边界欠清。幕上脑室扩大，双侧侧脑室前后角旁见对称性高信号，部分脑沟、脑池增宽，中线结构居中。符合脑梗塞MRI平扫征象，脱髓鞘改变，老年性脑质改变。患者影像历史最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewybodies，LB)----与AD区分开来（老年斑SP和神经原纤维缠结NFT）DLB的病理标志是存在皮质型LBLB的成分？如何形成？α-突触共核蛋白病PD、DLB、MSA3种疾病称共同特点是慢性起病的神经变性病，都含有不可溶性α-突触共核蛋白组成的纤维状物质聚合体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA)临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍不同部位的分布所产生的临床表现各异：脑干--帕金森综合征弥漫皮质分布--痴呆脑干、脊髓、交感神经节--自主神经功能障碍TDP-43AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特征除α-突触共核蛋白外的另一种共同蛋白机制DLB与ADDLB也可伴AD的病理改变，其出现率为35％～90％DLB伴AD的病理表现多是SP，NFT较少见根据是否伴AD病理表现将DLB分为单纯DLB与AD/DLB变异型，后者占大部分AD、PD、DLBDLB临床表现核心表现波动性认知功能障碍视幻觉锥体外系功能障碍提示性表现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)对神经安定药的敏感性多巴胺能转运体的功能成像支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉妄想，抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留视幻觉生动鲜明并可重复出现疾病早期--晚期鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉脑功能成像可显示视皮质血流量和功能异常预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好的反应锥体外系功能障碍发生率75％一80％与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现)运动迟缓、肌张力增高和面具脸最常见，两侧同时发病锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于1年之内相继出现对神经安定药的敏感性对D2受体的拮抗阻滞作用，约半数DLB患者会发生锥体外系症状加重，甚至可能危及患者生命支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉，妄想，抑郁颞叶内侧结构相对保留功能神经影像枕叶视皮质功能减低支持性表现并不具备特异性诊断标准两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现可以诊断为很可能的DLB一个核心表现加上一个或多个支持性表现可以诊断为可能的DLBDLB临床表现核心表现波动性认知功能障碍视幻觉锥体外系功能障碍提示性表现快速动眼睡眠期异常行为(RBD)对神经安定药的敏感性多巴胺能转运体的功能成像支持性表现反复摔倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重自主神经功能障碍其他形式幻觉妄想，抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留治