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文档简介

神经系统常见肿瘤

中枢神经系肿瘤胶质瘤星形胶质细胞瘤1-4少突胶质细胞瘤1-3室管膜细胞瘤1-3脉络丛乳头状瘤1原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤4脑膜瘤1-3松果体肿瘤2-4垂体肿瘤周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经细胞源性肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤转移性肿瘤

竺可青2011-6-13神经系统常见肿瘤中枢神经系肿瘤周围神经肿瘤竺可青20111中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率:10-12/10万包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。原发性肿瘤中,40%为胶质瘤,15%为脑膜瘤,约8%为听神经瘤。转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病,常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。共同特征:局部神经症状,颅内高压症状,分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位致死,分化很差的肿瘤也很少颅外转移。中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率:12部位

常见肿瘤小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管网织细胞瘤大脑半球星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、脑膜瘤脑干星形细胞瘤、胶质母细胞瘤胼胝体星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脂肪瘤枕大孔区脑膜瘤、表皮样囊肿鞍区垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤皮样囊肿视交叉区星形细胞瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、表皮样囊肿桥小脑角区听神经瘤、颈静脉球瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤、蛛网膜囊肿四脑室室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样或表皮样囊肿三脑室室管膜瘤、胶样囊肿部位常见肿瘤小脑星形细胞瘤、髓母3WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类)神经上皮组织肿瘤(Neuroepithelialtumours)脑膜肿瘤(Meningealtumours)颅内和外周神经肿瘤(Tumoursofcranialandperipheraltumours)淋巴造血系统肿瘤(Tumoursoftheheamopoieticsystem)生殖细胞肿瘤(Germcelltumours)鞍区肿瘤(Tumoursofthesellarregion)转移性肿瘤(MetastatictumoursoftheCNS)WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类)神经上皮组织肿瘤(Neur4神经上皮组织肿瘤(10类)星形细胞肿瘤(Astrocytictumours)少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglialtumours)混合性胶质瘤(Mixedgliomas)室管膜肿瘤(Ependymaltumours)脉络丛肿瘤(Choroidplexustumours)起源不定的胶质肿瘤(Neuroepithelialtumoursofuncertainorigin)神经元和混合性神经元-胶质肿瘤(Neuronalandmixedneuronal-glialtumours)神经母细胞瘤(Neuroblastoma)松果体实质肿瘤(Pinealparenchymaltumours)胚胎性肿瘤(Embryonaltumours)神经上皮组织肿瘤(10类)星形细胞肿瘤(Astrocytic5星形胶质细胞瘤(astrocytictumours)

颅内最常见的胶质瘤G:境界不清的灰白色浸润性肿瘤,或硬,或软,或呈胶冻状,可形成含有清亮液体的囊腔。M:星形细胞瘤(纤维型原浆型肥胖型混合细胞型)间变型星形细胞瘤胶质母细胞瘤星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP*),S-100和波形蛋白。

星形胶质细胞瘤(astrocytictumours)6纤维型星形细胞瘤(fibrillaryastrocytoma)最常见,瘤细胞分化好,但呈浸润型生长。瘤细胞间可见红染的原纤维性背景。原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmicastrocytoma)为少见类型,瘤细胞体小,胞突少而短。

肥胖型星形胶质细胞瘤(gemistocyticastrocytoma)瘤细胞体大,胞质丰富。间变性星形细胞瘤(anaplasticastrocytoma)瘤细胞密度增加,多形性,核异态及核分裂像等,为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展,最终转变为胶质母细胞瘤。

纤维型星形细胞瘤(fibrillaryastrocytom7胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme,GBMWHO4级)镜下:细胞密集,异型性明显,可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死。发展迅速,预后极差。毛发细胞型星形胶质细胞瘤(pilocyticastrocytomaWHOI级)多发生在儿童、青少年,生长极为缓慢。多形性黄色星形细胞瘤(PleomorphicxanthoastrocytomaWHOII级)好发儿童和年轻人,大脑半球表面(颞叶)胶质母细胞瘤(glioblastomamultiform8St.anne/mayo分级系统

(核的异型、分裂象、内皮细胞增生/或坏死)

