临床血液学检验重点

页脚内容页脚内容第十章白细胞检验的临床应用二、名词解释白血病：急性白血病：3..急性白血病复发：部分缓解：部分缓解：微量残留白血病：柴捆细胞：白细胞不增多性白血病：MICM分型：FAB分型：11．Ph染色体12无效性红细胞生成尿本周蛋白类白血病反应R－S细胞反应性组织细胞增多症、M蛋白、重链病20、类脂质沉积病21、血清β2-微球蛋白三、问答题FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何？2．我国急性髓细胞白血病的诊断标准年天津会议）?线单抗各有哪些？M3的实验室检查主要特点有哪些？慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。什么叫嗜酸性粒细胞增多症？其程度如何区分？答案二、名词解释白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6以原始及幼稚白血病细胞增生为主。（或原单核细胞幼淋细胞（幼单幼淋细胞）＞20％；③骨髓外有白血病细胞浸润者。4（幼淋巴细胞20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。5．是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计约106～8个）的状态。6．细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。7．指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数15×109/L（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。（（（（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。是6年由法国、美国、英国）三国的七位血液学专家组成协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和ALL1、ALL2、ALL3M1～M6。、h染色体是L的特征性标志。绝大多数为典型的（；（；）易9q34C-ABL22q11BCR区，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加量的成熟细胞。14、在多发性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。、HLR-SR-S细胞为一直径15～45μm如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于γ区内，但也可位于β或α2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。B细胞及浆细胞恶性增免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：γ、α、μ、δ和ε，、IgA.IgM、IgDIgE免疫球推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。21、β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的β2-MG2mg／L可作为反映肿瘤负荷的一个指标。三、问答题FABALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2ALL3，其特点详见下表：细胞学特征

ALL1 ALL2 ALL3细胞大小小细胞为主，大小大细胞为主，大小大细胞为主，大小较一致不一较一致核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一细点状，结构一致致核形规则，偶有凹陷、较规则核仁折叠小而不清，少或不折叠清楚，1或多个见沫状胞质量少不一定，常较多较多胞质嗜碱轻或中度不一定，有些较深深蓝色性蓝胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状1（急性粒细胞白血病未分化型）（，早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M2a～＜（，早幼粒细胞及其以下各阶段细胞＞0.10，单核细胞＜0.20。M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主＞0.30，此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主＞0.30(NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。M4（急性粒单细胞白血病）M4a胞＞（。M4b（。M4c骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞＞（。M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占～（，其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。M5（急性单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病未分化型）（。M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）（。M6（红白血病）（或原单核细胞幼单核细胞＞（（或原单核细胞＞，骨髓中原粒细胞（幼单核细胞）（。急性巨核细胞白血病）（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥0.30核细胞增多，网状纤维增加。（原单核细胞幼淋巴细胞M2b5%M3+。M4。M5。M6M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞≥1.5×109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。细胞系列一线单抗二线单抗髓细胞T淋巴系CD13、CD117、MPOCD7CD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、A、、B淋巴系CD10、CD19、CD5、CD8CD20、CD24、CyCD22CyD79aCyμ、SmIg捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常％，多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型M3）和细颗粒型M3:染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。6．慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。①不明原因发热、贫血、出血加重或骨/或骨髓中＞10%Ph染色体以/集落比明显增加。7．根据临床表现，将慢淋分为A.B.C三期。A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少×。8．淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据，临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索。由于淋巴瘤HL的分期对确定治疗至关重要，因而病理学诊断后，必须进行发3836或更多AB组。合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查。在获取病理学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查，需要进行的实验室检查有血像分析、血沉、血清影像学的检查包括胸部X线检查或／和CT检查，腹部超声或／和CT扫描检查。在治疗前后还要进行骨髓穿刺或活检检查。此外，还可以进行骨X线检查、核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查。淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。