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文档简介

慢性肺原性心脏病

chronicpulmonaryheartdisease,Chroniccorpulmonale广西医科大学第一附院呼吸内科何志义定义肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常,产生肺动脉阻力增加,肺动脉压力增高,使右心室扩张或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。发病概况据调查本病在我国平均患病率4%,在心脏病中仅次于风湿性,50岁以上者仅次于冠心病,有些地区占首位。本病发展缓慢,临床上除原有肺、胸疾病表现外,主要是逐渐出现的肺、心功能衰竭及其它重要器官如脑、肝、胃肠、内分泌系统和血液系统等多系统脏器功能损害。临床特点临床以右心衰竭、体循环淤血为主要表现。患者年龄多大于40岁,随年龄增长患病率增高。急性呼吸道感染为常见的诱因。病因支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他支气管和肺疾病

最为常见,约占80%~90%。病变原发于支气管,引起气道阻塞,如COPD、哮喘等。病变发生于肺实质或间质引起肺泡弹性减退或肺泡扩张受限,如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、支气管扩张、矽肺、结节病和结缔组织病等。2.严重的胸廓畸形

脊柱结核;脊柱后凸、侧凸;类风湿性脊柱炎、广泛的胸膜增厚粘连;胸廓改形术后,使胸廓活动受限,肺脏受压;支气管扭曲变形,或可发生肺纤维化,肺不张等,引起肺泡通气不足,动脉血氧降低,肺血管功能性收缩,从而发生肺循环高压和慢性肺心病。3.肺血管疾病

如原发性动脉高压、结节性多动脉炎、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺动脉血栓形成,均可引起血管内膜增厚,管腔狭窄、阻塞或血管扩张度降低,从而发生肺动脉高压、右心负荷加重,并发展为慢性肺心病。4.其他

原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病.某些疾病其呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常,但由于某种原因空气中氧含量降低,PAO2及PaO2降低,如高原性低氧血症引起的肺心病.发病机制

肺功↓气道感染病因→肺结构异常→低氧血症→肺血管阻力↑

1.肺A高压

2.肺心病

3.全身器官改变肺动脉高压的形成

一肺血管阻力增加的功能性因素:①体液因素:缺氧PaO2↓肺血管痉挛→肺循环阻力↑

缩血管物质↑/舒血管物质↓(血栓素A2)TXA2PGI2(前列腺素F2)PGF2PGE1

花生四烯酸环氧化酶产物(白三烯)LTS脂氧化酶产物组织胺血管紧张素

PAFEDCF↑EDRF↓(内皮源性收缩/舒张因子)②缺氧的直接作用:

PaO2↓→Ca通透性↑→细胞内Ca含量↑(平滑肌C膜)

肺血管收缩肺循环阻力↑

PaCO2↑→H+↑→血管对缺氧收缩敏感性↑二肺血管阻力↑的解剖学因素:

炎症→血管炎→血管壁增厚、弹性↓血管狭窄、闭塞→肺循环阻力↑

高压:肺气肿→肺泡内压↑→压迫肺泡毛细血管毁损:肺泡壁破裂→毛细血管网毁损(>70%)重塑:肺血管收缩→管壁细胞间质增生血管壁张力↑微硬化↓

血栓形成三血容量增加和血液粘稠度↑:

慢性缺氧可引起:

促红素↑→继发性红增多↑→血液粘度↑→循环阻力↑醛固酮分泌↑→钠水潴留→血容量↑→肺A高压

肾血管收缩→肾血流↓心脏病变和心力衰竭

肺循环阻力↑→右心后负荷↑→右室肥厚心排量↓右心扩大

右心衰心肌缺氧、H+↑、能量合成↓感染→中毒性心肌损害酸碱紊乱、电解质失衡其他重要器官的损害可引起其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠、内分泌等系统及器官的功能障碍临床表现肺心病的临床表现与诊断

慢支

肺心病一、心肺功能代偿期(1)慢支炎症状:咳、痰、喘,劳累性呼吸困难、气促、乏力(2)肺气肿、肺动脉高压:P2、分裂(3)右心室增大:三尖瓣区SM、剑突下心脏收缩搏动心肺功能失代偿期