星形细胞瘤II级1个标准星形细胞瘤III级2个标准星形细胞瘤IV级3个标准St.anne/mayo分级系统

(核的异型、分裂象、内皮细9Specificstructureofintracranialtumor实质的特征性结构间质的特征性结构继发性变化:神经元周围的卫星现象血管周围肿瘤细胞聚集软脑膜下肿瘤细胞聚集Specificstructureofintracra10Rosette菊形团Rosette菊形团11Whorl旋窝Whorl旋窝12Palisade栅状排列Palisade栅状排列13Honeycomb蜂窝状Honeycomb蜂窝状14颅内肿瘤症状

局部压迫神经症状

颅压升高症状颅内肿瘤症状15一、中枢神经肿瘤

(一)胶质瘤(glioma)良恶性的相对性,无包膜,均呈浸润性生长,间变的界限反而清楚。局部浸润转移:①脑脊液转移为常见方式②颅外转移极少见一、中枢神经肿瘤(一)胶质瘤(glioma)16GLIOMASGliomas,derivedfromglialcells,includeastrocytomas,oligodendrogliomas,andependymomasAmongthediffusefibrillaryastrocytomas,tumorscanbewelldifferentiated(astrocytoma)orlessdifferentiated(higher-grade),rangingfromanaplasticastrocytomatoglioblastoma.GLIOMAS17WHO1-4gradePilocyticastrocytoma1Well-differentiatedfibrillaryastrocytomas1Gemistocyticastrocytoma2Anaplasticastrocytomas3Glioblastoma(glioblastomamultiforme)4WHO1-4gradePilocyticastrocy181.星形胶质细胞瘤(astrocytoma)约占颅内肿瘤的30%,占胶质瘤的70%男性多见肉眼:数厘米→巨大分化好→界不清;分化差→界清灰白色,质地或软或硬或呈胶冻状脑原有的结构受压变形1.星形胶质细胞瘤(astrocytoma)约占颅内肿瘤的319镜下:形态多样,纤维型良1原浆型

肥胖型——交界2间变性星形胶质细胞瘤——恶性3胶质母细胞瘤——恶性4特点:细胞间变,密度大,异型性多,核深染,毛细血管内皮细胞增生。镜下:形态多样,纤维型20Diffusefibrillaryastrocytoma.

弥漫性纤维性星形细胞瘤

Diffusefibrillaryastrocytoma21星形胶质细胞瘤课件22星形胶质细胞瘤课件23星形胶质细胞瘤课件24Diffusefibrillaryastrocytoma.

Animmunoperoxidasepreparationdemonstrateslabelingoftumorcellbodiesandprocessesbyamonoclonalantibodytoglialfibrillaryacidicprotein.

Diffusefibrillaryastrocytoma25高度恶性星形胶质细胞瘤,又称多形性胶质母细胞瘤(WHO4级)。好发额、颞叶白质。浸润广可至对侧。镜下:细胞密集,异型性明显。怪异核,多核瘤巨细胞。出血坏死明显——区别于间变型的特征毛细血管及内皮细胞增生,肿大发展迅速,预后差,2年内死亡高度恶性星形胶质细胞瘤,又称多形性胶质母细胞瘤(WHO426Well-differentiatedastrocytoma.

Therightfrontaltumorhasexpandedgyri,whichledtoflattening.

Well-differentiatedastrocytom27Expandedwhitematteroftheleftcerebralhemisphereandthickenedcorpuscallosumandfornices

Expandedwhitematterofthel28Computedtomographic(CT)scanofalargetumorinthecerebralhemisphereshowingsignalenhancementwithcontrastmaterialandpronouncedperitumoraledema

Computedtomographic(CT)scan29Glioblastomamultiformeappearingasanecrotic,hemorrhagic,infiltratingmass.

Glioblastomamultiformeappear30Glioblastoma.

Fociofnecrosiswithpseudopalisadingofmalignantnuclei

Glioblastoma.

