儿科学-小儿贫血课件

小儿贫血(AnemiainChildren)1.小儿贫血1.小儿造血系统的发育造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育2.小儿造血系统的发育造血器官发育2.中胚叶造血期12345678910（月）胚胎期造血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结细胞构成%1007550253.中胚叶造血期12造血器官发育生后造血骨髓造血髓外造血4.造血器官发育生后造血4.5.5.髓外造血:

各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。6.髓外造血:6.造血细胞的发育造血干细胞7.造血细胞的发育造血干细胞7.8.8.9.9.

小儿血象特点

10.10.

红细胞和血红蛋白量出生时和生后:

RBC5-7x1012/L,Hb150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期）

RBC3x1012/L,Hb100g/L

婴幼儿期（3月-1岁）

RBC4x1012/L,Hb110g/L11.红细胞和血红蛋白量11.网织红细胞

初生3天内:4-6%1-2月:0.3%

以后:0.5-1.5%有核红细胞出生时:3-10/100WBC1周后消失12.网织红细胞12.

血红蛋白成分变化13.

白细胞总数变化出生时：15-20x109/L6-12小时：21-28x109/L生后1周：12x109/L婴儿期:10x109/L学龄期:8x109/L14.白细胞总数变化14.60

50

40

30

20

10(%)70淋巴细胞中性粒细胞13579

日数1357911

岁数4-6天4-6岁白细胞分类的变化15.60(%)70淋巴细胞中性粒细胞135血小板和血容量血小板：150-300x109/L血容量足月新生儿:10%体重儿童:8-10%体重成人:6-8%体重16.血小板和血容量血小板：150-300x109/L16.小儿贫血的定义与标准定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。17.小儿贫血的定义与标准定义17.贫血的诊断标准18.贫血的诊断标准18.贫血分类程度分类病因分类形态分类19.贫血分类程度分类19.贫血分度

RBC×1012/LHb(g/L)新生儿Hb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度＜1＜30＜6020.贫血分度

RBCHb(g/L)新生儿轻度4-3110（病因分类RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血再生不良：再障感染、肿瘤RBC破坏增多

RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失急性失血、慢性出血21.病因分类21.贫血的细胞形态分类22.贫血的细胞形态分类22.小细胞性贫血缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒23.小细胞性贫血缺铁性贫血23.正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍24.正常细胞性贫血急性失血24.巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退25.巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏25.贫血的临床表现一般表现：

皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应：

肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状：

循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音

消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎

神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动免疫系统----------免疫功能低下，易感染26.贫血的临床表现一般表现：26.贫血的诊断病史：

发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室：

外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查27.贫血的诊断病史：27.贫血的治疗去除病因合理喂养药物治疗

铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗

5-10ml/kg

极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗28.贫血的治疗去除病因28.营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

29.营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDefi概述定义由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况30.概述定义30.缺铁性贫血发病率31.缺铁性贫血发病率31.小儿体内铁的分布

约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。Fe↓→Hb↓肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe↓→？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe↓→酶功能↓。不可利用铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。32.小儿体内铁的分布

约占体内铁特点血红蛋白65（3/2）可反复铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类33.铁的来源33.铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%：

谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳50%/牛乳10%34.铁的吸收34.铁吸收的百分比%影响铁吸收因素

食物种类铁的性质机体造血和储铁情况其他食物因素35.铁吸收的百分比%影响铁吸收因素35.由转铁蛋白来完成铁的运转O2Fe++++运铁蛋白骨髓

肝

脾Fe++36.由转铁蛋白来完成铁的运转O2Fe++++运铁蛋概念：血清铁蛋白(serumferritin,SF）血清铁（serumiron,SI）血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）37.概念：37.*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白铁38.*概念：转铁蛋白铁38.铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白还原酶

Fe++氧化

Fe++++

转铁蛋白39.铁的储存和利用39.铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人：1mg/d

1mg/d

4月-3岁：1mg/kg/d(15ug/kg/d)

早产儿：2mg/kg/d40.铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量

40.铁在体内的代谢

动物性食品（Hb/Mb）Fe3+

非动物性食品（Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓造血肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出体外肠黏膜上皮细胞入血十二指肠空肠上段VitC+去铁蛋白41.铁在体内的代谢动物性食品Fe3+病因和发病机制病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血42.病因和发病机制病因42.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染43.病因和发病机制病因43.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M/1yr早产儿青春期44.病因和发病机制病因44.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻45.病因和发病机制病因45.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养46.病因和发病机制病因46.病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜47.病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*47.48.48.临床表现一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫49.临床表现一般表现49.实验室检查ID：SF<12ug/LIDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS：<15%（30-50%）50.实验室检查ID：SF<12ug/L50.