二、心肺功能失代偿期——

呼吸衰竭或心力衰竭或两者兼有诱因:急性呼吸道感染、支气管痉挛。(1)呼吸衰竭:呼吸困难加重,缺氧、二氧化碳潴留,肺性脑病的表现。(2)心力衰竭:以右心衰竭为主,少数急性肺水肿/全力衰竭(1)呼吸衰竭:低氧血症:呼吸困难,心率加快、脑机能降低发绀:PaO2<7.4kPa(55mmHg)

SaO2<85%高碳酸血症:神经系统症状PaCO2↑60mmHg:头痛、头胀、兴奋、失眼、睡眠规律乱

80mmHg:嗜睡、意识障碍、精神不集中

120mmHg:昏迷周围血管扩张,球结膜充血水肿、皮肤温暧、大汗,肌肉震颤,颅内压升高(2)心力衰竭:心悸气促尿少下肢浮肿右上腹痛颈静脉怒张肝大、肝颈征阳性腹水三尖瓣区杂音或心律失常实验室和其他检查

1、X线检查:肺心病X线表现

肺动脉高压征:

右下肺A干增宽,横径≥15mm;

右下肺A干与气管横径比值≥1.07;

肺A段明显突出或其高度≥3mm;

右前斜位,肺A园锥部突出≥7mm。

右心室增大征:

正位:心界向左扩大,心尖园隆上翘;

右前斜位:心前间隙缩小或闭塞。2、心电图检查:肺心病心电图诊断标准

主要条件:

电轴右偏,额面平均电轴≥+90°;

重度顺钟向转位;肺型P波,P波高度≥0.25mv;

Rv1+Sv5≥1.05mv。

次要条件:

右束支传导阻滞;

低电压。超声心动图右室流出道内径≥30mm右心室内径≥20mm左、右心室内径比值<2右室前壁厚度>5mm血气分析呼衰时PaO2<60mmHg,PaCO2>50mmHg血液检查RBC及Hb都有不同程度增高。诊断慢性肺、胸廓、肺血管疾病史右心功能不全:颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等肺动脉高压:右心室增大、胸X线征、ECG、超声心动图排除其他心肺疾患病史+体格检查+实验室检查

鉴别诊断风湿性心瓣膜病冠心病充血型原发性心肌病鉴别诊断1.风湿性心瓣膜病肺心病患者常于三尖瓣区闻及吹风样收缩期杂音,有时可传到心尖区,或因肺动脉瓣关闭不全于肺动脉瓣区闻及吹风样舒张期杂音,加之右心肥大和肺动脉高压等表现,易与风湿性心瓣膜病相混淆。但风心病患者发病年龄相对较早,常有风湿性关节炎和心肌炎的病史,二尖瓣或主动脉瓣区可闻及特征性心脏杂音,以及X线检查左心房增大等征象可资鉴别。鉴别诊断2.冠心病

亦常见于老年患者,并有心脏扩大,心律失常和心力衰竭,少数肺心病患者胸导联心电图心室波呈QS型,颇似前壁心肌梗塞,如QRS电轴左偏酷似左束支前分支阻滞,因此应与肺心病鉴别。但冠心病患者无COPD和阻塞性肺气肿的病史而常有心绞痛史,ST及T波改变明显,经吸氧或口服扩冠药物后可改善,以及X线检查以左心室肥厚为主等表现可作为鉴别的依据,但应注意冠心病合并肺心病的可能。鉴别诊断3.原发性心脏病

全心增大,无肺气肿征,无肺动脉高压的X线表现。治疗(一)急性加重期的治疗:1、控制感染:2、通畅呼吸道,氧疗:3、控制心力衰竭:⑴利尿剂:机理:↓心脏前负荷,减少血容量。原则:作用轻,剂量小副作用:电解质紊乱,痰液粘稠,血液浓缩⑵强心:原则:小剂量:常规量1/2----1/3快速:作用快,代谢快。毒K,西地兰指征:感染已控制,利尿效果不好

右心衰表现为主,感染不明显

急性左心衰注意:纠正缺氧,治疗低钾血症,考核指标。⑶扩管:机理:↓前后负荷,↓心肌耗氧量,↑心肌收缩力。4、控制心律失常5、加强护理工作治疗二、缓解期的治疗三、营养疗法(一)肺性脑病:是肺心

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