Fociofnecrosi31(a)Multiform多形细胞型(a)Multiform多形细胞型32(b)Spindleform梭形细胞型(b)Spindleform梭形细胞型33(c)Smallcell小细胞型survival6.6-11.5mo,exocranialmetastasis(c)Smallcell小细胞型34毛细胞型星形胶质细胞瘤Pilocyticastrocytoma

发生于儿童,青少年生长缓慢,带瘤存活达40年常位于小脑,第四脑室底部,第三脑室丘脑,视神经特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起预后好GFAP为胶质瘤的标志原癌基因sis过度表达毛细胞型星形胶质细胞瘤35Pilocyticastrocytomainthecerebellumwithanoduleoftumorinacyst

Pilocyticastrocytomainthec362.少突胶质细胞瘤oligodendroglioma

占颅内神经上皮性肿瘤5%60-40岁成人部位:大脑半球皮质浅层,额叶多见灰红色边界清楚的球形肿瘤囊性变,出血,钙化常见。2.少突胶质细胞瘤oligodendroglioma占颅37瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列。核深、浆空呈空晕状。间质富有血管,不同程度内皮细胞增生。20%有钙化。生长慢——达10-30年。临床多为癫痫和局部性瘫痪。少数生长迅速,预后不佳。瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列。38Oligodendroglioma.Uniform,roundnucleiandclearperinuclearhalos(artefactsofdelayedfixation)typifywell-differentiatedoligodendrogliomasOligodendroglioma.Uniform,ro39星形胶质细胞瘤课件403.室管膜细胞瘤多为儿童、青少年。占5%-6%多见于第四脑室,次为侧脑室,三脑室和导水管。呈球形、分叶或乳头状,界清,膨胀性生长于脑室内,切面灰白均匀或颗粒状。细胞大小一致,梭形或胡萝卜状。核膜清,有核仁胞浆丰富。有菊形团及假菊形团结构,也可呈乳头状结构。PTAH染色,可见纤毛体。3.室管膜细胞瘤多为儿童、青少年。41Perivascularrosette血管周菊形团Perivascularrosette血管周菊形团42Ependymoma.

Tumorgrowingintothefourthventricle,distorting,compressing,andinfiltratingsurroundingstructures.

Ependymoma.

Tumorgrowingi43Microscopicappearanceofependymoma

Microscopicappearanceofepen44(二)髓母细胞瘤多见于15岁以下儿童男>女来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。瘤组织灰红色肉状。细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。胞浆少而边界不清。围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列——菊形团。高度恶性,预后差。(二)髓母细胞瘤多见于15岁以下儿童男>女45Medulloblastoma.

CTscanshowingacontrast-enhancingmidlinelesionintheposteriorfossa.

Medulloblastoma.

CTscansho46Sagittalsectionofbrainshowingmedulloblastomadestroyingthesuperiormidlinecerebellum.

Sagittalsectionofbrainshow47Microscopicappearanceofmedulloblastoma.

Microscopicappearanceofmedu48二、脑膜瘤(menignioma)

来源脑膜,生长缓慢,大多为良性。40-50岁女性多见,颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。有14%无症状脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒所在部位。球形,分叶或不规则状。质实,硬,边界清,周围脑组织受压。切面呈灰白,颗粒状或条索旋涡状,有时有砂砾样。二、脑膜瘤(menignioma)来源脑膜,生长缓慢,大多49MENINGIOMASAtypicalmeningiomas(WHOgradeII/IV)Anaplastic(malignant)meningioma(WHOgradeIII/IV)MENINGIOMAS50A,Parasagittalmultilobularmeningiomaattachedtothedurawithcompressionofunderlyingbrain.

B,Meningiomawithawhorledpatternofcellgrowthandpsammomabodies

A,Parasagittalmultilobularm51图脑膜瘤大体图脑膜瘤大体52骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生53星形胶质细胞瘤课件54基本组织类型:脑膜细胞型(融合细胞型)纤维细胞型过度(混合)型(梭形细胞型)血管母细胞型,有复发播散倾向。各型脑膜瘤均可有不同程度的出血,钙化,有些有黄色瘤细胞,软骨、骨、黑色素及粘液样变。基本组织类型:55Meningioma.