缺铁性贫血时

血清铁↓

血清总铁结合力↑

转铁蛋白饱和度↓51.缺铁性贫血时血清铁↓51.实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象：红细胞：MCV<80fl, MCH<26pg, MCHC<0.31骨髓象增生骨髓铁染色52.实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓52.正常外周血涂片IDA外周血涂片53.正常外周血涂片IDA外周血涂片53.54.54.诊断鉴别诊断诊断*：初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗55.诊断鉴别诊断诊断*：55.诊断鉴别诊断鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血铅中毒56.诊断鉴别诊断鉴别诊断56.

治疗治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗57.治疗治疗和预防57.治疗铁剂治疗*元素铁剂量：4~6mg/kg/d口服铁剂：制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%），葡萄糖酸亚铁（11%）用法及注意：58.治疗铁剂治疗*58.治疗铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁im

含糖氧化铁/葡聚糖铁iv铁剂疗效观察输血治疗59.治疗铁剂治疗59.

预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿防治60.预防防治60.食部每100g含铁量（mg）61.食部每100g含铁量（mg）61.巨幼细胞性贫血

megaloblasticAnemia

62.巨幼细胞性贫血

megaloblasticAnemia6定义DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血63.定义DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。发病原因摄入不足需要量增加吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等64.发病原因摄入不足64.发病机制细胞内DNA合成障碍叶酸或维生素B12缺乏65.发病机制细胞内DNA合成障碍65.临床表现6月-2岁婴幼儿虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、表情呆滞智力和动作发育较同龄儿落后全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难舌炎、食欲不振66.临床表现6月-2岁婴幼儿66.诊断贫血的诊断RBC形态改变浓度：维生素B12及叶酸浓度下降

（维生素B12＜100mg/L，叶酸＜3ug/L）67.诊断贫血的诊断67.治疗纠正偏食及不良烹调习惯含叶酸及维生素B12丰富的食物：动物肝脏、豆类、肉类补充叶酸或维生素B1268.治疗纠正偏食及不良烹调习惯68.小结儿童血象与成人不同点贫血分类缺铁性贫血分期缺铁性贫血的治疗引起神经系统症状的贫血巨幼细胞性贫血发病年龄69.小结儿童血象与成人不同点69.THANKYOUFORYOURATTENTION70.THANKYOUFORYOURATTENTI

小儿贫血(AnemiainChildren)71.小儿贫血1.小儿造血系统的发育造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育72.小儿造血系统的发育造血器官发育2.中胚叶造血期12345678910（月）胚胎期造血肝脾造血期骨髓造血期卵黄囊肝脾骨髓淋巴结细胞构成%10075502573.中胚叶造血期12造血器官发育生后造血骨髓造血髓外造血74.造血器官发育生后造血4.75.5.髓外造血:

各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。76.髓外造血:6.造血细胞的发育造血干细胞77.造血细胞的发育造血干细胞7.78.8.79.9.

小儿血象特点

80.10.

红细胞和血红蛋白量出生时和生后:

RBC5-7x1012/L,Hb150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期）

RBC3x1012/L,Hb100g/L

婴幼儿期（3月-1岁）

RBC4x1012/L,Hb110g/L81.红细胞和血红蛋白量11.网织红细胞

初生3天内:4-6%1-2月:0.3%

以后:0.5-1.5%有核红细胞出生时:3-10/100WBC1周后消失82.网织红细胞12.

血红蛋白成分变化83.

