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贫血概述(Anemia)吉林医药学院血液内科

1贫血概述(Anemia)吉林医药学院血液内科1血液的主要成分血浆55%血细胞45%2血液的主要成分血浆55%血细胞45%2血浆Plasma90%水份

10%溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质

钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐3血浆Plasma90%水份10%溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞4血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go5贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准

1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42

成年女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,

HCT﹤0.372.以Hb浓度降低最为重要。

3.与血容量有关;婴儿、儿童、孕妇(Hb<100g/L)go6贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因7贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正贫血的细胞学分类8贫血的细胞学分类89910101111贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血12贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<3※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病13※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12)、微量元素14红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症,免疫治疗有效造血干祖细胞异常15再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia

ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT16造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血Purered造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传III

IV

IIIgo17造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenita造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤18造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA19造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍20go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺临床表现go贫血概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循环对贫血的代偿和耐受能力贫血的病因血液携带氧能力的下降21临床表现go贫血概述血溶量下血液、贫血血液携21go贫血概述血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难,肺感染,含铁血黄素心悸,贫血性心脏病,血色病消化功能减低,MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变22go贫血概述血液免疫生殖内分泌泌尿消化循环呼吸皮肤神经临床脑贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查23贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病血贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料24贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血输注全血、贫血概述Theend!continue

25贫血概述Theend!continue25贫血概述(Anemia)吉林医药学院血液内科

26贫血概述(Anemia)吉林医药学院血液内科1血液的主要成分血浆55%血细胞45%27血液的主要成分血浆55%血细胞45%2血浆Plasma90%水份

10%溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质

钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐28血浆Plasma90%水份10%溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞29血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go30贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准

1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42

成年女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,

HCT﹤0.372.以Hb浓度降低最为重要。

3.与血容量有关;婴儿、儿童、孕妇(Hb<100g/L)go31贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因32贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正贫血的细胞学分类33贫血的细胞学分类834935103611贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血37贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<3※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病38※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12)、微量元素39红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症,免疫治疗有效造血干祖细胞异常40再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia

ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT41造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血Purered造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传III

IV

IIIgo42造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenita造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤43造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA44造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍45go造血

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