Circumscription,homogeneouscontrastenhancementandanchoragetothedura(inthiscase,thetentorium)typifythemeningioma.ThisMRIalsodemonstratesthickenedandabnormallyenhancingdural“tails”extendingfromthelesionalborders—afindingsuggestive,thoughnotdiagnostic,ofthistumorentity.Meningioma.

Circumscription,56Meningioma.Thebroadduralbasedepictedhereischaracteristic.Meningioma.Thebroadduralba57Meningioma.Indistinctcytoplasmicboundaries,nuclearclearing(“pseudoinclusions”),cellularwhorls,andapsammomabodyareallapparentinthisviewofameningotheliomatous(syncytial)meningioma.Meningioma.Indistinctcytopla58星形胶质细胞瘤课件59Microscope:

Itdivideintosubtype:1-3级(1)Meningothelial脑膜内皮型(2)Fibrosis纤维型(3)Transitional移行细胞型(4)Psammomatous砂粒体型(5)Angiomatous血管瘤型(6)Microcystic微囊型(7)Secretory分泌型(8)Lymphoplasmacyte-rich富于淋巴浆细胞型(9)Metaplastic化生型(10)Clearcell透明细胞型(11)Chordoid脊索型(12)Atipical非典型(13)Papillary乳头状(14)Rhabdoid横纹肌样(15)Anaplastic间变型Microscope:Itdivideintosu60Meningothelial脑膜细胞型Meningothelial脑膜细胞型61(2)Transitional移行细胞型(2)Transitional移行细胞型62(3)Fibrosis纤维型(3)Fibrosis纤维型63图脑膜瘤镜下

(4)Psammomatous砂粒体型图脑膜瘤镜下(4)Psammomatous砂粒体型64(5)Angiomatous血管瘤型(5)Angiomatous血管瘤型65三、周围神经肿瘤

(一)神经鞘膜瘤分类:神经鞘瘤neurilemmoma神经纤维瘤neurofibroma二者来源相同,但临床表现和组织形态有差别。1.神经鞘瘤多见于中青年,女:男=2:1发生部位:周围神经颅神经,听神经瘤——发生于听神经

三、周围神经肿瘤(一)神经鞘膜瘤66肉眼:大小不一,有完整包膜,质实呈圆形或结节状;常压迫临近组织不发生浸润;灰白灰黄色,切面旋涡状,可有出血,囊性变。镜下:有两种组织形态:束状型(AntoniA型)网状型(AntoniB型)可有过度型。临床表现以其大小与部位而异。肉眼:大小不一,有完整包膜,质实呈圆形或结节状;67图神经鞘瘤图神经鞘瘤68Schwannoma.

A,Bilateraleighthnerveschwannomas.

B,Tumorshowingcellularareas(AntoniA),aswellaslooser,myxoidregions(AntoniB).

Schwannoma.

A,Bilateralei692.神经纤维瘤

发生部位:皮下,单发或多发多发性——为神经纤维瘤病肉眼:无包膜,界清,质实,切面灰白略透明,呈旋涡状纤维;极少有继发改变。镜下:神经鞘膜细胞+纤维母细胞恶变以上两型可发生恶变,尤为神经纤维瘤病神经纤维肉瘤2.神经纤维瘤发生部位:皮下,单发或多发70星形胶质细胞瘤课件71星形胶质细胞瘤课件72

TumorofNervousSheathincludeneurilemmomaandneurofibroma

Neurilemmoma神经鞘瘤Neurofibroma

神经纤维瘤OrigincellSchwanncellSchwanncellFibroblast,nevousfiberMacroscopeWithcapsuleWithoutcapsuleMicroscopeAntoniApatternnucleusoftumorcellarrangepalisadeNervefibertwistwaveappearanceBehaviorBenignmalignantchangefewBenign,malignantchangerate10-15%

TumorofNervousSheathinclu73(二)交感神经肿瘤

恶性——神经母细胞瘤神经元性肿瘤良性——节细胞神经瘤多见于交感神经节与肾上腺髓质(二)交感神经肿瘤74四、转移性肿瘤1.脑转移性肿瘤的来源支气管肺癌最常见,40%发生脑转移乳腺癌次常见25%发生脑转移黑色素瘤15%发生脑转移胃癌结肠癌肾癌四、转移性肿瘤1.脑转移性肿瘤的来源75BrainMetastasesBrainMetastases762.脑转移瘤的形成脑实质转移结节软脑膜癌病——又称癌性脑膜炎实质脑炎性转移2.脑转移瘤的形成77Metastaticcarcinoma.

