血栓性微血管病诊治课件

血栓性微血管病的诊治血栓性微血管病的诊治1血栓性微血管病(Thromboticmicroangiopathy,TMA)■定义以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及■范围口溶血性尿毒症综合征(HemolyticUremicSyndrome,US):微血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。主要见于婴儿和儿童。血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotichrombotytopenicpurpura,TTP):HUS三联征并伴有NS症状和发热,主要见于成人。产后特发性急性肾衰恶性高血压血栓性微血管病(Thrombotic2HUS病因■感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、Verotoxin-producingE.Coli)菌株的血清型:026、0111、0113、0121、0145和0157,0157:H7最易引起严重的出血性结肠■遗传:HUS部分患者有家族性,多为常染色体隐性遗传,偶有显性遗传病例的报道,家族性HS预后不良,病死率高。■药物:CsA、FK506、丝裂霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素,口服避孕药物、抵克立得、奎宁、OKT3及放射线照射继发性:继发于SLE、PSS、SS、链球菌感染后肾小球肾炎ⅦPGN。某些肿瘤,妊娠、实体器官(肾、心脏及肝)及骨髓移植后也可出现HUS。■特发性:病因不明,病变可以复发,有些病例可有补体缺乏HUS病因3分型■HUS广义上可分为典型D+HUS(腹泻相关的HUS)及非典型D-HUS(非腹泻相关的HUS)D+HUS:常与VTEC感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。DHUS又称为特发性HUS:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。■按病因又可将HUS分为感染后HUS、遗传性HUS、药物及治疗相关性HUS、继发性HUS及特发性HUS■按病因分类法临床较为常用。分型4HUS流行病学■D+HUS:高发年龄组为6个月至4岁,儿童HUs中90%为D+HUS。英国一项调查,发病率为1/105,以春秋两季多见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(<68℃C)的肉制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。■DHUS:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率5-10%。HUS流行病学5血栓性微血管病诊治课件6血栓性微血管病诊治课件7血栓性微血管病诊治课件8血栓性微血管病诊治课件9血栓性微血管病诊治课件10血栓性微血管病诊治课件11血栓性微血管病诊治课件12血栓性微血管病诊治课件13血栓性微血管病诊治课件14血栓性微血管病诊治课件15血栓性微血管病诊治课件16血栓性微血管病诊治课件17血栓性微血管病诊治课件18血栓性微血管病诊治课件19血栓性微血管病诊治课件20血栓性微血管病诊治课件21血栓性微血管病诊治课件22血栓性微血管病诊治课件23血栓性微血管病诊治课件24血栓性微血管病诊治课件25血栓性微血管病诊治课件26血栓性微血管病诊治课件27血栓性微血管病诊治课件28血栓性微血管病诊治课件29血栓性微血管病诊治课件30血栓性微血管病诊治课件31血栓性微血管病诊治课件32血栓性微血管病诊治课件33血栓性微血管病诊治课件34血栓性微血管病诊治课件35血栓性微血管病诊治课件36血栓性微血管病诊治课件37血栓性微血管病诊治课件38血栓性微血管病诊治课件39血栓性微血管病诊治课件40血栓性微血管病诊治课件41血栓性微血管病诊治课件42血栓性微血管病诊治课件43血栓性微血管病的诊治血栓性微血管病的诊治44血栓性微血管病(Thromboticmicroangiopathy,TMA)■定义以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及■范围口溶血性尿毒症综合征(HemolyticUremicSyndrome,US):微血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。主要见于婴儿和儿童。血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotichrombotytopenicpurpura,TTP):HUS三联征并伴有NS症状和发热,主要见于成人。产后特发性急性肾衰恶性高血压血栓性微血管病(Thrombotic45HUS病因■感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、Verotoxin-producingE.Coli)菌株的血清型:026、0111、0113、0121、0145和0157,0157:H7最易引起严重的出血性结肠■遗传:HUS部分患者有家族性,多为常染色体隐性遗传,偶有显性遗传病例的报道,家族性HS预后不良,病死率高。■药物:CsA、FK506、丝裂霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素,口服避孕药物、抵克立得、奎宁、OKT3及放射线照射继发性:继发于SLE、PSS、SS、链球菌感染后肾小球肾炎ⅦPGN。某些肿瘤,妊娠、实体器官(肾、心脏及肝)及骨髓移植后也可出现HUS。■特发性:病因不明,病变可以复发,有些病例可有补体缺乏HUS病因46分型■HUS广义上可分为典型D+HUS(腹泻相关的HUS)及非典型D-HUS(非腹泻相关的HUS)D+HUS:常与VTEC感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。DHUS又称为特发性HUS:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。■按病因又可将HUS分为感染后HUS、遗传性HUS、药物及治疗相关性HUS、继发性HUS及特发性HUS■按病因分类法临床较为常用。分型47HUS流行病学■D+HUS:高发年龄组为6个月至4岁,儿童HUs中90%为D+HUS。英国一项调查,发病率为1/105,以春秋两季多见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(<68℃C)的肉制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。■DHUS:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率5-10%。HUS流行病学48血栓性微血管病诊治课件49血栓性微血管病诊治课件50血栓性微血管病诊治课件51血栓性微血管病诊治课件52血栓性微血管病诊治课件53血栓性微血管病诊治课件54血栓性微血管病诊治课件55血栓性微血管病诊治课件56血栓性微血管病诊治课件57血栓性微血管病诊治课件58血栓性微血管病诊治课件59血栓性微血管病诊治课件60血栓性微血管病诊治课件61血栓性微血管病诊治课件62血栓性微血管病诊治课件63血栓性微血管病诊治课件64血栓性微血管病诊治课件65血栓性微血管病诊治课件66血栓性微血管病诊治课件67血栓性微血管病诊治课件68血栓性微血管病诊治课件69血栓性微血管病诊治课件70血栓性微血管病诊治课件71血栓性微血管病诊治课件72血栓性微血管病诊治课件73血栓性微血管病诊治课件74血栓性微血管病诊治课件7