白细胞总数变化出生时：15-20x109/L6-12小时：21-28x109/L生后1周：12x109/L婴儿期:10x109/L学龄期:8x109/L84.白细胞总数变化14.60

50

40

30

20

10(%)70淋巴细胞中性粒细胞13579

日数1357911

岁数4-6天4-6岁白细胞分类的变化85.60(%)70淋巴细胞中性粒细胞135血小板和血容量血小板：150-300x109/L血容量足月新生儿:10%体重儿童:8-10%体重成人:6-8%体重86.血小板和血容量血小板：150-300x109/L16.小儿贫血的定义与标准定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。87.小儿贫血的定义与标准定义17.贫血的诊断标准88.贫血的诊断标准18.贫血分类程度分类病因分类形态分类89.贫血分类程度分类19.贫血分度

RBC×1012/LHb(g/L)新生儿Hb（g/L）轻度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60极重度＜1＜30＜6090.贫血分度

RBCHb(g/L)新生儿轻度4-3110（病因分类RBC或Hb生成不足造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血再生不良：再障感染、肿瘤RBC破坏增多

RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失急性失血、慢性出血91.病因分类21.贫血的细胞形态分类92.贫血的细胞形态分类22.小细胞性贫血缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒93.小细胞性贫血缺铁性贫血23.正常细胞性贫血急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍94.正常细胞性贫血急性失血24.巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退95.巨幼细胞性贫血维生素B12或叶酸缺乏25.贫血的临床表现一般表现：

皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应：

肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状：

循环呼吸系统----呼吸心跳加快，杂音

消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎

神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动免疫系统----------免疫功能低下，易感染96.贫血的临床表现一般表现：26.贫血的诊断病史：

发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室：

外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查97.贫血的诊断病史：27.贫血的治疗去除病因合理喂养药物治疗

铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗

5-10ml/kg

极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗98.贫血的治疗去除病因28.营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

99.营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDefi概述定义由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况100.概述定义30.缺铁性贫血发病率101.缺铁性贫血发病率31.小儿体内铁的分布

约占体内铁含量（%）特点血红蛋白65（3/2）可反复利用。Fe↓→Hb↓肌红蛋白3肌红蛋白对氧亲和力比Hb强。Fe↓→？含铁酶0.2-0.4细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，Fe↓→酶功能↓。不可利用铁。运转铁0.1-0.4与运铁蛋白结合在组织间运转。贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）30贮存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬细胞系统（1/3），可利用铁。102.小儿体内铁的分布

约占体内铁特点血红蛋白65（3/2）可反复铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类103.铁的来源33.铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%：

谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳50%/牛乳10%104.铁的吸收34.铁吸收的百分比%影响铁吸收因素

食物种类铁的性质机体造血和储铁情况其他食物因素105.铁吸收的百分比%影响铁吸收因素35.由转铁蛋白来完成铁的运转O2Fe++++运铁蛋白骨髓

肝

脾Fe++106.由转铁蛋白来完成铁的运转O2Fe++++运铁蛋概念：血清铁蛋白(serumferritin,SF）血清铁（serumiron,SI）血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）107.概念：37.*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力转铁蛋白铁108.*概念：转铁蛋白铁38.铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白还原酶

Fe++氧化

Fe++++

转铁蛋白109.铁的储存和利用39.铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人：1mg/d

1mg/d

4月-3岁：1mg/kg/d(15ug/kg/d)

早产儿：2mg/kg/d110.铁在体内的代谢铁的需要量和排泄量

40.铁在体内的代谢

动物性食品（Hb/Mb）Fe3+

非动物性食品（Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游离盐酸Fe2+血红素血红素Fe2+铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓造血肝脾储存肠黏膜上皮细胞脱落入肠道排出体外肠黏膜上皮细胞入血十二指肠空肠上段VitC+去铁蛋白111.铁在体内的代谢动物性食品Fe3+病因和发病机制病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血112.病因和发病机制病因42.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染113.病因和发病机制病因43.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M/1yr早产儿青春期114.病因和发病机制病因44.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻115.病因和发病机制病因45.病因和发病机制病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养116.病因和发病机制病因46.病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜117.病因和发病机制发病机制:缺铁对各系统的影响*47.118.48.临床表现一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫119.临床表现一般表现49.实验室检查ID：SF<12ug/LIDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS：<15%（30-50%）120.实验室检查ID：SF<12ug/L50.

缺铁性贫血时

血清铁↓

血清总铁结合力↑

转铁蛋白饱和度↓121.缺铁性贫血时血清铁↓51.实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象：红细胞：MCV<80fl, MCH