Acohesivegrowthpatternandclearlydelimitedtumor–CNSinterfacearehallmarksofneoplasmsmetastatictothebrain.Theadenocarcinoma(right),derivedfromaprimaryintheleftlung,“pushes”againstadjacentcerebralwhitematter.

Metastaticcarcinoma.

Acohes78Metastaticcarcinoma.

Thecellularcohesioncharacteristicofmostepithelialneoplasmsandforeigntogliomasandlymphomasisgenerallymaintainedincytologypreparations,facilitatingrapidintraoperativediagnosis.Notealsotheabsenceofcytoplasmicprocessesandpresenceofconspicuousnucleoli,thelatteralsoalientomostneuroepithelialtumors,inthissmearpreparationofapoorlydifferentiatedpulmonaryadenocarcinomathatpresentedasasolitary,rightfrontallobebrainmass.

Metastaticcarcinoma.

Thecel79星形胶质细胞瘤课件80星形胶质细胞瘤课件81星形胶质细胞瘤课件82小结WHO中枢神经系统肿瘤共7类神经上皮组织肿瘤分10类星形胶质细胞瘤4级星形胶质细胞瘤St.anne/mayo分级系统髓母细胞瘤脑膜瘤不同亚型可分3级小结WHO中枢神经系统肿瘤共7类83神经系统常见肿瘤

中枢神经系肿瘤胶质瘤星形胶质细胞瘤1-4少突胶质细胞瘤1-3室管膜细胞瘤1-3脉络丛乳头状瘤1原始神经上皮源性肿瘤髓母细胞瘤4脑膜瘤1-3松果体肿瘤2-4垂体肿瘤周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经细胞源性肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经瘤转移性肿瘤

竺可青2011-6-13神经系统常见肿瘤中枢神经系肿瘤周围神经肿瘤竺可青201184中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率:10-12/10万包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。原发性肿瘤中,40%为胶质瘤,15%为脑膜瘤,约8%为听神经瘤。转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病,常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。共同特征:局部神经症状,颅内高压症状,分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位致死,分化很差的肿瘤也很少颅外转移。中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤发病率:185部位

常见肿瘤小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管网织细胞瘤大脑半球星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、脑膜瘤脑干星形细胞瘤、胶质母细胞瘤胼胝体星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脂肪瘤枕大孔区脑膜瘤、表皮样囊肿鞍区垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤皮样囊肿视交叉区星形细胞瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、表皮样囊肿桥小脑角区听神经瘤、颈静脉球瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤、蛛网膜囊肿四脑室室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样或表皮样囊肿三脑室室管膜瘤、胶样囊肿部位常见肿瘤小脑星形细胞瘤、髓母86WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类)神经上皮组织肿瘤(Neuroepithelialtumours)脑膜肿瘤(Meningealtumours)颅内和外周神经肿瘤(Tumoursofcranialandperipheraltumours)淋巴造血系统肿瘤(Tumoursoftheheamopoieticsystem)生殖细胞肿瘤(Germcelltumours)鞍区肿瘤(Tumoursofthesellarregion)转移性肿瘤(MetastatictumoursoftheCNS)WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类)神经上皮组织肿瘤(Neur87神经上皮组织肿瘤(10类)星形细胞肿瘤(Astrocytictumours)少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglialtumours)混合性胶质瘤(Mixedgliomas)室管膜肿瘤(Ependymaltumours)脉络丛肿瘤(Choroidplexustumours)起源不定的胶质肿瘤(Neuroepithelialtumoursofuncertainorigin)神经元和混合性神经元-胶质肿瘤(Neuronalandmixedneuronal-glialtumours)神经母细胞瘤(Neuroblastoma)松果体实质肿瘤(Pinealparenchymaltumours)胚胎性肿瘤(Embryonaltumours)神经上皮组织肿瘤(10类)星形细胞肿瘤(Astrocytic88星形胶质细胞瘤(astrocytictumours)