局部淋巴结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别。以发热为主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别。淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。R-S细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值，但是它也可以见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、其他恶性肿瘤。因此单独看到R-S细胞不能确诊为非霍奇金淋巴瘤。9、国内多发性骨髓瘤的诊断标准如下：>15(MIgG>35g／LLIgE>2.0/IgM>15/L)>1.0/24。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松3l+21+3MMlgM型MM时，12项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有3项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仪12(MGUS)IgM除外骨髓转移瘤。如果诊断非分泌型骨髓瘤，也必须要除外骨髓转移瘤。10、鉴别如下表：原发性和继发性血小板增多症鉴别点鉴别点原发疾病原发性血小板增多症无缓慢．反应性血小板增多症有快速、一过性，常>600×109／L常<600×l09／L血栓或出血有无脾脏肿大有无急性期反应蛋白(CRP不增加增加和纤维蛋白原)血浆IL-6降低增加骨髓网状纤维可能无化骨髓巨核细胞增加正常集落细胞遗传学异可能无常自发性巨核系有无或红系克隆形成0％～4(0.05～0.45)×109／L40.45×109／L，称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinaphlia)(eosinophilic。本症的病因以变态反应性疾病（斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）和寄生虫感染最为常见，此外，还可见于青<15％，1.5×109／L以下；②中度：嗜酸性粒细胞占15％～49％，直接计数在(1.5～5.0)×109／L50％～905.0×109／L以上。第十一章血栓与止血基础理论二、名词解释1.OCSK的凝血因子内源性凝血途径外源性凝血途径5.FDP纤溶系统血栓形成透明血栓血小板活化后可以发生哪些主要改变？简述手指扎伤后的主要凝血机制。简述纤溶酶原激活的途径。知识解释该血栓形成的机制。答案二、名词解释系统（。Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、F10个以上的谷氨酸，谷氨酸γ羧基化需要维生素K的参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。血浆内的几种接触因子）FⅪ，形成内源X酶（FⅨa-Ⅷa复合物）来启动凝血。X（FⅦa-TF复合物）来启动凝血。纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。7.止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。8.即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。三、问答题①与非血小板表面粘着（粘附功能，②血小板彼此粘着（聚集功能，③释放贮α（释放反应参与凝血反应，如促进凝血酶原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子等。血小板止血栓，同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FⅨ，反馈加速内源凝血系活化，促进纤维蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。溶酶。组织，促进血小板的粘附活化，启动凝血反应。②血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。③血液组成异常时的促栓功能：心梗患者多处于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。一、选择题二、名词解释2、D-dimer：3、P三、问答题APTT测定原理及临床意义。简述血小板相关抗体检测的临床意义。简述抗凝血酶测定的临床意义。答案二、名词解释1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段，该片段是凝血酶生成的标志，也是血栓前状态检测的重要标志物。2、是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物，对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义。、又称血小板颗粒膜糖蛋白（，存在于α颗粒内，血小板活化时，释放至血小板表面及血浆。三、问答题APTT激活剂代替血3Ca2+(poorplatelet凝(activatedpartialthromboplastinAPTT)15％～30CT或血浆复钙时间测定。1）延长见于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。2）缩短见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。3）肝素治疗的监护APTT1.5～2.5倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素（～，看其T是否相应延长。2．在特发性血小板减少性紫癜PAIgG增高，若同时测PAIgM、PAlgA100PAIg水平下降，TIP诊断、疗效及预后估计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机SLE.慢性淋巴细胞性白Evan综合征等都有不同程度的增高。ATAT活性减低。ATAT（crossreactionDICAT水DICAT水平增高见于血友病、白血病、再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，ATAT第十三章血栓与止血检验的临床应用二、名词解释：DVT血栓前状态血友病A血管性血友病DIC易栓症特发性血小板减少性紫癜1.PAgT1.PAgT的实验结果判断可能的疾病。诱导剂：ADP EpinephrinE.CollagenArachidonatE. Ristocetin病例1： NN NN N病例2： NN NN A病例A.A. A.N/A. N病例A.A. A.A. N注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降2．简述血友病的实验室诊断步骤。完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗23.5×109/L、淋1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。凝血检查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。答案一、选择题1.C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE二、名词解释深静脉血栓形成原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。血栓前状态（prethromboticstate，PTS）系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。A（hemophilia是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。血管性血友病是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子的数量或和质量异常引起的出血性疾病。5．弥散性血管内凝血（disseminatedintravascular