颅内最常见的胶质瘤G:境界不清的灰白色浸润性肿瘤,或硬,或软,或呈胶冻状,可形成含有清亮液体的囊腔。M:星形细胞瘤(纤维型原浆型肥胖型混合细胞型)间变型星形细胞瘤胶质母细胞瘤星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP*),S-100和波形蛋白。

星形胶质细胞瘤(astrocytictumours)89纤维型星形细胞瘤(fibrillaryastrocytoma)最常见,瘤细胞分化好,但呈浸润型生长。瘤细胞间可见红染的原纤维性背景。原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmicastrocytoma)为少见类型,瘤细胞体小,胞突少而短。

肥胖型星形胶质细胞瘤(gemistocyticastrocytoma)瘤细胞体大,胞质丰富。间变性星形细胞瘤(anaplasticastrocytoma)瘤细胞密度增加,多形性,核异态及核分裂像等,为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展,最终转变为胶质母细胞瘤。

纤维型星形细胞瘤(fibrillaryastrocytom90胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme,GBMWHO4级)镜下:细胞密集,异型性明显,可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死。发展迅速,预后极差。毛发细胞型星形胶质细胞瘤(pilocyticastrocytomaWHOI级)多发生在儿童、青少年,生长极为缓慢。多形性黄色星形细胞瘤(PleomorphicxanthoastrocytomaWHOII级)好发儿童和年轻人,大脑半球表面(颞叶)胶质母细胞瘤(glioblastomamultiform91St.anne/mayo分级系统

(核的异型、分裂象、内皮细胞增生/或坏死)

星形细胞瘤II级1个标准星形细胞瘤III级2个标准星形细胞瘤IV级3个标准St.anne/mayo分级系统

(核的异型、分裂象、内皮细92Specificstructureofintracranialtumor实质的特征性结构间质的特征性结构继发性变化:神经元周围的卫星现象血管周围肿瘤细胞聚集软脑膜下肿瘤细胞聚集Specificstructureofintracra93Rosette菊形团Rosette菊形团94Whorl旋窝Whorl旋窝95Palisade栅状排列Palisade栅状排列96Honeycomb蜂窝状Honeycomb蜂窝状97颅内肿瘤症状

局部压迫神经症状

颅压升高症状颅内肿瘤症状98一、中枢神经肿瘤

(一)胶质瘤(glioma)良恶性的相对性,无包膜,均呈浸润性生长,间变的界限反而清楚。局部浸润转移:①脑脊液转移为常见方式②颅外转移极少见一、中枢神经肿瘤(一)胶质瘤(glioma)99GLIOMASGliomas,derivedfromglialcells,includeastrocytomas,oligodendrogliomas,andependymomasAmongthediffusefibrillaryastrocytomas,tumorscanbewelldifferentiated(astrocytoma)orlessdifferentiated(higher-grade),rangingfromanaplasticastrocytomatoglioblastoma.GLIOMAS100WHO1-4gradePilocyticastrocytoma1Well-differentiatedfibrillaryastrocytomas1Gemistocyticastrocytoma2Anaplasticastrocytomas3Glioblastoma(glioblastomamultiforme)4WHO1-4gradePilocyticastrocy1011.星形胶质细胞瘤(astrocytoma)约占颅内肿瘤的30%,占胶质瘤的70%男性多见肉眼:数厘米→巨大分化好→界不清;分化差→界清灰白色,质地或软或硬或呈胶冻状脑原有的结构受压变形1.星形胶质细胞瘤(astrocytoma)约占颅内肿瘤的3102镜下:形态多样,纤维型良1原浆型

肥胖型——交界2间变性星形胶质细胞瘤——恶性3胶质母细胞瘤——恶性4特点:细胞间变,密度大,异型性多,核深染,毛细血管内皮细胞增生。镜下:形态多样,纤维型103Diffusefibrillaryastrocytoma.

弥漫性纤维性星形细胞瘤

Diffusefibrillaryastrocytoma104星形胶质细胞瘤课件105星形胶质细胞瘤课件106星形胶质细胞瘤课件107Diffusefibrillaryastrocytoma.

Animmunoperoxidasepreparationdemonstrateslabelingoftumorcellbodiesandprocessesbyamonoclonalantibodytoglialfibrillaryacidicprotein.

Diffusefibrillaryastrocytoma108高度恶性星形胶质细胞瘤,又称多形性胶质母细胞瘤(WHO4级)。好发额、颞叶白质。浸润广可至对侧。镜下:细胞密集,异型性明显。怪异核,多核瘤巨细胞。出血坏死明显——区别于间变型的特征毛细血管及内皮细胞增生,肿大发展迅速,预后差,2年内死亡高度恶性星形胶质细胞瘤,又称多形性胶质母细胞瘤(WHO4109Well-differentiatedastrocytoma.

Therightfrontaltumorhasexpandedgyri,whichledtoflattening.

Well-differentiatedastrocytom110Expandedwhitematteroftheleftcerebralhemisphereandthickenedcorpuscallosumandfornices

Expandedwhitematterofthel111Computedtomographic(CT)scanofalargetumorinthecerebralhemisphereshowingsignalenhancementwithcontrastmaterialandpronouncedperitumoraledema

Computedtomographic(CT)scan112Glioblastomamultiformeappearingasanecrotic,hemorrhagic,infiltratingmass.

Glioblastomamultiformeappear113Glioblastoma.

Fociofnecrosiswithpseudopalisadingofmalignantnuclei

Glioblastoma.

Fociofnecrosi114(a)Multiform多形细胞型(a)Multiform多形细胞型115(b)Spindleform梭形细胞型(b)Spindleform梭形细胞型116(c)Smallcell小细胞型survival6.6-11.5mo,exocranialmetastasis(c)Smallcell小细胞型117毛细胞型星形胶质细胞瘤Pilocyticastrocytoma

发生于儿童,青少年生长缓慢,带瘤存活达40年常位于小脑,第四脑室底部,第三脑室丘脑,视神经特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起预后好GFAP为胶质瘤的标志原癌基因sis过度表达毛细胞型星形胶质细胞瘤118Pilocyticastrocytomainthecerebellumwithanoduleoftumorinacyst

Pilocyticastrocytomainthec1192.少突胶质细胞瘤oligodendroglioma

占颅内神经上皮性肿瘤5%60-40岁成人部位:大脑半球皮质浅层,额叶多见灰红色边界清楚的球形肿瘤囊性变,出血,钙化常见。2.少突胶质细胞瘤oligodendroglioma占颅120瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列。核深、浆空呈空晕状。间质富有血管,不同程度内皮细胞增生。20%有钙化。生长慢——达10-30年。临床多为癫痫和局部性瘫痪。少数生长迅速,预后不佳。瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列。121Oligodendroglioma.Uniform,roundnucleiandclearperinuclearhalos(artefactsofdelayedfixation)typifywell-differentiatedoligodendrogliomasOligodendroglioma.Uniform,ro122星形胶质细胞瘤课件1233.室管膜细胞瘤多为儿童、青少年。占5%-6%多见于第四脑室,次为侧脑室,三脑室和导水管。呈球形、分叶或乳头状,界清,膨胀性生长于脑室内,切面灰白均匀或颗粒状。细胞大小一致,梭形或胡萝卜状。核膜清,有核仁胞浆丰富。有菊形团及假菊形团结构,也可呈乳头状结构。PTAH染色,可见纤毛体。3.室管膜细胞瘤多为儿童、青少年。124Perivascularrosette血管周菊形团Perivascularrosette血管周菊形团125Ependymoma.

Tumorgrowingintothefourthventricle,distorting,compressing,andinfiltratingsurroundingstructures.

Ependymoma.

Tumorgrowingi126Microscopicappearanceofependymoma

Microscopicappearanceofepen127(二)髓母细胞瘤多见于15岁以下儿童男>女来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。瘤组织灰红色肉状。细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。胞浆少而边界不清。围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列——菊形团。高度恶性,预后差。(二)髓母细胞瘤多见于15岁以下儿童男>女128Medulloblastoma.

CTscanshowingacontrast-enhancingmidlinelesionintheposteriorfossa.

Medulloblastoma.

CTscansho129Sagittalsectionofbrainshowingmedulloblastomadestroyingthesuperiormidlinecerebellum.

Sagittalsectionofbrainshow130Microscopicappearanceofmedulloblastoma.

Microscopicappearanceofmedu131二、脑膜瘤(menignioma)

来源脑膜,生长缓慢,大多为良性。40-50岁女性多见,颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。有14%无症状脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒所在部位。球形,分叶或不规则状。质实,硬,边界清,周围脑组织受压。切面呈灰白,颗粒状或条索旋涡状,有时有砂砾样。二、脑膜瘤(menignioma)来源脑膜,生长缓慢,大多132MENINGIOMASAtypicalmeningiomas(WHOgradeII/IV)Anaplastic(malignant)meningioma(WHOgradeIII/IV)MENINGIOMAS133A,Parasagittalmultilobularmeningiomaattachedtothedurawithcompressionofunderlyingbrain.

B,Meningiomawithawhorledpatternofcellgrowthandpsammomabodies

A,Parasagittalmultilobularm134图脑膜瘤大体图脑膜瘤大体135骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生136星形胶质细胞瘤课件137基本组织类型:脑膜细胞型(融合细胞型)纤维细胞型过度(混合)型(梭形细胞型)血管母细胞型,有复发播散倾向。各型脑膜瘤均可有不同程度的出血,钙化,有些有黄色瘤细胞,软骨、骨、黑色素及粘液样变。基本组织类型:138Meningioma.

Circumscription,homogeneouscontrastenhancementandanchoragetothedura(inthiscase,thetentorium)typifythemeningioma.ThisMRIalsodemonstratesthickenedandabnormallyenhancingdural“tails”extendingfromthelesionalborders—afindingsuggestive,thoughnotdiagnostic,ofthistumorentity.Meningioma.

Circumscription,139Meningioma.Thebroadduralbasedepictedhereischaracteristic.Meningioma.Thebroadduralba140Meningioma.Indistinctcytoplasmicboundaries,nuclearclearing(“pseudoinclusions”),cellularwhorls,andapsammomabodyareallapparentinthisviewofameningotheliomatous(syncytial)meningioma.Meningioma.Indistinctcytopla141星形胶质细胞瘤课件142Microscope:

Itdivideintosubtype:1-3级(1)Meningothelial脑膜内皮型(2)Fibrosis纤维型(3)Transitional移行细胞型(4)Psammomatous砂粒体型(5)Angiomatous血管瘤型(6)Microcystic微囊型(7)Secretory分泌型(8)Lymphoplasmacyte-rich富于淋巴浆细胞型(9)Metaplastic化生型(10)Clearcell透明细胞型(11)Chordoid脊索型(12)Atipical非典型(13)Papillary乳头状(14)Rhabdoid横纹肌样(15)Anaplastic间变型Microscope:Itdivideintosu143Meningothelial脑膜细胞型Meningothelial脑膜细胞型144(2)Transitional移行细胞型(2)Transitional移行细胞型145(3)Fibrosis纤维型(3)Fibrosis纤维型146图脑膜瘤镜下

(4)Psammomatous砂粒体型图脑膜瘤镜下(4)Psammomatous砂粒体型147(5)Angiomatous血管瘤型(5)Angiomatous血管瘤型148三、周围神经肿瘤

(一)神经鞘膜瘤分类:神经鞘瘤neurilemmoma神经纤维瘤neurofibroma二者来源相同,但临床表现和组织形态有差别。1.神经鞘瘤多见于中青年,女:男=2:1发生部位:周围神经颅神经,听神经瘤——发生于听神经

三、周围神经肿瘤(一)神经鞘膜瘤149肉眼:大小不一,有完整包膜,质实呈圆形或结节状;常压迫临近组织不发生浸润;灰白灰黄色,切面旋涡状,可有出血,囊性变。镜下:有两种组织形态:束状型(AntoniA型)

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